O primeiro caso foi descrito por Maffucci, em 1881, como a associação de malformações vasculares e discondroplasias, afetando mãos, pés, braços e pernas.
São malformações nas cartilagens, encurtamento e deformação nos ossos envolvidos. Nas metáfises ocorre o desenvolvimento de massas de cartilagem ossificada. As malformações vasculares são compostas por hemangiomas cavernosos, ectasias venosas, com ou sem flebolitos.Em 20% dos casos ocorre transformação maligna para condrossarcomas. Há relatos de associação com alterações de sistema nervoso central (WILLIAMS 1980).
2 comentários:
sou portador venho tendo dificuldade de ter acesso as cotas para pne por falta de conhecimento dos medico pois tenho limitaçoes fisicas geradas pela sindrome gostaria de saber sobre alguem em salvador ba que possa me dar um aucilio em ter um acompanhamento medico meu email rafaxandi@hotmail.com
Eu tambem sou portador desta sindrome,tenho 30 anos, descobri ha 8 meses por um ortopedista oncologico. Não tenho limitações fisicas, e o que ele me pediu foi cintilografia ossea anual para aconpanhar os encodromas, disse q os hemangiomas não são perigososo. Tenho tocado minha vida normalmente.
Um grande abraço.
Lucinéia
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