GEDR: SINDROME DE MCCUNE ALBRIGHT

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quinta-feira, 17 de setembro de 2009

SINDROME DE MCCUNE ALBRIGHT

Síndrome de McCune-Albright

Nomes alternativos:

Síndrome de Albright; osteíte fibrosa cística; displasia fibrosa poliostótica.

Definição:

Doença de causa desconhecida que acomete os ossos e a pigmentação da pele, e provoca desenvolvimento sexual prematuro.

Causas, incidência e fatores de risco:

A característica principal da síndrome de McCune-Albright é a puberdade prematura em meninas, que pode começar em idades variadas. O desenvolvimento sexual é desordenado. A menstruação pode ocorrer antes do desenvolvimento das glândulas mamárias e do surgimento de pêlos pubianos. O desenvolvimento sexual prematuro em meninos é mais raro do que em meninas.

Essas crianças apresentam displasia fibrosa (desenvolvimento fibroso anormal) em ossos, podendo resultar em fraturas ou deformidades ósseas. Pode haver deformidade dos ossos da face, provocando problemas cosméticos. Além disso, as crianças apresentam manchas cor de café com leite, que podem estar presentes desde a época do nascimento. As alterações ósseas que ocorrem no crânio podem provocar cegueira ou surdez.