DEFICIENCIA DA DESIDROGENASE DOS ACIDOS GORDOS DA CADEIA MUITO LONGA

Deficiência da Desidrogenase dos Ácidos Gordos de Cadeia Muito Longa A Deficiência da Desidrogenase dos Ácidos Gordos de Cadeia Muito Longa é uma doença hereditária do metabolismo com transmissão autossómica recessiva, e que se caracteriza por uma deficiente ß-oxidação mitocondrial dos ácidos gordos de cadeia muito longa.A ß-oxidação mitocondrial dos ácidos gordos é uma importante fonte de energia celular, principalmente em situações de jejum, e por essa razão, o tratamento destes doentes consiste fundamentalmente em evitar o jejum prolongado para que o organismo não tenha que recorrer à oxidação de ácidos gordos para obter energia. Deve também ser efectuada uma dieta restrita em ácidos gordos de cadeia muito longa e enriquecida em ácidos gordos de cadeia média.