Doença de Castleman

Doença de Castleman (DC).

Esta doença é definida pela hipertrofia do linfonodo com hiperplasia linfóide angiofolicular.

Na forma localizada, apenas um nó de linfa é afetado, ao passo que vários linfonodos estão envolvidos na forma multicêntrica.

A prevalência da doença é desconhecida, mas tem sido estimada em menos de 1 / 100 000. A forma localizada é a mais freqüente (mais de 400 casos notificados).

A forma menos comum multicêntrico também pode ocorrer em associação com a infecção pelo HIV.

Esta doença pode ocorrer em qualquer idade. As formas localizadas são assintomáticos em 51% dos pacientes e muitas vezes são descobertos casualmente. Eles às vezes pode causar dor torácica ou abdominal, quando a lesão é grande (diâmetro médio de 6 cm, com extremos variando de 1 a 12 cm).

Os sites que são preferencialmente envolvidos são, em ordem decrescente de freqüência, o abdome, os linfonodos superficiais e do mediastino.

Osd sinais inespecíficos, observada em 31% dos pacientes, incluem: astenia (20%), febre (20%) e perda de peso (11%).

As formas multicêntricos são sempre sintomáticas. A perda de peso ocorre em 69% dos pacientes e febre em 67% dos casos.

A linfadenopatia periférica é observada em 81% dos casos, hepatomegalia e / ou esplenomegalia em 74%, e síndrome de POEMS (polineuropatia, organomegalia, endocrinopatia, gamopatia monoclonal, alterações de pele) em 23% dos pacientes.

Os poucos casos de sarcoma de Kaposi também têm sido descritos.

A etiologia desta doença ainda não está clara, mas vários relatos confirmam o papel do vírus herpes humano 8 (HHV-8), o agente causal do sarcoma de Kaposi.

Este vírus da herpes HHV8 foi encontrado em 60 a 100% dos pacientes com esta doença associada ao HIV, e também em 20 a 40% dos pacientes HIV-negativos.

Este vírus da herpes HHV8 está localizado a imunoblastos e linfáticos CD20 + nó linfócitos B.

O vírus HHV8 induz a produção de um homólogo viral de interleucina (vIL6), que poderiam promover a ocorrência de linfomas B, como os linfomas de efusão primária.

O diagnóstico desta doença requer análise histológica de linfonodo com coloração imuno-histoquímica, demonstrando a hiperplasia policlonal angiofolicular linfóides, na maioria das vezes do tipo hyalinovascular (especialmente a localizada em CD) e, mais raramente do tipo de célula de plasma (em especial no CD multicêntrico) ou mistas / intermediárias tipo.

Esta doença é normalmente uma proliferação policlonal linfocitária, que deve ser distinguida de linfoma maligno. No entanto, alguns casos desta doença multicêntrica podem ser associados com linfoma.

A hiperplasia Angiofollicular linfóide não é uma característica específica desta doença e pode ser observada na artrite reumatóide, síndrome de Sjögren, imunodeficiências congênitas, as reações ao câncer e hemopatias ou vacinações, sífilis, algumas doenças cutâneas ou glomerulonefrite membranosa. Essas doenças devem ser descartadas antes de diagnosticar um paciente com o a doença de Castleman. Na Doença de Castleman multicêntrica, HIV e HHV-8 testes devem ser previamente realizados, bem como a imunocoloração para excluir linfoma.

Nas formas localizadas da Doença de Castleman, a recuperação sem seqüelas após a excisão cirúrgica completa é atingida em 90% dos casos. Nas formas multicêntrica, a remissão pode ser obtida, mas a recidiva ocorre em 25% dos pacientes e o prognóstico é muito menos favorável.