GEDR: DOENÇA DE ERDHEIM-CHESTER

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quinta-feira, 28 de maio de 2009

DOENÇA DE ERDHEIM-CHESTER

A doença de Erdheim-Chester (também conhecida como síndrome de Erdheim-Chester ou histiocitose esclerosante poliostótica) é uma forma rara de histiocitose de células que não de Langerhans. Acontece por depósito de lipídios e se enquadra no grupo das xantogranulomatosis lipoídeas que incluem: granuloma necrobiótico, histiocitose de Langerhans e síndrome de Rosai Dorfman. Etiologia De etiologia desconhecida, se diferencia da Histiocitose X, ou de Langerhans, em que se apresenta com mais freqüência. Afeta pessoas de mais idade e tem um pior prognóstico. O primeiro caso de Erdheim-Chester foi diagnosticado pelo patologista americano William Chester em 1930. Sintomas Pode apresentar sintomas como febre e perda de peso, no entanto as manifestações clínicas mais freqüentes são dor nos ossos, principalmente nas extremidades inferiores, exoftalmos xantomas palpebrais e diabetes insípida. São detectados níveis baixos de lipoproteínas de baixa densidade, LDL-Colesterol. Apesar da presença de xantomas, os pacientes não têm nenhum sinal de arteriosclerose. Outros sintomas incluem: Dispnéia Fibrose Retroperitoneal Problemas neurológicos (incluíndo Ataxia) Tratamento Quimioterapia Tratamento com radiação Tratamento com altas doses de Corticosteróides Interferon-α Ciclosporina Também tem sido usado o tratamento com alcalóides da vinca e antraciclina.