GEDR e Parceiros na II Caminhada de Apoio ao Paciente com Doença Rara

O evento realizado nesta tarde fez com que nós do GEDR pudéssemos congregar as associações em prol do que mais acreditamos ser a chave para que o tema Doenças Raras não tenha o desconhecimento da população e fique a margem da área da saúde: INFORMAÇÂO. Eis a palavra-chave para todo o processo de mudança de postura e consciência da humanidade



Parabéns a todos pelo maravilhoso evento e agradecemos a cada um pela confiança e responsabilidade...Abs*raros..
Bianca Blanco – Nutricionista, integrante e subcoordenadora do GEDR Brasil

Entrevista Dra. Cecilia Micheletti

PARCEIROS , PATROCINADORES , APOIADORES DIA 27/02 NO PARQUE DA ACLIMAÇÃO A PARTIR DAS 8:30 2 CAMINHADA PACIENTES DOENÇAS RARAS

Reumatoguia

Portal Reumatoguia: um canal de informações sobre as doenças reumáticas





* O portal trará matérias, reportagens, entrevistas, colunas com o objetivo de levar informações ao paciente portador de doenças reumáticas, familiares e público em geral;


* Através de seu conteúdo, visa conscientizar sobre a importância do diagnóstico precoce das doenças reumáticas e a importância da mudança do estilo de vida;


* Visa ainda romper com os preconceitos ao mostrar que é possível ter uma doença reumática e, ainda assim, viver com qualidade de vida;


* Por meio de uma seção específica, orienta os pacientes sobre seus direitos.



O portal Reumatoguia (www.reumatoguia.com.br) foi lançado em agosto de 2010, na cidade de Brasília. O website é um canal privilegiado que leva informações sobre os vários tipos de doenças reumáticas, seus tratamentos, dificuldades encontradas pelos pacientes e familiares para enfrentar a doença, estímulo à qualidade de vida, desmistificação de preconceitos e outros assuntos que, de alguma forma, possam ajudar tanto pacientes, quanto seus familiares, o público leigo em geral, estudantes, profissionais da área, formadores de opinião e ONGs a se informarem sobre o tema.



O conteúdo do portal Reumatoguia está sendo construído a partir do compartilhamento de informações entre usuários, pacientes, ONGs e profissionais da área da saúde. Tal conteúdo tem como objetivo principal tratar de temas relacionados a doenças reumáticas sem preconceitos, considerando os diversos lados envolvidos no tratamento da doença, possíveis dificuldades no diagnóstico, sempre atentando para a divulgação dos sintomas, no sentindo de orientar e educar a população sobre as diversas moléstias crônicas que afetam o sistema músculo-esquelético.



Reumatismo é um termo popular que designa as mais de cem doenças reumáticas que podem afetar ossos, articulações, cartilagens, músculos, fáscias, tendões e ligamentos, além de órgãos como rins, coração, pulmões, intestino e pele. As doenças reumáticas não têm origem conhecida, embora muitas pesquisas apontem fatores genéticos como determinantes para o desenvolvimento da moléstia em humanos. No caso de algumas doenças específicas, tais como a gota, fatores ambientais relacionados ao modo de vida também podem influir decisivamente.


Por isso mesmo, as ferramentas informativas e interativas do Reumatoguia constituem um rico instrumento para orientar e educar os usuários em relação aos seus hábitos e também sobre a importância do diagnóstico precoce. Obter o diagnóstico logo nos primeiros momentos da doença pode fazer grande diferença para o paciente. As doenças reumáticas são, via de regra, incuráveis, porém é possível para o paciente, por meio dos tratamentos e da mudança no estilo de vida, viver com qualidade de vida. Esse é o maior objetivo do portal Reumatoguia portanto, conscientizar as pessoas sobre a importância de ir atrás do diagnóstico, de mudar seus hábitos, de lutar contra o preconceito.



Por meio de matérias, reportagens, entrevistas com especialistas e pacientes, colunas, orientação legal, o portal Reumatoguia mostra ao paciente que a consciência social a respeito das doenças reumáticas evoluiu muito nos últimos anos. Direitos foram conquistados, tratamentos novos surgiram, o que é preciso fazer agora é romper com os preconceitos e levar informação às pessoas. O portal foi criado para preencher essa lacuna existente entre o pacientes e a informação. Com uma equipe de profissionais especializados, o Reumatoguia disponibiliza ainda um Fale Conosco para esclarecimentos gerais de saúde e bem estar relacionados ao tema.


Uma das seções inovadoras do portal é a seção “Direitos dos Pacientes”, que ensina àquele que sofre de alguma doença reumática quais são os seus direitos e como garanti-los. Nesse espaço, é possível encontrar quais são as doenças consideradas graves pela legislação brasileira atualmente e como pleitear benefícios. Garantias que vão desde a gratuidade no acesso ao transporte público até como obter isenção do Imposto de Renda, estão todas divulgadas no portal.


Para mais informações acesse www.reumatoguia.com.br

Síndrome de Swyer-James-MacLeod

Síndrome de  Swyer-James-MacLeod

O conceito de doença do neurônio motor (DNM)

sur g iu da  obs e r  va ç ão de  que   a   e s c  l e r os e   l a  t  e  r  al

amiotrófica (ELA) pode ser, nos estágios iniciais,

indistinguível da atrofia muscular progressiva (AMP)

1Porque os pacientes com síndrome de Swyer-James foram tratados quase sempre conservadora, poucos relatórios existem de resultados patológicos do pulmão nesta síndrome. Nós relatamos um exemplo desta doençarara tratado cirùrgica e discutimos resultados patológicos. Uma mulher dos anos de idade 36 contratou repetidamente a bronquite e o pneumothorax desde a adolescência, até abril 26, 1997, quando relatou a dor de caixa e a dispnéia. O raio X de caixa na admissão mostrou o colapso pulmonar esquerdo com um desvio ligeiro do mediastinum para a direita. O tomography computado da caixa mostrou uma bolha apical e uma mudança emphysematous no lóbulo superior esquerdo. A arteriografia pulmonaa na idade 17 mostrou a hipoplasia de filiais esquerdas da artéria pulmonaa no lóbulo superior esquerdo. Baseado em um diagnóstico da síndrome de Swyer-James, nós conduzimos o lobectomy superior esquerdo maio em 2, 1997. A examinação patológica do lóbulo superior esquerdo resected mostrou mudança emphysematous marcada, incluindo uma bolha emphysematous com destruição da estrutura alveolar e da fibrose peribronchiolar. Nenhuma anomalia vascular foi reconhecida nahistologia. A mudança Emphysematous secundária ao bronchiolitis repetido é acreditada para ter conduzido a seu pneumothorax repetido. (+info)

.

Ainda assim, está bem estabelecido que nem todos os

c a s o s   d e   AMP   e v o l u em  p a r a   E L A   a t r a v é s   d o

envolvimento piramidal e bulbar progressivo, mas

permanecem como uma doença do neurônio motor

inferior. Tais casos são também chamados de atrofias

musculares espinhais crônicas (AMEC)

2

 e incluem

diversas desordens, com diferentes idades de instalação,

da infância à senilidade, diferentes locais de início dos

sintomas e de curso rápido ou lento. Algumas destas

desordens são familiais, enquanto outras são esporádicas.

AMEC costumam ser esporádicas em adultos e podem

ser consideradas exemplos de DNM 

3

; seu curso é

relativamente benigno quando comparado a ELA

4

.

A síndrome de O’Sullivan-McLeod é uma doença

rara caracterizada por fraqueza e atrofia lentamente

progressivas dos músculos das mãos, com início na

segunda a terceira décadas de vida

5,6

Sua progressão é .

extremamente lenta, se estendendo por mais de 20 anos,

com atrofia muscular comumente limitada às partes

distais dos membros superiores

7

Existem algumas .

similaridades em suas manifestações clínicas com aquelas

da doença de Hirayama (atrofia muscular juvenil das

extremidades distais superiores)

8

, sendo que esta afeta

apenas um membro  e normalmente  estabiliza alguns

anos após o início do quadro, enquanto que a primeira

apresenta uma progressão contínua por décadas. Em

geral, ambas as doenças têm sido relacionadas à

compressão medular

8

.

Neste relato de caso, descrevemos um paciente com

A síndrome do pulmão hiperluzente unilateral, descrita inicialmente por Swyer e James em 1953, é tida

como complicação pós-infecciosa de bronquiolites ocorridas na infância. Relatamos um caso de síndrome de

Swyer-James-MacLeod diagnosticada em um adulto jovem, com breve revisão da literatura  pertinente.

The hyperlucent lung syndrome, first described by Swyer and  James, is considered a post-infectious

complication related to bronchiolitis in  infancy. The authors report a case  of Swyer-James-MacLeod

syndrome which was diagnosed in an adult male, and make a brief review of pertinent literature.

A síndrome do pulmão hiperluzente unilateral foi primeiramente descrita por Swyer e James

 em um menino de 6

anos de idade em 1953. Desde então, tem sido mais amplamente conhecida como síndrome de MacLeod

, após este

autor ter documentado as características radiográficas de hiperluzência unilateral em 9 pacientes, um ano após o relato

de caso original. Embora de patogênese não inteiramente

compreendida, acredita-se que a condição tipicamente siga a

uma infecção respiratória ocorrida na infância ou adolescência

Repetidas infecções poderiam resultar em bronquiolite .

obliterante, o que resultaria gradualmente em alçaponamento de ar distal, distensão da via aérea e, eventualmente, enfisema pan-acinar. As áreas afetadas se tornariam hipoventiladas, com vasoconstrição hipóxica. A clássica hiperluzência

seria, dessa forma, secundária à  diminuição do suprimento

sanguíneo nas áreas pulmonares afetadas

-Os autores apre .Rosenberg NP, Pavan DA, Streher  LA, Pasqualotto AC

5 8 J Pneumol 25(1) – jan-fev de 1999

to, apresentando menor atenuação e vasculatura de menor

calibre. O ramo esquerdo da artéria pulmonar era de menor

calibre que à direita; alguns brônquios de paredes dilatadas

compatíveis com bronquiectasias eram evidenciáveis no lobo

inferior esquerdo. Demais aspectos torácicos e mediastinais

sem alterações significativas. A hipótese diagnóstica foi de

síndrome de Swyer-James-MacLeod, com diagnóstico diferencial com hipoplasia da artéria pulmonar esquerda e tromboembolismo  em artéria pulmonar esquerda. Sugeriu-se correlação com cintilografia  e arteriografia pulmonar.

A cintilografia  perfusional  evidenciou hipoperfusão grave

no pulmão esquerdo, principalmente em seu lobo inferior.

Percentuais perfusionais no pulmão direito: 17% no terço

superior, 41% no terço médio e 29% no terço inferior. No

pulmão esquerdo, 4% no terço superior, 6% no médio e 1%

no inferior.

À arteriografia pulmonar (figura 3), as artérias pulmonares

esquerdas eram finas, longas e possuíam apenas ramos de

primeira e segunda ordens, não se estendendo até a periferia, portanto com reduzidíssima perfusão (capilarização). Foi

realizada broncografia pulmonar à esquerda, mostrando bronquite crônica com bronquiectasias cilíndricas. Não havia alveolização do contraste. O paciente recebeu o diagnóstico

de síndrome de  Swyer-James-MacLeod; tendo apresentado

boa evolução hospitalar, recebeu alta com controle ambulatorial.

DI S C U S S Ã O

Swyer e James inicialmente relataram esta entidade em

1953 em um menino de 6 anos de idade com infecções pulmonares recorrentes

(1)

Achados pertinentes incluíam pulmão .

hiperluzente unilateral, um pequeno hemitórax ipsilateral,

demonstrações angiográficas de uma pequena artéria pulmonar ipsilateral e bronquiectasias no pulmão envolvido. O

paciente foi tratado com uma pneumonectomia. Espécimes

histológicos revelaram bronquiolite obliterante no pulmão

envolvido, com Swyer e James postulando que o achado

deveria ser adquirido, ao invés de congênito. No ano seguinte, MacLeod

(2)

 relatou achados similares em nove adultos.

Desde então, têm havido mais de 100 casos relatados a respeito de achados similares que parecem ser o resultado de

bronquiolite obliterante unilateral seguindo um processo infeccioso geralmente adquirido precocemente na infância

Polimiosite e dermatomiosite

---

A polimiosite é uma doença crónica do tecido conjuntivo caracterizada por inflamação com dor e degenerescência dos músculos; a dermatomiosite é semelhante à polimiosite, mas é acompanhada de inflamação da pele.

Estas doenças evoluem até uma incapacidade muscular, fraqueza e deterioração. A debilidade manifesta-se tipicamente nos ombros e nas ancas, mas pode afectar simetricamente os músculos de todo o corpo.

A polimiosite e a dermatomiosite manifestam-se quase sempre em adultos entre os 40 e os 60 anos, ou em crianças dos 5 aos 15 anos de idade. As mulheres têm o dobro de probabilidades dos homens de contrair estas doenças. Nos adultos, estas doenças podem aparecer de forma isolada ou fazer parte de outros problemas do tecido conjuntivo, como a doença mista do tecido conjuntivo.

A causa é desconhecida, embora seja possível que os vírus ou certas reacções auto-imunes desempenhem um papel importante no desenvolvimento deste processo. O cancro também pode desencadear estas doenças (uma reacção auto-imune contra o cancro pode também afectar uma substância componente dos músculos). Cerca de 15 % dos homens com mais de 50 anos que sofrem de polimiosite também tem cancro; em contrapartida, as mulheres que têm polimiosite são um pouco menos propensas ao cancro.

Sintomas

Os sintomas da polimiosite são semelhantes em todas as idades, mas a doença, em geral, desenvolve-se de maneira mais abrupta nas crianças do que nos adultos. Os sintomas, que podem começar durante ou imediatamente depois de uma infecção, incluem fraqueza muscular (particularmente nos braços, ancas e coxas), dor articular e muscular, fenómeno de Raynaud, erupção cutânea, dificuldade na deglutição, febre, cansaço e perda de peso.

A fraqueza muscular pode começar lentamente ou de maneira repentina e piorar ao longo de algumas semanas ou meses. Dado que os músculos próximos do centro do corpo são os mais afectados, tarefas como levantar os braços acima dos ombros, subir escadas e levantar-se de uma cadeira podem ser difíceis. Se os músculos do pescoço forem afectados, será quase impossível levantar a cabeça da almofada. A fraqueza nos ombros ou nas ancas pode confinar a pessoa a uma cadeira de rodas ou à cama. Os músculos lesados na parte superior do esófago causarão dificuldade para a deglutição dos alimentos e para a regurgitação dos mesmos. Contudo, os músculos das mãos, dos pés e da cara não são afectados.

Aparecem dores e inflamação das articulações em quase um terço das pessoas afectadas. A dor e o inchaço tendem a ser ligeiros. O fenómeno de Raynaud manifesta-se com muita frequência nas pessoas que sofrem de polimiosite juntamente com outras doenças do tecido conjuntivo.

A polimiosite não afecta, em geral, órgãos internos, excepto a garganta e o esófago. Contudo, pode afectar os pulmões, causando falta de ar e tosse. Também podem aparecer úlceras do estômago ou do intestino, que podem causar fezes sanguinolentas ou negras, com mais frequência em crianças que em adultos.

Na dermatomiosite, as erupções cutâneas tendem a aparecer ao mesmo tempo que os períodos de debilidade motora e outros sintomas. Pode aparecer na cara uma erupção cutânea de cor vermelho-escura (eritema heliotrópico), assim como um inchaço de cor vermelho-púrpura à volta dos olhos. Outro tipo de erupção cutânea, que pode ser escamosa, lisa ou em relevo, pode aparecer em qualquer parte do corpo, embora seja mais frequente nos nós dos dedos. A base das unhas pode ficar avermelhada. Quando as erupções cutâneas se desvanecem, pode-se manifestar uma pigmentação pardacenta, cicatrizes, ou manchas pálidas por despigmentação da pele.

Diagnóstico

Há certos critérios que são utilizados para estabelecer o diagnóstico: fraqueza muscular nos ombros ou nas ancas, erupção cutânea característica, aumento dos valores de certos enzimas musculares no sangue, alterações características no tecido examinado ao microscópio e anomalias na actividade eléctrica dos músculos, o que se mede com um instrumento chamado electromiógrafo. Podem ser necessárias análises especiais sobre amostras do tecido muscular para afastar outras alterações que afectam os músculos.

Os exames laboratoriais são úteis, mas não podem identificar a polimiosite ou a dermatomiosite de forma específica. Os valores de certos enzimas musculares no sangue (como a creatinoquinase) são, com frequência, superiores ao normal, indicando uma lesão muscular. Estes enzimas medem-se periodicamente em amostras de sangue para controlar a doença. Em geral, esses valores voltam à normalidade (ou quase) com um tratamento eficaz. Podem ser necessários um exame físico e outros adicionais para determinar a possível presença de um cancro.

Tratamento e prognóstico

A restrição das actividades é útil na maior parte dos casos de inflamação muito intensa. Em geral, um corticosteróide (habitualmente prednisona) administrado por via oral em doses elevadas restabelece lentamente a força, alivia a dor e o edema, controlando desse modo a doença. Ao cabo de 4 a 6 semanas diminui-se a dose de forma gradual, quando os valores no sangue dos enzimas musculares voltarem aos números normais e se restabelecer a força muscular. A maioria dos adultos deve continuar com uma dose baixa de prednisona durante muitos anos, ou inclusive indefinidamente para evitar uma recidiva. No caso das crianças, o tratamento pode ser interrompido um ano depois sem que reapareçam os sintomas. Por vezes, a prednisona piora a doença ou então não surte qualquer efeito. Nestes casos administram-se medicamentos imunossupressores em lugar da prednisona ou além desta. Quando estes medicamentos são ineficazes, deve-se administrar gamaglobulina por via endovenosa (substância que contém grandes quantidades de diversos anticorpos).

Quando a polimiosite está associada com um cancro, em geral não responde bem à prednisona. Contudo, o estado do paciente melhora se o cancro for tratado com sucesso.

Por outro lado, existe risco de morte para os adultos com doença grave e progressiva, dificuldade na deglutição, desnutrição, pneumonia ou insuficiência respiratória.

Síndrome de Shwachman-Diamond

É um raro defeito autossômico recessivo caracterizado por disfunção exócrina do pâncreas, falha da medula óssea e anormalidades esqueléticas. Também é conhecida como “síndrome de Shwachman-Bodian” e “lipomatose congênita do pâncreas”.

Todos os pacientes com a síndrome de Shwachman-Diamond têm vários graus de insuficiência pancreática, o que está ligado ao pobre desenvolvimento das células acinares no útero. As células acinares são repostas por gordura, embora a arquitetura ductular permaneça intacta, em contraste com a fibrose cística. Pacientes geralmente apresentam esteatorréia e déficit de desenvolvimento, requerendo suplementação de enzimas pancreáticas.

A neutropenia é a manifestação mais comum de falha de medula óssea nos pacientes com a síndrome de Shwachman-Diamond, e é encontrada em 88% a 100% dos pacientes. A maioria dos pacientes com a síndrome de Shwachman-Diamond sofre de neutropenia, por isso eles são susceptíveis a infecções bacterianas recorrentes, particularmente aquelas do trato respiratório superior, orofaringe e pele. Os pacientes com a síndrome de Shwachman-Diamond não apenas têm contagem diminuta de neutrófilos como também tem quimiotaxia neutrofílica defeituosa, aumentando a predisposição à infecção. Os pacientes também podem ter graus variáveis de anemia ou trombocitopenia, têm anormalidades esqueléticas. Estas comumente incluem disostose metafisária, a qual geralmente envolve a cabeça do fêmur. Costelas anormalmente encurtadas com terminação anterior engrossada, aumento costocondral e estreitamento do gradil costal também foram descritos.

DIAGNÓSTICO

O estudo do diagnóstico de um paciente em que se suspeita da síndrome de Shwachman-Diamond deve incluir hemograma completo, que pode sugerir disfunção da medula óssea. A medição de fezes de 72 horas com medição concorrente de ingestão de gordura para calcular o clearance de gordura podem mostrar um aumento das perdas fecais de gordura, e um diminuído nível de elastase pode sugerir insuficiência exócrina do pâncreas da síndrome de Shwachman-Diamond. O teste de cloreto no suor também é normal na síndrome de Shwachman-Diamond

MIELODISPLASIA SINDROME

O termo síndrome mielodisplásica (SMD) refere-se a um grupo doenças hematopoiéticas de origem clonal da medula óssea, onde com frequência observam-secitopenias (anemia, leucopenia, trombocitopenia), displasia em uma ou mais linhagens mieloides maiores, hematopoese ineficiente. A síndrome é formada por várias condições hematológicas causadas por produção inefetiva de células sanguíneas. Há um alto risco de se transformar em leucemia mieloide aguda. Todas as três linhas celulares da medula óssea podem estar envolvidas (série branca ou granulocítica, série vermelha ou eritrocítica e série plaquetária ou megacariocítica).

A SMD é mais comum em adultos velhos com uma média de idade de 70 anos. Há maior predominância desta doença no sexo masculino. Alguns pacientes tem histórico de exposição a quimioterápicos e radiação (terapêutica ou acidental). Trabalhadores expostos a hidrocarbonos (por exemplo em indústrias petrolíferas) têm mais chances de desenvolver a doença do que a população em geral. Algumas alterações hematológicas genéticas, como Anemia de Fanconi, Síndrome de Shwachmann-Diamond e Síndrome de Diamond-Blackfan, estão associadas com o risco de desenvolver SMD.

Incluem: neutropenia, anemia e trombocitopenia (baixa contagem de glóbulos vermelhos, brancos e plaquetas), grânulos anormais nas células sanguíneas, núcleo anormal em tamanho e forma, anormalidades cromossômicas, incluindo translocação cromossômica e número anormal de cromossomos.[editar]Sinais e Sintomas

Sintomas: Cansaço crônico, dores no peito (devido a anemia), aumento de suscetibilidade a infecções (devido a neutropenia), tendência a sangramentos (devido a trombocitopénia).

Embora haja um risco ao desenvolvimento da leucemia mieloide aguda, a maioria das mortes ocorre devido a sangramentos e infecções.

[editar]Tipos

[editar]Classificação FAB

• Anemia refratária (AR)
• Anemia refratária com sideroblastos em anéis (ARSA)
• Anemia refratária com excesso de blastos (AREB)
• Anemia refratária com excesso de blastos em transformação (AREB-t)
• Leucemia mielomonocítica crônica (LMMC)

[editar]Classificação WHO

• Anemia refratária (AR)
• Anemia refratária com sideroblastos em anéis (ARSA)
• Citopenia refratária com displasia multilinear (CRDM)
• Citopenia refratária com displasia multilinear com anéis em sideroblasto (CRDM-SR)
• Anemia refratária com excesso de blastos I e II
• Síndrome 5-q
• Mielodisplasia inclassicável

[editar]Diagnóstico

[editar]Hemograma

• Anemia hiporregenerativa geralmente macrocítica, neutrófilos hipersegmentados com pseudo-Pelger, trombocitopenia, raros blastos circulantes.

[editar]Mielograma

Geralmente hipercelular, mas pode ser hipocelular. Displasia pode afetar as três linhas celulares na medula óssea (série branca, série vermelha e série plaquetária):

• Série Branca:
  • Neutrófilos hipersegmentados (também vistos na anemia megaloblástica)
  • Neutrófilos hiposegmentados (ou Pseudo-Pelger Hüet)
  • Neutrófilos hipogranulares ou com grânulos grandes (ou pseudo-Chediak Higashi)
• Série Vermelha:
  • Precursores eritroides binucleados com kariorrexis
  • Pontes citoplasmáticas entre precursores eritroides (também vistas na anemia diseritropoética congênita)
  • Presença de > de 15% de sideroblastos em anéis em relação ao precursores eritroides quando o mielograma é corado com azul da Prússia (10 ou mais grânulos envolvendo 1/3 ou mais do núcleo)
• Série Plaquetária:
  • Precursores plaquetários (megacariócitos) hiposegmentados
  • Megacariócitos hipersegmentados (com aparência de osteoclastos)

Intussuscepção

intuscepção (do latim intus , Dentro + sus-cipio, Captar , de sub + capio , Tomar) refere-se a entrada de um segmento de um órgão oco em outra parte do mesmo órgão e é um termo português do Brasil. Em Portugal diz-se invaginação.

Tal fenômeno ocorre, mais comumente, em órgãos tubulares com mobilidade ampla como o intestino delgado e cólon. A causa mais frequente de intussuscepção é a presença de massas e tumores na parede do intestino que são literalmente "puxadas" pelo peristaltismo, que são os movimentos normais do órgão que ordenham seu conteúdo em direção correta.

Embora a intussuscepção possa ser evento transitório e de reversão espontânea, não é infrequente que seja causa de obstrução intestinal, podendo gerar quadro de abdome agudo que requeira cirurgia.

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HIPERTHYMESIA

Hyperthymesia, também conhecido como piking ou síndrome hipertimésica, é uma condição onde a pessoa afetada tem um superior ^[ 1 ] autobiográfico de memória . "Thymesia" vem da palavra grega θύμησις thymesis, que significa "memória". Como descrito pela primeira vez em 2006 Neurocase artigo intitulado "Um caso raro de autobiográfico lembrando que," as duas características definidoras de hyperthymesia são "1) a pessoa gasta uma quantidade anormalmente grande de tempo pensando sobre seu passado pessoal e 2) a pessoa tem uma extraordinária capacidade de recordar eventos específicos de seu passado pessoal. " ^[ 2 ]

Indivíduos com hyperthymesia pode lembrar acontecimentos que têm experimentado pessoalmente. Uma pessoa hipertimésica pode ser solicitado uma data, e descrever os eventos que ocorreram naquele dia, o que o tempo era, e muitos detalhes aparentemente trivial que a maioria das pessoas não seria capaz de lembrar. Eles muitas vezes pode se lembrar que dia da semana caiu a data, mas não são necessariamente as calculadoras de calendário como as pessoas comautismo ou Síndrome de Savant são às vezes; recall é limitado ao dia em pessoal. "calendário mental" ^[ 2 ] O calendário mental associação ocorre automaticamente e obsessivamente. Ao contrário de alguns outros indivíduos com memória superior, indivíduos hipertimésica não dependem praticado mnemônicoestratégias.[ editar ]Recursos

[ editar ]Casos

Seis casos de hyperthymesia foram confirmados. ^{[ 3 ] [ 4 ] [ 5 ]} Pesquisadores da University of California, Irvine - Elizabeth Parker, Larry Cahill e McGaugh Jamestêm estudado a doença em uma mulher identificada apenas pelas iniciais "AJ" (que mais tarde revelou sua identidade como Jill Price , de Los Angeles, em um livro publicado 09 maio de 2008 ^[ 6 ] ), cuja memória se caracterizam como "sem parar, incontrolável, e automático". ^[ 2 ] AJ teve conhecimento de mudanças fundamentais na sua memória em 1974, quando ela tinha oito anos. A partir de 1980, aparentemente, ela pode se lembrar todos os dias.

Após o estudo foi publicado em 2006 na revista Neurocase , mais pessoas vieram para a frente, alegando que eles tinham essa capacidade. Até agora, outros dois casos são considerados uma verdadeira: a Wisconsin homem chamado Brad Williams ^{[ 7 ] [ 8 ] [ 9 ] [ 10 ]} , e Rick Baron ^[ 11 ] de Ohio. Um quarto caso identificou-se a pesquisadores. ^[ 12 ]

O psicólogo russo Aleksandr Luria documentou um caso incomum de memória em seu livro, A Mente de um Mnemonist : Pequeno Livro Sobre Uma Vasta. Memory A O russo jovem, Salomão Shereshevskii , foi bastante diferente da Jill Price (AJ), em que ele poderia memorizar quantidades praticamente ilimitadas de informações deliberadamente, enquanto o preço não podia. Ela só conseguia se lembrar de informações autobiográfica (e eventos que ela tinha visto pessoalmente no noticiário ou ler sobre). Ela não era muito bom em memorizar nada, de acordo com o estudo publicado na Neurocase. Shereshevskii também foi conhecido como um interessante caso de sinestesia . Ele teve diversos tipos de sinestesia. Preço pode também ter tido um tipo de sinestesia conhecida como espaço de sinestesia-número como descrito em The Tell-Tale cérebro por VS Ramachandran (p. 110).

Como o hyperthymesia torna-se mais conhecido mais pessoas estão vindo para a frente. Em 19 de dezembro de 2010, Taxi estrelas Marilu Henner foi apresentado em 60 Minutos por sua habilidade de comunicação como "memória autobiográfica superior." Henner alegou que ela se lembra quase todos os dias da sua vida desde que ela tinha 11 anos. ^[ 13 ] . O show foi inicialmente lançado como uma história com super-memória violinista Louise Owen, mas o jornalista Lesley Stahl , que ofereceu sua amiga Marilu Henner tem uma capacidade semelhante e se tornou um dos cinco participantes na história (de oito casos conhecidos).

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