Upgaze tónico paroxística da infância tem sido descrita como uma síndrome benigna distintiva de movimento ocular anormal, com ou sem ataxia concomitante. Após a primeira observação de quatro filhos, outros 29 pacientes foram relatados com um amplo espectro de anormalidades neurológicas como ataxia, instabilidade da marcha, dificuldades de aprendizagem e retardo mental no follow-up. Os eletroencefalogramas eram normais em todos os assuntos e ressonância magnética mostraram mielinização deficiente em apenas um paciente. Recentemente, tem sido sugerido que upgaze tónico paroxística poderia ser uma síndrome heterogénea, variando simplesmente a partir de uma manifestação dependente da idade para uma aparência clínica de uma variedade de desordens que afectam o laço corticomesencephalic do movimento do olho vertical. Além disso, também poderia ser um sinal precoce de disfunção neurológica mais generalizada. Descrevemos três pacientes que apresentaram upgaze tônica paroxística: em um, ataxia estava presente e, no segundo filho, ataxia e distúrbio de linguagem também foram observados, e no terceiro paciente upgaze tônico paroxístico foi associada à perda do tônus muscular (drop-ataque- gosto de eventos). De imagens por ressonância magnética, um pinealoma comprimindo a região dorsal mesencefálico foi detectado. Com base em nossas observações, sugerimos que qualquer insulto com periaquedutal envolvimento massa cinzenta-mesencefálica poderia ser considerada a condição básica para esta manifestação clínica peculiar. (J Criança Neurol 2000; 15:15-18).
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