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terça-feira, 4 de agosto de 2009

Vasculopatia Livedoide

A vasculopatia livedóide (VL) é uma doença cutâneovascular trombótica rara, descrita inicialmente, em 1929, por Milian, que a nomeou como atrofia branca de Milian (1). Na época, o autor associou-a erroneamente à sífilis, fato hoje entendido pelo VDRL falso-positivo em pacientes com VL associada à presença de anticorpos antifosfolípides. Em 1967, Bard e Winkelman(2) foram reconhecidos como os descritores da VL. Dos seus pacientes, seis tinham doença difusa do tecido conjuntivo associada. Vários outros nomes foram aplicados à VL como: vasculite com hialinização segmentar(2), atrofia branca(3), livedo reticular com ulceração sazonal e mais recentemente PURPLE(4) (painful purpuric ulcers with reticular pattern of the lower extremites). EPIDEMIOLOGIA A prevalência estimada da VL é de 1:100.000 por ano(5). Mulheres são mais afetadas que homens na proporção de 4:1(6-11). A doença pode ocorrer em qualquer idade, porém o pico de incidência varia dos 30 aos 60 anos, apesar de já ter sido descrita em crianças(6,7). Até o momento não há dados sugerindo diferenças geográficas ou entre raças. ACHADOS CLÍNICOS A VL se caracteriza pela presença de lesões purpúricas dolorosas localizadas em pernas, tornozelos e pés, as quais, freqüentemente, ulceram. As úlceras têm em média 0,5 a 1,5 cm de diâmetro, apresentando curso crônico e recorrente com exacerbações no verão e inverno. Podem deixar cicatrizes atróficas, brancas e irregulares, com telangiectasias e hiperpigmentação livedóide de hemossiderina perilesional (Figura1). A VL tem sido descrita como uma entidade isolada(9) (idiopática) ou associada a outras entidades bastante distintas, porém relacionadas ao aumento do risco de
trombose, seja por gerarem disfunção endotelial, alteração do fluxo sangüíneo ou proporcionarem hipercoagulabilidade (Tabela 1). Entre as patologias reumatológicas associadas destaca- se o lúpus eritematoso sistêmico(12), além da síndrome do anticorpo antifosfolípide(2,10,11), esclerodermia(12) e artrite reumatóide(12). Na síndrome do anticorpo antifosfolípide (SAF) a presença do livedo reticular(13) é bem estabelecida, porém a sua relação com a VL não está bem clara. Embora as ulcerações e cicatrizes sejam reconhecidas como manifestações cutâneas da SAF, podemos encontrar um subgrupo de pacientes com VL e positividade para o anticorpo antifosfolípide(14). Existe a tendência de se associar a VL a síndromes de hipercoagulabilidade congênitas e adquiridas.
Apesar de sua patogênese ainda não estar totalmente esclarecida, a teoria vasoclusiva tem sido a mais aceita atualmente. Essa teoria apóia-se na análise histopatológica das lesões da VL, nos estudos que demonstram presença de marcadores pró-coagulantes, na boa resposta a tratamentos direcionados a doenças trombóticas e na associação com trombofilias.

9 comentários:

adriana costa de carvalho disse...

Meu caso é bem leve com relação aos apresentados, mas não tenho nenhuma das doenças que podem causar e ja fiz 2 biopsias e não parece nenhum traço para concluir o diognostico, porem as lesões continuam a aparecer. Onde fica o grupo de estudos? qual email poderia usar para comunicação?

. disse...

Adriana...
Minha irmã também esta com livedo reticular...
e como você é leve em relação aos apresentados.
Ela fez biopsias e nunca acusou... mas o medicou concluiu que é livedo reticular...

Acredito que a biopsia nao da resultado pois o problema não é na pele e sim as microveias que se dilatam deixando de recolher o sangue q elas soltam no tecido e a oxigenação que ocorre também...

Assim como vc, procuro grupos que estudem essa doença... pois ainda não há tratamento e nem cura :(

juan disse...

Pessoal, descobri que tenho tambem, vamos organizar um grupo para tentar estudar ou procurar o tratamento...

Ana Paula da Silva disse...

Bom, eu sou portadora de VL há uns 4 anos aproximadamente.. Faço tratamento com um reumatologista há uns 3 anos..Hoje há uma comunidade no orkut, "vasculopatia livedoide" onde a gente troca informações à respeito dessa doença rara..

priscila disse...

oi, meu nome é Priscila...faço tratamento para vasculopatia livedóide a mais de 2 anos...confesso que não tive bons resultados...uso corticoide,pentoxifilina,ja usei AS,mas infelizmente ainda não estou curada,tive varis recaidas e na verdade, os medicos ficam meio sem saber o que fazer,porque sao tratamentos experimentais...quero muito ficar boa logo,se tiverem alguma novidade, quero muito que entrem em contato comigo...já tive em Sao Paulo,Belo Horizonte,Governador Valadares,mas todos os medicos dizem as mesmas coisas...aguardo contatos...MEU E-MAIL É: priscilacris-@hotmail.com

Nilton Camargo disse...

...meu nome Nilton Camargo ,resido na cidade do Rio de Janeiro , tbm a mim foi diagnosticado esta patologia venho a quase 7 anos fazendo varios tipos de tratamentos com medicamentos orais e topicos e tbm Camera Hiperbarica ,( Beneficiencia Portuguesa , medico responsavel Dr Marcio Korn ) este ultimo o unico que traz um bom resultado positivo mas ainda nao conseguimos uma cura definitiva, a Hiperbarica realmente mantem uma qualidade de vida um pouco melhor mas ainda assim as ulceras persistem sempre no meu caso , no tornozelo direito ; Fiz tbm na Clinica Sorocaba Rio de Janeiro com o DR Arno Von Ristow um tratamento com Prostavazin ( vasodilatador muito potente ) apos 15 dias de internaçao as ulceras se fecharam mas depois de alguns dias tive uma reaçao alergica muito intesa e se reabriram em pior situaçao , entao voltei para o antigo tratamento com Oxigenoterapia Hiperbarica , e varios medicamentos topicos como "Confeel " "Prontosan " corticoides etc...
Tenho ainda esperança de curarmi e de encontrar uma soliçao definitiva para tudo isso , peço a vcs uma maior orientaçao , agradeço desde Jà !!! meu email é isidecamargo@hotmail.com

FRANCIELE disse...

Boa tarde!
Meu nome é Franciele e minha mãe esta com VL, tendo uma grande ferida no pé. Pesso a contribuição de voces para que me informem o nome do medicamento que vem tomando contra essa doença, tanto para aliviar a dor, quanto para trata-la. Assim vou encaminhar ao medico que esta acompanhando ela. Minha irmã casa no sabado dia 04/12 e estamos desesperados, para conseguir pelo menos aliviar a dor que é intensa.
Obrigada... meu e-mail: franci.juridico@gmail.com

FRANCIELE disse...

Boa tarde!
Meu nome é Franciele e minha mãe esta com VL, tendo uma grande ferida no pé. Pesso a contribuição de voces para que me informem o nome do medicamento que vem tomando contra essa doença, tanto para aliviar a dor, quanto para trata-la. Assim vou encaminhar ao medico que esta acompanhando ela. Minha irmã casa no sabado dia 04/12 e estamos desesperados, para conseguir pelo menos aliviar a dor que é intensa.
Obrigada... meu e-mail: franci.juridico@gmail.com

ESTUDO DE DOENÇAS RARAS disse...

Bom dia, sou portadora de vasculopatia livedóide e gostaria de entrar em contato com outros portadores, pois li o blog de vcs com alguns depoimentos e minha história não difere muito.
Descobri a patologia há sete meses e tomo AAS, pentoxifilina e gabapentina pois tenho neurite associada.

Daisy Lima dos Santos
Nutricionista
(84)9905-0610
(84)8725-6590
"O impossível Ele pode realizar."