Hemiplegia alternante da infância (AHC):

Viver com AHC

O que é AHC?

Hemiplegia alternante da infância (AHC):

AHC é uma desordem neurológica rara na qual repetida, os ataques transitórios de hemiplegia (paralisia de uma porção do corpo, incluindo o rosto) ocorrem, afectando geralmente um lado do corpo ou o outro, ou ambos os lados do corpo ao mesmo tempo. Ele varia de dormência simples em uma extremidade à perda cheia de sentimento e movimento. Os ataques podem durar minutos, horas ou até mesmo dias e são normalmente aliviada pelo sono. Os ataques de hemiplegia normalmente suplente de um lado do corpo para outro, mas não é incomum para um lado, para ser mais afetados, ou por episódios de começar de um lado, e, em seguida, mudar para o outro.

AHC episódios são frequentemente associados com gatilhos que precedem ou induzir o ataque. Gatilhos para episódios AHC podem incluir, mas não estão limitados a condições do ambiente (tais como temperaturas extremas ou odores), a exposição de água, atividades físicas (exercícios, balanço), luzes (luz solar, lâmpadas fluorescentes), alimentos (chocolate, corante alimentar) , a resposta emocional (ansiedade, stress, medo), odores (alimentos, perfumes), fadiga e medicamentos.

Os sintomas da AHC:

Crianças com AHC exibem uma vasta gama de sintomas. Estas incluem ataques tônico (falta de tônus ​​muscular), distonia (enrijecimento das extremidades), ataxia (falta de coordenação ao realizar movimentos voluntários), nistagmo (movimentos involuntários rápidos dos olhos que podem estar lado a lado, para cima e para baixo, ou anormalidades rotativos) e outros motores oculares (doenças oculares), atraso no desenvolvimento e convulsões.

Até 50% das crianças com AHC desenvolver "verdadeiras convulsões" em algum momento durante o curso de sua doença.

Os critérios diagnósticos para AHC são os seguintes:

1.Onset dos sintomas antes de 18 meses de idade
2. Ataques repetidos de hemiplegia que se alternam em lateralidade (o que significa que os substitutos paralisia de um lado do corpo para o outro)
3. Episódios de hemiplegia bilateral ou quadriplegia como generalização de um episódio hemiplégica ou bilateral desde o começo
4. Alívio dos sintomas após a dormir, o que pode mais tarde retomar depois de acordar
5. Outros distúrbios paroxísticos, incluindo feitiços tônicas ou distonia, movimentos anormais involuntários dos olhos, ou sintomas autonômicos que podem ocorrer, além dos ataques de hemiplegia ou de forma independente
6. Evidência de atraso no desenvolvimento ou achados neurológicos como choreoathetosis (um tipo de movimento involuntário, contínuo e fluxo), distonia ou ataxia

A incidência de AHC é estimado em cerca de 1 em um milhão nascidos, no entanto, a incidência real pode ser mais elevada uma vez que o distúrbio é normalmente diagnosticada, devido à falta de conhecimento sobre a variabilidade de AHC e das suas manifestações clínicas.

Quais são os efeitos a longo prazo do AHC?

Embora o distúrbio é chamado de "infância" aqueles afetados por AHC não crescem para fora da doença. Os episódios AHC pode mudar e às vezes até mesmo diminuir de frequência como uma criança fica mais velha.

Toda criança com AHC é único, e as crianças podem ser severamente ou ligeiramente afectadas. No entanto, como as crianças crescem, problemas de desenvolvimento entre os episódios se tornaram mais evidentes. Estes problemas de desenvolvimento podem incluir dificuldades em função motora fina e grossa, a função cognitiva, fala e linguagem e interações mesmo sociais. Há evidências de que o desenvolvimento de AHC pode causar déficits mentais e neurológicos em curso com um curso progressivo. A intervenção precoce para essas crianças é extremamente importante para ajudar a maximizar seus resultados de desenvolvimento.

Embora não haja nenhuma prova de que a doença limita a expectativa de vida, essas crianças não parecem mais suscetíveis a complicações como aspiração, o que às vezes pode ser fatal. Em casos raros, as crianças já morreram de repente e inesperadamente, em circunstâncias semelhantes à morte súbita em doentes com epilepsia (conhecido como SUDEP, ou morte súbita inexplicável na epilepsia). Por este motivo, uma avaliação cuidadosa para identificar os problemas que poderiam ser associados a esses episódios é uma parte crítica do plano de assistência para esses pacientes. Monitorar os níveis de oxigênio e de seguro de gestão segura de secreções podem ser necessários durante os episódios graves.

Actualmente a causa e cura para AHC é desconhecida. Além disso, as opções de tratamento medicinais são extremamente limitados. A flunarizina medicação (nome comercial Sibelium), é um bloqueador dos canais de cálcio e tem mostrado alguma eficácia na redução da gravidade, a intensidade e / ou a duração dos episódios de paralisia, mas não é um tratamento eficaz em todos os casos.