GEDR: LEUCINOSE

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segunda-feira, 29 de junho de 2009

LEUCINOSE

Leucinose (MSUD, MIM: 248600) A Leucinose é uma doença hereditária do metabolismo dos aminoácidos ramificados: leucina, isoleucina e valina, e tem transmissão autossómica recessiva. Devido à deficiência no complexo multienzimático das desidrogenases dos ácidos ?-cetónicos de cadeia ramificada (BCKAD), estes aminoácidos e alguns compostos deles derivados acumulam-se em quantidades tóxicas para o organismo. O tratamento desta doença consiste numa dieta hipoproteica restrita nos aminoácidos leucina, isoleucina e valina e suplementada com carnitina.

2 comentários:

karla andressa disse...: gostaria de saber aonde encontrar o leite MSUD 2,moro em goiania.vi na TV serra dourada aqui em goiania que tem uma mae desesperada por este leite,se nao o filho dela more.e na rede publica nao tem. entao gostaria de saber aonde comprar se é muito caro?? gostaria de ajudar muito esta mae daqui o bebe dela tem 5 meses ja,ele tem a doença LEUCINOSE.se vcs poderem ajudar ela agradeço!! 62-3579-1131 karla!ou liguem direto pra mae do bebe,62-9261-7008 Iviane. obrigado!!!; 30 de set. de 2010, 08:34:00
Unknown disse...: tem como vc me dar um retorno no mesmo nº q te liguei; 21 de out. de 2010, 15:36:00