SINDROME HELLP
Dr Alberto Zaconeta
CRM 9986-DF
Médico Ginecologista Obstétrico
Hospital Santa Lúcia – Gravidez de Alto Risco
Mestre em Ciências da Saúde pela UnB
A síndrome HELLP caracteriza-se pela associação de plaquetopenia, aumento das enzimas hepáticas e presença de hemólise em paciente gestante. O acrônimo foi cunhado por Wenstein em 1982 e representa as iniciais das alterações laboratoriais na língua inglesa (Hemolysis; Elevated Liver enzimes; Low Platelets). Até seu reconhecimento como entidade especifica, essa síndrome era frequentemente confundida com quadros de hepatite ou colecistite, levando a retardos no tratamento que culminavam em desfecho desfavorável para a gestante e o feto.
Apesar de poder ocorrer isolada, a síndrome de HELLP geralmente aparece como complicação da pré-eclâmpsia, podendo ser reconhecida em 4% a 12% das gestantes pré-eclâmpticas.
O evento primário subjacente à síndrome parece ser a isquemia placentária, com liberação do Fator Circulante Tóxico Endotelial (FCTE), que causaria dano às substâncias vasoconstritoras serotonina e tromboxane A2. Essas substâncias causariam um vasoespasmo generalizado, agravando o dano endotelial e promovendo mais agregação e consumo de plaquetas, além da ativação do sistema da coagulação e depósito de fibrina nas paredes vasculares. A hemólise decorreria da ruptura das hemácias ao passar pelos capilares anormalmente estreitados (anemia hemolítica microangiopática). Em nível hepático, a constrição vascular produziria a necrose hepatocelular e hemorragia no espaço de Disse, explicando o aumento das transaminases. O sangue extravasado do espaço de Disse pode dissecar o tecido conectivo periportal e formar um hematoma subcapsular, cuja a ruptura tem conseqüências catastróficas para a gestante.
O quadro clínico está composto por sintomas inespecíficos do tipo mal-estar generalizado (90%), dor epigástrica (65%), cefaléia (31%) e náuseas e vômitos (30%). Ao exame físico, no entanto, a dor na palpação do hipocôndrio direito está presente em 90% das pacientes, constituindo sinal cardinal na suspeita diagnóstica.
A avaliação laboratorial evidencia aumento das transaminases hepáticas (>70 U/I), geralmente em grau moderado. Merece menção a má correlação entre níveis de enzimas hepáticas e gravidade da síndrome HELLP, podendo ocorrer ruptura de hematoma hepático subcapsular, inclusive com elevações discretas das transaminases. Dessa forma, na paciente com queixa de dor em hipocôndrio direito, no pescoço ou no ombro deve-se pesquisar a presença de hematoma subcapsular com Ressonância Nuclear Magnética ou Tomografia Computadorizada, independente do nível das transaminases. O diagnóstico de hemólise pode ser difícil, já que a alteração do hematócrito é parâmetro tardio. A presença de hemáceas fragmentadas no esfregaço de sangue periférico e o achado de bilirrubina indireta >1,2 mg/dl são parâmetros indiretos para avaliar esses critérios. Havendo condição de mensurá-lo, o decréscimo da Haptoglobina sérica é o sinal mais sensível e objetivo para o diagnóstico de hemólise intravascular. A diminuição plaquetária é o achado mais constante, e permite uma classificação prognóstica. Na dependência do numero de plaquetas no hemograma, a síndrome HELLP classifica-se em três grupos:
Classe I: <50.000 plaquetas
Classe II : 50.000 – 100.000 plaquetas
Classe III : 100.000 – 150.000 plaquetas
A classe I possui prognóstico claramente pior quanto a mobimortalidade materna, obrigando a decisões urgentes.
Desde a descrição da síndrome, há pouco mais de vinte anos, sabe-se que o termino da gestação é o único tratamento capaz de frear a cascata de eventos fisiopatogênicos da síndrome HELLP. Dessa forma, a orientação clássica frente ao diagnóstico dessa entidade era a interrupção da gestação assim que realizado o diagnóstico. Alguns autores, no entanto, observaram que na presença de quadro materno estável era possível a contemporização por tempo suficiente para permitir o efeito do uso de corticóides na indução do amadurecimento pulmonar fetal, com redução das complicações neonatais e do tempo de internação na Unidade de Terapia Intensiva. Além dos benefícios neonatais já conhecidos, o achado mais surpreendente dessa conduta foi a observação de melhora do quadro clinico materno e decréscimo das transaminases hepáticas. Um estudo posterior, prospectivo, confirmou que o uso da dexametasona, na dose de 10 mg EV de 12/12hs, melhora sensivelmente o quadro materno, o que levou alguns especialistas a sugerir uma conduta conservadora em pacientes estáveis com gestações abaixo de 32 semanas, recomendando o uso precoce de corticóide em toda paciente com menos de 100.000 plaquetas. Outra indicação relevante do uso do corticóide seria em mulheres sem melhora no quadro após o parto, ou naquelas cujo quadro inicia-se após o nascimento da criança.
Apesar da relevância dos estudos que apontam para o beneficio do corticóide na síndrome HELLP, fornecendo uma conduta baseada em evidências para uma patologia que classicamente carecia de outro tratamento além da interrupção da gestação, deve-se ter sensatez na indicação dessa modalidade terapêutica. A síndrome HELLP é doença grave que pode culminar na morte da mãe e do feto, e frequentemente se apresenta fazendo parte de um quadro de pré-eclâmpsia severa. O uso de corticóide não trata a pré-eclâmpsia nem previne as convulsões eclâmpticas, e isso deve ser tido em mente ao optar pelo tratamento conservador. Atingida a viabilidade do feto, ou tendo evidências razoáveis de sobrevida sem seqüelas após cuidados na UTI neonatal, a interrupção da gestação é recomendação unânime na literatura. Medidas complementares incluem a transfusão de plaquetas quando a contagem é inferior a 20.000/mm3 (ou 50.000/mm3 se prevista a cesárea) e a administração de plasma fresco congelado e concentrado de hemáceas na vigência de coagulação intravascular disseminada. Na ausência de melhora após o parto, deve-se considerar a plasmaferese. O cuidado dessas pacientes deve ser conduzido por profissionais familiarizados com gestação de alto risco.
Mulheres que tiveram síndrome HELLP têm um risco de recorrência de 19% a 27%. O uso de contraceptivos hormonais orais é permitido nessas pacientes, mas naquelas com quadro precoces graves deve ser investigada a possibilidade da síndrome de anticorpos e antifostolípides.
Referências
-PADDE, M. O. HELLP Syndrome: Recognition and Perinatal Management. American Family Physician, September 1, 1999. Disponível em http://www.aafp.org/afp/990901ap/829.html
-COURTIN,W ; WENSTEIN,L. State of the art: A review of HELLP Syndrome. Journal of Perinatology, 1999 19 (2) 1388 – 43.
-SIBAI BM, FRANGIEH AY. Management of severe preeclampsia. Curr Opin Obstet Gynecol 1996;8:110-3.
-MARTINS, J.N., MAGNANN, E. F. Hight–dose dexamethasone: A promising therapeutic option for HELLP. Contemporary Ob/Gyn Archive. November 1, 1999.
-WEINSTEIN, L. Syndrome of hemolysis, elevated liver enzymes and low platelet count a severe consequence of hypertension in pregnancy. Am J Obstet Gynecol 1982; 142:159-67.Síndrome HELLP é uma complicação obstétrica com risco de morte, sendo considerada por muitos uma variação da pré-eclâmpsia. Ambas as condições podem aparecer na gravidez ou as vezes após o parto.
HELLP é a abreviação dos três principais elementos da síndrome:[1]
- H - Hemólise, do inglês: Hemolytic anemia;
- EL - Enzimas hepáticas elevadas, do inglês: Elevated Liver enzymes;
- LP - Baixa contagem de plaquetas, do inglês: Low Platelet count;
[editar]Sintomas
Normalmente, a paciente que desenvolve a síndrome do HELLP, vem seguida de hipertensão induzida pela gestação/pré-eclâmpsia[2], cerca de 8% dos casos apresentam o quadro após a o parto. Como os sintomas podem ser confundidos com a pré-eclâmpsia grave, os sintomas podem passar despercebidos se não for feita uma avaliação laboratorial. Desse modo o diagnóstico é feito quando a síndrome ja se encontra em estado avançado[3]. Essa síndrome se acompanha de aumento da morbidade e mortalidade da mãe e/ou da criança. A morbidade ou mortalidade da mãe depende do avanço e gravidade da síndrome, enquanto do feto depende de sua idade gestacional.
Referências
- ↑ Weinstein L (1982). "Syndrome of hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelet count: a severe consequence of hypertension in pregnancy". Am. J. Obstet. Gynecol. 142 (2): 159-67. PMID 7055180.
- ↑ McMahon LP, O'Coigligh S, Redman CWG.. Hepatic enzymes and the HELLP syndrome: a long standing error. [S.l.]: Br J Obstet Gynaecol, 1993. 100:693-5
- ↑ Martin JN, Blake PG, Perry KG, McCaul JF, Hess LW, Martin RW. The natural history of HELLP syndrome:patterns of disease progression and regression. [S.l.]: Am J Obstet Gynecol, 1991. vol. 164. 1500-13
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