SQTL SINDROME DE QT LONGO

A síndrome do QT longo (SQTL) é uma doença rara, que tem progressivamente atraído o interesse de muitos pesquisadores, por alguns aspectos peculiares. Um deles certamente está representado pelas manifestações dramáticas da doença, com ocorrência de episódios de síncope, freqüentemente resultando em parada cardíaca e morte súbita, geralmente em situações de tensão física ou emocional, e envolvendo na maioria das vezes, pacientes pediátricos(1,2). Um outro aspecto seria que por trás de uma doença infreqüente, poderia haver a chave para compreensão de mecanismos pelos quais a modulação da função autonômica pode aumentar ou prevenir a ocorrência de arritmias, que colocam em risco a vida do paciente(1). A SQTL pode ser dividida nas formas idiopática (congênita) e adquirida. A forma idiopática é uma alteração familiar, que pode estar associada com a surdez sensorioneural (síndrome de Jervell e Lange-Nielsen, autossômico recessivo) ou em pessoas com audição normal (síndrome de Romano-Ward, autossômico dominante)(2,3). A forma não familiar em pessoas com audição normal, é chamada forma esporádica. A forma adquirida é aquela que possui intervalo QT longo induzido pelo uso de diferentes drogas (quinidina, procainamida, amiodarona, fenotiazinas, antidepressivos tricíclicos e outras), distúrbios metabólicos (hipocalemia, hipomagnesemia), distúrbios nutricionais (anorexia, dieta líquida), lesões do sistema nervoso central(2,3), bradicardia grave, prolapso da válvula mitral e ganglionite cardíaca(2). O tratamento de escolha para pacientes com SQTL idiopática é através da administração de b-bloqueadores. Esta forma de terapia tem sucesso em até 75-80% dos pacientes(1,4). Para aqueles pacientes, que apesar do uso de b-bloqueadores na dose máxima, continuam apresentando síncope ou parada cardíaca, a simpatectomia torácica esquerda pode ser de grande valor(1,5). Outras formas de tratamento para esta síndrome incluem terapia específica para as alterações genéticas(1,2,5,6), marcapasso e o implante de desfibrilador automático(1,2,5). Apresentação Clínica 1. Eletrocardiograma e Ecocardiograma O limite superior para a duração do intervalo QT corrigido (QTc) normal é de 0,44 segundos. Entretanto, dados mais recentes sugerem que o intervalo QTc normal pode ser mais longo; 0,46 para homens e 0,47 para mulheres, com variação normal de ± 15% do valor médio. O provável para desenvolvimento de arritmias ventriculares, que ameaçam a vida do paciente com SQTL idiopática, está relacionado ao comprimento do intervalo QTc (arritmias malignas são mais freqüentes em pacientes com intervalo QTc maior que 0,66 segundos)(1,2). Taquicardias polimórficas com intervalo com intervalo QT prolongado são denominadas “Torsade de Pointes”. Na SQTL, as síncopes recorrentes ou morte súbita, são secundárias a taquicardia ventriculares, que freqüentemente são causadas por “Torsade de Pointes”(2,3). Características do Eletrocardiograma Intervalo QT: QTc maior que 0,46 segundos. O intervalo QTc entre 0,41 e 0,45 segundos pode ser considerado normal(7);b. Dispersão do intervalo QT: padrão anormal de repolarização ventricular(1);c. Onda T: alternação da onda T na polaridade ou amplitude pode estar presente no repouso por breves momentos, mas freqüentemente aparecem durante tensão física ou emocional e pode preceder a “Torsade de Pointes”. A onda T pode ser bifásica, bífida ou entalhada. Quando ela se apresenta entalhada é sugestiva de tempos diferentes de repolarização em diferentes áreas ventriculares(1);d. Onda U: apresenta-se proeminente em alguns pacientes. Pode haver aumento ainda maior na bradicardia sinusal ou após pausas e pode ser alternante. Acentuado prolongamento do intervalo QT pode representar uma onda U muito proeminente(7);e. Pausa sinusal: vários pacientes com SQTL podem apresentar pausas repentinas no ritmo sinusal que excedem 1,2 segundos. Estas pausas não são precedidas por alterações na freqüência cardíaca. Elas podem ter um papel importante no início das arritmias em pacientes com SQTL e freqüentemente precedem o início das “Torsade de Pointes”(1);f. Freqüência cardíaca: os indivíduos com SQTL freqüentemente apresentam bradicardia durante o repouso e durante o exercício(1,7). Características do Ecocardiograma: Em alguns indivíduos com SQTL, podem ser encontradas algumas alterações no ecocardiograma. Estas anormalidades incluem dois aspectos: a) aumento do grau de espessamento na fase inicial da contração; e b) presença de movimento lento na fase tardia de espessamento com a morfologia do platô, algumas vezes acompanhada por um segundo pico. Esta foi a primeira evidência de uma anormalidade cardíaca associada com elevado risco de síncope ou parada cardíaca na SQTL(1).2. 2. Características Clínicas A apresentação típica da SQTL e a ocorrência de síncope ou parada cardíaca precipitada por estimulação adrenérgica (tensão física, emocional ou estímulo auditivo), em um indivíduo jovem com intervalo QT prolongado no eletrocardiograma. Porém, nem sempre a apresentação clínica é tão clara, e as vezes o diagnóstico torna-se difícil(1,2,8,9). Alguns destes pacientes podem ser diagnosticados erroneamente como portadores de epilepsia(2,8,9). Moss e cols. (1991) estudaram prospectivamente 328 famílias com indivíduos afetados. O intervalo QTc e a freqüência cardíaca foram fatores de risco importantes. Os pacientes, que apresentavam um intervalo QT longo e aqueles com freqüência cardíaca elevada, possuíam maior risco de apresentar síncope ou parada cardíaca, que os pacientes com intervalo QT normal e que aqueles com baixa freqüência cardíaca. A síncope estava associada com tensão física, emocional ou estímulo auditivo (como por exemplo o despertar do alarme de um relógio). Pacientes do sexo feminino apresentam discreto aumento do risco para desenvolver sintomas cardíacos em relação aos pacientes do sexo masculino(8). Qualquer paciente que já apresentou síncope ou parada cardíaca, possui grande risco de apresentar novos episódios, incluindo morte súbita(1,2,7,8). Este fato é verdadeiro em qualquer faixa etária, mas durante a adolescência assume especial importância, porque nestas fases a mortalidade provavelmente seja maior(7,8). Indivíduos assintomáticos com intervalo QTc longo presente no eletrocardiograma e que nunca apresentaram síncope, possuem pouco risco de apresentar sintomatologia cardíaca no futuro. A incidência de síncope neste grupo é de aproximadamente 0,5% por ano, e raramente o primeiro episódio é fatal. Estas generalizações são válidas para indivíduos assintomáticos, com prolongação do intervalo QTc identificado durante a avaliação familiar de pessoas com SQTL sintomáticas ou quando a prolongação do intervalo QTc é inesperada em um exame de rotina. Há um pequeno número de famílias com SQTL, que possuem vários episódios de morte súbita em indivíduos jovens em múltiplas gerações. Famílias com elevado risco para desenvolver tais episódios podem estar associadas com surdez congênita (síndrome de Jervell e Lange-Nielsen) ou com intervalo QTc muito longo com onda T de configuração bizarra(8). Pacientes com SQTL idiopática, que possuem maior risco de morte súbita, incluem aqueles que tiveram membros da família que morreram repentinamente quando eram jovens e aqueles que já apresentaram episódio de síncope. Sindactilia recentemente foi descrita em alguns pacientes com a forma congênita(2). Em um estudo comparativo entre pacientes tratados com terapia antiadrenérgica (b-bloqueadores e simpatectomia) e não tratados ou tratados com terapia que não seja antiadrenérgica. A mortalidade em três anos após a primeira síncope foi de 6% no grupo de pacientes tratados com terapia antiadrenérgica, e de 26% no grupo de pacientes tratados de outra forma ou não tratados. Quinze anos após a primeira síncope a mortalidade entre os pacientes tratados foi de 9% e de 53% no outro grupo de pacientes(1,10,11). 3. Alterações Genéticas A hipótese de que a SQTL idiopática resulta da preponderância do tônus simpático esquerdo, foi alterada por informações genéticas obtidas em diferentes famílias com esta síndrome. Os genes associados a esta síndrome estão localizados nos cromossomos 11 (LQT1 – SQTL associada ao cromossomo 11), no cromossomo 7 (LQT2 – SQTL associada ao cromossomo 7) e no cromossomo 3 (LQT3 – SQTL associada ao cromossomo 3). O gene para LQT1 é chamado KVLQT1, e parece estar ligado aos canais de potássio. O gene para LQT2 recebeu o nome de HERG, e também está ligado aos canais de potássio. O gene para LQT3 foi denominado SCN5A, e é um gene ligado aos canais de sódio do coração(1). As três diferentes mutações parecem produzir diferentes alterações no eletrocardiograma. Diferentes formas de onda T estão presentes em pacientes com LQT1, LQT2 e LQT3. Há tentativas de correlacionar as várias mutações e respostas clínicas às diferentes intervenções, entretanto os resultados devem ser observados com cuidado devido ao pequeno número de indivíduos estudados. Bloqueador do canal de sódio produz diminuição do intervalo QT em pacientes com LQT3; o mesmo não ocorreu em pacientes com LQT2 e LQT1. O aumento da freqüência cardíaca faz com que haja diminuição do intervalo QT em pacientes com LQT3; este efeito foi bem menos evidente nos pacientes com LQT2 e LQT1(1). Por este motivo, provavelmente pacientes com LQT3, tenham menor risco de apresentar síncope durante o exercício físico. Estes pacientes podem ser os que menos são protegidos com b-bloqueadores, que produziriam baixa freqüência e preveniriam aumento desta durante o exercício. Também tem sido possível observar associação entre tensão física ou emocional e síncope em pacientes com LQT2. Pacientes com LQT3 parecem estar mais propensos ao risco durante o repouso ou durante o sono(1,6). Anormalidades no cromossomo 3 estão associadas com maior duração do intervalo QTc e atraso no início da onda T, enquanto que alterações no cromossomo 7, resulta em onda T de baixa amplitude. É deste modo que provavelmente alterações intrínsecas na repolarização cardíaca, aumenta a pós-despolarização precoce, que prolonga o intervalo QT e produz “Torsade de Pointes”(1,2). Tratamento A maioria dos episódios de arritmias, que colocam em risco a vida do paciente, ocorrem devido a um aumento súbito da atividade simpática, freqüentemente mediados por nervos cardíacos simpáticos esquerdos. E como esperado, a terapia adrenérgica fornece o maior grau de proteção para estes pacientes(1). Tabela 1. Tabela 1: Manuseio do Paciente com SQTL(1): a. Tratamento de escolha: b-bloqueadores (propanolol ou nadolol); b. Se o tratamento com b-bloqueador falhar ou estiver contra-indicado: simpatectomia torácica esquerda; c. Evidência de bradicardia ou pausas que induzem arritmias malignas: marcapasso + b-bloqueador; d. Se os três tratamentos acima falharem (b-bloqueadores + simpatectomia + marcapasso): 1. Implante de desfibrilador cardíaco automático; 2. Tentar tratamento com bloqueadores de entrada de cálcio,pentisomide ou a-bloqueadores; 3. Em casos excepcionais (elevada freqüência cardíaca e síncope, apesar de b-bloqueadores e simpatectomia torácica esquerda), a simpatectomia torácica direita deveria ser considerada. A. Terapia Antiadrenérgica Um estudo realizado em 1985 por Schwartz e Locati, que incluiu 233 pacientes com sintomas e informações clínicas detalhadas da época da primeira síncope, mostrou importante melhora na sobrevida dos pacientes, que foram submetidos a terapia antiadrenérgica (farmacológica e cirúrgica), quando comparados com outros pacientes que receberam outra forma de tratamento ou não receberam nenhum tratamento. A mortalidade em 15 anos após a primeira síncope foi de 9% no grupo que recebeu a terapia antiadrenérgica (b-bloqueadores, simpatectomia, ou ambos), e mais de 53% no grupo não tratado ou tratado de outra forma que não incluía b-bloqueadores(10). A.1 b-Bloqueadores Esta é a principal forma de tratamento para pacientes sintomáticos com história de síncope ou parada cardíaca e para alguns pacientes com SQTL assintomáticos, que são membros de famílias de alto risco(1,2,4,5,9,11). O propanolol continua sendo a droga mais freqüentemente utilizada e a dosagem diária varia de 2-3 mg/Kg. Esta droga possui a desvantagem de precisar de múltiplas administrações diárias e está contra-indicada em pacientes com asma. Outra droga muito utilizada é o nadolol. Este possui uma vida média mais longa que o propanolol e pode ser administrado somente duas vezes ao dia(1). b-bloqueadores são efetivos, principalmente quando as mutações envolvem os genes ligados aos canais de potássio (LQT1 e LQT2)(1). A eficácia é menos clara em pacientes com mutações do SCN5A, que está ligado ao canal de sódio (LQT3)(1,5,6). A dose do b-bloqueador deve ser máxima, para assegurar adequado bloqueio competitivo dos receptores b-adrenérgicos no miocárdio. Muitos pacientes possuem bradicardia sinusal subjacente, e se o tratamento com b-bloqueador produzir profunda bradicardia ou pausas sinusais importantes maiores que dois segundos, está indicado o uso concomitante de marcapasso(1,5). A.2 Simpatectomia Torácica Este procedimento está indicado basicamente para pacientes, que apresentam sintomas refratários (síncope e episódios de parada cardíaca) ao tratamento com b-bloqueadores, ou que possuem contra-indicação para a sua utilização(1,2,4,8,9,10,11). Há relatos de várias formas de denervação cardíaca. A estrelectomia esquerda consiste na ablação do gânglio estrelado esquerdo, que é formado pela fusão do oitavo gânglio cervical com o primeiro gânglio torácico. Este procedimento produz síndrome de Horner e apenas uma denervação cardíaca limitada(1,4). A simpatectomia cervicotorácica esquerda consiste na estrelectomia esquerda total e ressecção dos primeiros quatro ou cinco gânglios torácicos. Este procedimento produz denervação cardíaca simpática adequada, porém com síndrome de Horner associada(4). A simpatectomia torácica esquerda alta envolve a ressecção da parte mais inferior do gânglio estrelado esquerdo, juntamente com os primeiros quatro ou cinco gânglios torácicos. Este procedimento produz denervação cardíaca adequada, raramente associada com síndrome de Horner. Vale lembrar que a síndrome de Horner resulta da interrupção das fibras nervosas direcionadas para a região ocular, que cruzam a porção superior do gânglio estrelado. Com a simpatectomia torácica alta, estas fibras oculares são poupadas, e a síndrome de Horner é evitada ou minimizada(4). Schwartz e cols. (1991) estudaram em 85 pacientes, as três técnicas de denervação cardíaca descritas acima. Dez pacientes foram submetidos somente a estrelectomia esquerda, e quatro destes pacientes foram levados a uma segunda cirurgia ainda mais extensa, para ressecção do terceiro e quarto gânglios torácicos, porque ainda permaneciam com sintomas importantes. A simpatectomia cervicotorácica esquerda foi realizada em 29 pacientes, e a simpatectomia torácica esquerda alta foi realizada em 41 pacientes. O acesso supraclavicular extrapleural foi o mais freqüentemente utilizado. Não ocorreram mortes ou complicações importantes durante a cirurgia. Taquiarritmias ventriculares e longos períodos de assistolia, ocorreram durante o procedimento em poucos pacientes. Um paciente apresentou fibrilação ventricular logo após a indução anestésica, mas regrediu com cardioversão e não interferiu na realização da cirurgia. Ocorreu uma morte pós-operatória e dois pacientes apresentaram hiperemia crônica do olho esquerdo. Síndrome de Horner estava presente na maioria dos pacientes logo após a cirurgia, mas quase sempre diminuiu ou desapareceu mais tardiamente(4). Outras características clínicas de pacientes com SQTL antes e após a simpatectomia estão na tabela Tabela 2: Características Clínicas Pré e Pós-Operatória de Pacientes com SQTL (Schwartz e cols.1991) Ouriel e Moss (1995) estudaram 10 pacientes, que foram submetidos a simpatectomia torácica esquerda alta, na qual por um acesso supraclavicular, foram ressecados os dois terços inferiores do gânglio estrelado e os três ou quatro primeiros gânglios torácicos. Nenhum paciente apresentou arritmia cardíaca intra-operatória. Síndrome de Horner foi observada em 90% dos pacientes, mas nenhum queixou-se de incapacidade devido a síndrome, e 90% permaneceram completamente livres de sintomas durante acompanhamento pós-operatório médio de 1,3 anos. Um paciente morreu subitamente 10 meses após a cirurgia. A freqüência de arritmias ventriculares diminuiu 92% e a freqüência dos episódios de síncopes diminuiu 98%.Epstein e cols. (1996) estudaram a simpatectomia torácica esquerda posterior. Através de um acesso torácico posterior paravertebral, seguido de ressecção da porção posterior da segunda e terceira costelas e do processo transverso da segunda e terceira vértebras torácicas, atinge-se a cadeia simpática. Com uma agulha conectada a um estimulador coaxial bipolar e com o paciente monitorizado, verificava-se alterações no eletrocardiograma no eletrocardiograma e na pressão sangüínea durante a estimulação do segundo ao quarto gânglio torácico. Após a demonstração da prolongação do intervalo QT, alteração da onda U ou T, arritmias ventriculares, aumento da freqüência cardíaca ou elevação da pressão sangüínea, a cadeia simpática era ressecada no local ou logo acima do nível em que ocorreu resposta mais aparente ao estímulo. Em todos os pacientes, com exceção de um, a ressecção compreendeu o segundo, terceiro e quarto gânglios torácicos. Em um paciente, a ressecção envolveu a cadeia simpática acima do terceiro gânglio torácico, o terceiro gânglio torácico e a cadeia simpática entre o terceiro e o quarto gânglio torácico. Não ocorreu síndrome de Horner e os resultados foram satisfatórios em todos os pacientes(12).Apesar da tensão do procedimento anestésico e cirúrgico poder desencadear fibrilação ventricular em pacientes com SQTL idiopática, somente em 1997, Nagakura e cols. relataram o primeiro caso da literatura inglesa de um indivíduo com idade superior a 20 anos, que morreu após ter sido submetido a cirurgia. Tratava-se de uma paciente de 50 anos de idade, do sexo feminino, portadora da síndrome de Jervell e Lange-Nielsen, e que foi submetida a cirurgia para ressecção de cisto congênito no colédoco. A cirurgia foi realizada sob anestesia geral e 11 horas após, a paciente morreu repentinamente por fibrilação ventricular(13). A.2.1. Simpatectomia Torácica por Cirurgia Torácica Vídeo Assistida Avanços na técnica e nos materiais da cirurgia videotoracoscópica levaram a uma importante redução da morbidade e mortalidade, e atualmente a cirurgia torácica vídeo assistida tornou-se um procedimento efetivo e seguro. A simpatectomia torácica por videotoracoscopia geralmente é evitada em pacientes com cirurgia torácica prévia ou com infecções pulmonares, por apresentarem densas aderências e impedir a visualização adequada da cadeia simpática. Este procedimento é realizado sob anestesia geral, com a utilização de cânula de intubação orotraqueal de duplo lumem, e o paciente é mantido em decúbito lateral(14). Cirurgia - 1. A óptica é introduzida através de uma pequena incisão no 5o espaço intercostal sobre a linha axilar média, para permitir melhor visualização da cavidade torácica superior. Outras duas pequenas incisões são feitas sob visualização: uma no 5o espaço intercostal, próximo ângulo inferior da escápula ou sobre a linha axilar posterior, e outra no 3o espaço intercostal, sobre a linha axilar anterior;2. O pulmão deve ser liberado de todas as suas aderências com a utilização de eletrocautério, para que possa ser completamente colapsado. A opacificação da pleura pode impedir a visualização da cadeia simpática, e este tipo de alteração ocorre freqüentemente em pessoas idosas;3. Com o pulmão colapsado, a cadeia simpática pode ser visualizada. Identifica-se desde a primeira até a quarta costela e os corpos vertebrais correspondentes. A cadeia simpática está localizada próximo aos corpos vertebrais, cruzando as cabeças posteriores das costelas;4. A porção superior da cadeia simpática e toda extensão da dissecção devem ser identificadas. 5. A dissecção inicia-se com incisão na pleura, que recobre a cadeia simpática ao nível do quarto gânglio torácico, logo abaixo da quarta costela;6. A pleura parietal deve ser aberta até a parte inferior do gânglio estrelado, logo acima da segunda costela;7. Através de delicadas manobras, mobiliza-se a cadeia simpática do seu leito. Os ramos comunicantes dos gânglios simpáticos de T2 a T4 são cortados sem a utilização do eletrocautério ou clipes, para evitar lesões nas estruturas intercostais adjacentes;8. Os gânglios e os seus ramos comunicantes devem ser dissecados cuidadosamente e separados dos vasos intercostais para evitar sangramentos;9. A dissecção é feita em direção superior até a porção inferior do gânglio estrelado, e o nervo de Kuntz é identificado. Este que é um grande ramo de T1 e corre lateralmente ao tronco da cadeia simpática, ao nível da porção inferior do gânglio estrelado. O nervo de Kuntz auxilia na identificação de T1, parte inferior do gânglio estrelado;10. A cadeia simpática é seccionada ao nível do terço inferior do gânglio estrelado (T1), juntamente com qualquer ramo que cursar para a região caudal ou em direção lateral(14). O gânglio T1 deve ser dissecado cuidadosamente e qualquer fibra que curse em direção superior deve ser mantida;11. O gânglio estrelado e qualquer ramo que curse em direção superior deverão ser mantidos intactos. Lesão ou tração da porção superior do gânglio estrelado deveria ser evitada, para minimizar o risco de desenvolvimento de síndrome de Horner (1,12,14,15);12. Ainda não há uma posição clara dos diversos autores sobre qual é o melhor nível inferior para a denervação cardíaca. Poucos indicam seccionar a cadeia simpática logo abaixo do terceiro gânglio(1,4,11). A maioria indica a secção abaixo do quarto(1,4,11,12,15), ou do quinto gânglio torácico(1,4,11,15,16);13. Revisar o leito de ressecção da cadeia simpática, para um possível sangramento; inserção de dreno torácico sob selo d’água, que será mantido por aproximadamente 24 horas (ou até que o pulmão esteja expandido)(14).Há algumas tentativas de simplificação da cirurgia torácica vídeo assistida. Wong e cols. (1996) realizaram eletrocauterização da cadeia simpática por videotoracoscopia em uma paciente que apresentava-se refratária ao tratamento com b-bloqueadores e a outras formas de terapia. Foi realizada cauterização da metade inferior do gânglio estrelado esquerdo, do segundo, terceiro e quarto gânglios torácicos do mesmo lado. A paciente apresentou síndrome de Horner a esquerda e anidrose da mão esquerda. O intervalo QT apresentou-se diminuído no eletrocardiograma após a cirurgia. Dois meses após a cirurgia a paciente teve novo episódio de síncope e todo o procedimento foi repetido exatamente como na primeira cirurgia. A paciente manteve-se assintomática durante o controle de 10 meses(17). Nós contra-indicamos a cauterização de T1, pois o nervo é bom condutor de calor e eletricidade, podendo levar a lesão de C8, com consequente síndrome de Claude-Bernard-Horner. Ele deve ser dissecado e ressecado com tesoura endoscópica. B. Terapia Genética Específica Tratamento por via oral com mexiletine (bloqueador dos canais de sódio), diminui o intervalo QT e normaliza a morfologia da onda T no LQT3. O mesmo não ocorre em pacientes com LQT2 e LQT1. Infusão de potássio associada a espironolactona, corrige anormalidades na duração da repolarização e a morfologia da onda T no LQT2. Ainda não há informações disponíveis se a terapia genética específica a longo prazo é segura ou se previnem arritmias(1,5). C. Marcapasso O marcapasso está indicado em pacientes com SQTL idiopática, quando apresentam bloqueio atrioventricular e sempre que houver evidência de arritmias malignas pausa dependentes(1). A combinação de terapia com b-bloqueador e marcapasso cardíaco parece ser bastante efetiva na prevenção de arritmias recorrentes que colocam em risco a vida de pacientes com SQTL. O efeito benéfico do marcapasso em pacientes de alto risco está relacionado a prevenção de bradicardias e pausas, fatores que são arritmogênicos nesta síndrome(5). D. Desfibrilador Cardíaco Automático Os desfibriladores cardíacos automáticos transvenosos estão indicados somente quando o paciente continua sintomático, apesar do uso de b-bloqueadores na dose máxima e de já ter sido submetido a simpatectomia torácica(1,5). E. Transplante Cardíaco Klein e cols. (1996) realizaram transplante de coração em uma criança com síndrome do QT longo idiopática, que desenvolveu miocardiopatia dilatada induzida pela elevada freqüência produzida pelo marcapasso. A única droga efetiva após o nascimento foi o isoproterenol e no terceiro dia de vida foi implantado um marcapasso, que somente com freqüência superior a 110 batimentos por minuto, conseguia inibir as arritmias. Aos 12 anos, a criança desenvolveu miocardiopatia dilatada e foi submetida a transplante cardíaco. Sob controle há 5 anos, vem utilizando somente drogas imunossupressoras e mantém-se assintomática(18). Conclusões O tratamento deve sempre ser iniciado com a administração de b-bloqueadores, a menos que haja contra-indicação. Se o paciente continuar apresentando síncopes, apesar do uso de b-bloqueadores na dose máxima, a simpatectomia torácica deveria ser realizada. Atualmente o acesso de preferência tem sido a cirurgia torácica vídeo assistida. Esta técnica oferece menor morbidade, além de ser um procedimento de relativa facilidade na sua execução, seguro e que proporciona bons resultados. Em casos específicos, está indicado a utilização de marcapasso cardíaco. Em 3-4% dos pacientes pode ocorrer sintomatologia refratária ao tratamento antiadrenérgico (b-bloqueadores e simpatectomia torácica), com possibilidade de utilização de marcapasso(1). Mesmo que uma completa proteção contra as arritmias ainda não tenha sido alcançada, grandes progressos foram feitos, e o prognóstico para os pacientes com esta síndrome mudou radicalmente. Referências Bibliográficas 1. Schwartz PJ. The long QT syndrome. Curr Probl Cardiol 1997;22:299-351. 2. Zipes DP. Specific arrhythmias: diagnosis and treatment. In Braunwald E ed. Heart Disease. 5th ed. vol 1. Philadelphia-Toronto, W.B. Saunders Company 1997;685-86. 3. Vlay SC. Ventricular arrhythmias. In Vlay SC ed. A pratical approach to cardiac arrhythmias. 2nd ed. New York, Copyright 1995;148-83. 4. Schwartz PJ, Locati EH, Moss AJ et al. Left cardiac sympathetic denervation in the therapy of congenital long QT syndrome: a worldwide report. Circulation 1991;84:503-511. 5. Moss AJ. 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