Síndrome de Kasabach-Merritt
A síndrome de Kasabach-Merritt foi descrita em 1940 como uma associação entre hemangioma capilar e trombocitopenia (Kasabach e Merritt 1940). As alterações hematológicas são decorrentes do aprisionamento e destruição das hemácias e das plaquetas na intimidade da massa de células endoteliais que formam o hemangioma.
A Síndrome de Kasabach-Merritt está associada a hemangiomas tuberosos extensos localizados em membros ou tronco e, eventualmente, vísceras (Kasabach e Merritt 1940; Shim 1968; Martins 1970; Esterly 1996). Geralmente o paciente está pálido, o tumor está tenso e brilhante e as petéquias e equimoses surgem espontaneamente. Este quadro estabelece-se nos primeiros meses de vida, durante a fase de maior crescimento do hemangioma. Em uma série de 74 casos, a idade média observada na admissão foi de 5 semanas (Shim 1968).
O diagnóstico é clínico e laboratorial; em geral, a contagem de plaquetas está abaixo de 40.000 (Larsen et al. 1987).As melhoras respostas são obtidas com tratamento sistêmico, com o corticóide e o interferon-alfa. O consumo dos elementos de coagulação é reversível; a normalização das hemácias e das plaquetas ocorre com a involução do hemangioma. Ainda assim, o tratamento deste quadro pode representar um desafio para a equipe médica. Um estudo retrospectivo calculou uma mortalidade de 20% revisando os casos publicados na literatura até aquela data (Shim 1968). Em uma análise de 6 casos tratados com diversas modalidades terapêuticas, 5 no John Hopkins Hospital e 1 no Children's Hospital de Pittsburg, apenas 2 casos responderam à corticoterapia.
Um comentário:
Em pimeiro lugar gostaria de parabenizar pela iniiativa e preocupação em infomar sobre determinadas doenças nos quais pela raridade existem pouca informações a respeito. Gostaria de fazer uma pergunta. Vcs conhecem casos de crianças que tiveram a síndrome de Kasabach Merrit e o seus prognósticos a longo prazo? Obrigado
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