SIRINGOMIELIA

"O diagnóstico preciso da siringomielia é relativamente fácil, baseando-se na clínica e em uma propedêutica imagenológica como a ressonância magnética. O tratamento cirúrgico é satisfatório em boa parte dos casos." Introdução O termo que dá nome à doença foi cunhado em 1827 por Ollivier D’Angers. A siringomielia é uma doença de evolução lentamente progressiva, com exceção apenas de sua extensão ocasional para o bulbo (siringobulbia), que causa obviamente uma síndrome aguda. Ela consiste num distúrbio da medula espinhal, muito freqüentemente cervical e torácico, onde há a presença de uma cavitação tubular (cisto ou siringe) que se expande continuamente. Esta cavitação pode se comunicar ou não com o canal central da medula, cheio de líquido semelhante ao líquor, porém não igual. Sua extensão geralmente parte da medula cervical e pode chegar até a dilatação medular lombossacra. Inicialmente, a siringe se encontra confinada à comissura anterior. Com o passar do tempo, o cisto passa a envolver grande parte tanto da substância cinzenta quanto da branca. O nível de acometimento anatômico dita toda a sintomatologia da doença. A maioria dos casos possui origem congênita. No entanto, outros processos também podem ocasionar a doença, como traumatismo, tumores intravertebrais, processo inflamatório da aracnóide, entre outros. A siringomielia é usualmente acompanhada de outros distúrbios com malformação do sistema nervoso central. Dentre eles, o mais importante devido a sua freqüência é a malformação de Arnold-Chiari (invasão do canal cervical das tonsilas cerebelares), que ocorre em cerca de 70% dos casos diagnosticados de siringomielia. Platibasia também pode ser notada, assim como hipoplasia cerebelar associada com hidrocefalia. Existem várias teorias que tentam explicar o mecanismo etiopatogênico da doença. Nos casos cuja origem se baseia na forma congênita, acredita-se atualmente que o cisto é originado a partir de um remanescente do canal medular embrionário e que, geralmente, não exibe uma comunicação com o IV ventrículo. Nas formas originadas a partir de traumatismo, tem-se dado uma importância muito grande ao parto mal conduzido, onde podem ocorrer lesões medulares com a conseqüente formação de um hematoma intramedular e posterior reabsorção deste com formação de uma cavidade cística. Atualmente a incidência exata da siringomielia é desconhecida, porém sabe-se que se trata de uma patologia rara. Em termos de prevalência entre sexos, os homens levam desvantagem, exibindo uma taxa maior de acometimento que os indivíduos do sexo feminino. A idade ao redor dos trinta anos é comumente o marco de início sintomático da doença. Quadro Clínico E Diagnóstico Como já mencionado, os sinais e sintomas dependem basicamente da extensão anatômica de acometimento da medula espinhal. No início, as porções mais freqüentemente acometidas incluem a comissura anterior da medula cervical, com interrupção das fibras do tracto espinotalâmico que decussam através dessa comissura e surgimento da dissociação siringomiélica: uma vez que o trato espinotalâmico é responsável pela sensibilidade térmica e dolorosa, o paciente irá exibir hipoestesia ou anestesia térmica e dolorosa suspensa e bilateral. A sensibilidade tátil é preservada, pelo menos no começo da doença, devido ao não acometimento das estruturas funiculares posteriores. À medida que o processo cístico se expande transversalmente, outras regiões da medula cervical podem ser atingidas e, de acordo com a expansão longitudinal, a medula torácica e mais tardiamente a medula lombossacra podem ser acometidas, adicionando novas manifestações à doença. Pode haver anestesia tátil e vibratória, astereognosia, paresia e amiotrofia de membros, miofasciculações, arreflexia precedida ou não de hiperreflexia, síndrome neurovegetativa, síndrome de Horner etc. Algumas vezes há relatos de dor, principalmente em ombros e pescoço, ou seguindo uma distribuição de dermátomo nos membros superiores e no tronco. Caso a siringe atinja o bulbo, haverá manifestações de disfagia, paresia faríngea e palatina, nistagmo, anestesia térmica e dolorosa nos locais de inervação do trigêmeo, atrofia da língua, entre outros. Assim, está caracterizada a siringobulbia. Ainda, são evidenciados outros sintomas como escoliose, artropatia de Charcot principalmente nas grandes articulações dos membros superiores, úlceras indolores, edema e hiperidrose nas mãos. Se a siringe atingir a medula lombossacra, as várias manifestações motoras e sensitivas descritas passarão a ocorrer agora nos membros inferiores também, assim como o comprometimento da função esfincteriana. Hidrocefalia é comum nesses pacientes, principalmente naqueles com algum comprometimento cerebelar pela malformação de Arnold-Chiari. Isso é devido à obstrução dos forames de saída do quarto ventrículo e obstrução do espaço subaracnóide no forame magno. O exame do líquor é de pouco valor no diagnóstico, porquanto suas alterações são extremamente inespecíficas e de leve intensidade. Geralmente, nota-se apenas um leve aumento do nível de proteínas, fato que aumenta repentinamente se houver um bloqueio subaracnóide. As células se mantêm abaixo de 10 por milímetro cúbico. O exame complementar mais importante e aquele que é confirmatório para o diagnóstico de siringomielia é a ressonância magnética. Através dela, pode-se observar nitidamente a cavitação tubular hipointensa em T1 presente ao longo de grande parte da extensão medular. Ainda, através deste mesmo recurso propedêutico, nota-se em parte dos pacientes a alteração característica da malformação de Arnold-Chiari, que corresponde à herniação de tonsilas cerebelares para dentro do canal cervical. Com o diagnóstico imagenológico confirmado, deve-se sempre pesquisar ainda outras malformações, principalmente em nível de parênquima cerebral e tronco encefálico, e ainda uma possível hidrocefalia coadjuvante. Em casos em que a siringomielia ocorreu sem traumatismo prévio ou não está acompanhada de malformação de Arnold-Chiari, deve-se proceder à procura de lesão tumoral intramedular através de ressonância magnética utilizando-se gadolínio. Tratamento O tratamento da siringomielia se baseia em dois fundamentos básicos: ou se procede à drenagem da cavidade cística ou se corrige uma possível causa base que determinou o aparecimento da patologia. Hoje em dia, existem inúmeros tratamentos cirúrgicos para se corrigir essa morbidade, porém muitos deles ainda não são capazes de estabelecer uma eficácia de 100%. Nos casos em que a siringomielia surgiu secundariamente a um processo tumoral, a retirada cirúrgica da massa neoplásica quase sempre é o suficiente para se alcançar uma cura completa. Na siringomielia pós-traumatismo, o tratamento se baseia na