Esclerose Lateral Amiotrófica

Também designada por doença de Lou Gehrig e doença de Charcot) é uma doença neurodegenerativa progressiva e fatal, caracterizada pela degeneração dos neurônios motores, as células do sistema nervoso central que controlam os movimentos voluntários dos músculos. É a forma mais comum das doenças do neurônio motor e o termo esclerose lateral refere-se ao "endurecimento" do corno lateral da medula espinhal, no qual se localizam fibras nervosas oriundas de neurônios motores superiores, formando o trato cortico-espinhal lateral. Os músculos necessitam de uma inervação patente para que mantenham sua funcionabilidade e trofismo, assim, com a degeneração progressiva dos neurônios motores (tanto superiores, corticais, quanto inferiores, do tronco cerebral e medula), ocorrerá atrofia por desnervação, observada, na clínica, como perda de massa muscular, com dificuldades progressivas de executar movimentos e perda de força muscular. Entre as personalidades famosas afectadas por esta doença encontram-se: Lou Gehrig (jogador de beisebol estado-unidense), David Niven (actor britânico), o físico Stephen Hawking e os músicos estado-unidenses Charles Mingus e Jason Becker. O músico português Zeca Afonso também morreu da doença. Sintomas e evolução da doença Trata-se de uma doença que ataca o sistema nervoso, até o momento irreversível que degrada as funções básicas do ser humano à medida que avança. A pessoa sente dificuldades de se locomover, comer, falar; perde habilidade dos movimentos, inclusive das próprias mãos, não consegue ficar de pé por muito tempo pois a doença acaba por afetar toda a musculatura. Geralmente atinge pessoas mais velhas, mas há casos de pessoas que apresentaram a doença na faixa dos 20 anos de idade. No final geralmente depois da perda das faculdades de locomoção, fala deglutição, etc.., o doente acaba por falecer de incapacidade respiratória quando os músculos associados à respiração acabam por sucumbir. É preciso que o paciente a partir de um determinado estágio da doença, seja acompanhado de perto por outra pessoa porque por si não tem capacidade de executar as suas tarefas básicas. Como a doença não afeta as suas capacidades intelectuais, o paciente percebe tudo que acontece a sua volta, vivencia por isso lucidamente a doença e a sua progressão, sendo que um dos fatores que mais o atormenta é não conseguir se comunicar, seja através da fala ou através da escrita, tendo as pessoas que o acompanham adivinhar quais são suas necessidades em cada momento. Prognóstico e tratamento A esperança de vida varia de indivíduo para indivíduo mas em termos estatisticos, mais de 60% dos doentes só sobrevivem entre 2 a 5 anos. A doença é degenerativa e progressivamente provoca a morte dos músculos voluntários. À medida que o sistema nervoso é afetado a pessoa sente dificuldades acrescidas em se locomover, alimentar, falar e até para respirar. Com o decorrer do tempo há a necessidade de utilização de um balão de oxigênio acompanhado de uma medicação para auxiliar na dilatação dos ductos respiratórios para que possa respirar melhor e causar um pouco mais de conforto. No final a causa de morte acaba sendo insuficiência respiratória. Infelizmente, ainda não existe tratamento eficaz ou cura; porém, o riluzol (RILUTEK) pode retardar a evolução da doença, mas ainda é muito caro para a maioria das pessoas (aprox. R$ 1600,00 caixa com 56 comprimidos). Por isso os cuidados paliativos são muito importantes para a melhoria da qualidade de vida e dignidade dos doentes. Cura Não há cura. Etiologia Quase 10% dos casos desta doença degenerativa tem um caráter genético, mas nos restantes casos não se conhece a sua causa. História da ELA Apesar de ser uma doença rara e complexa, a Esclerose Lateral Amiotrófica já era estudada desde o século passado. Os indícios de um mal que causava paralisia progressiva dos membros e da língua nas pessoas começou a se configurar em 1830, ao ser retratado por Sir Charles Bell, famoso anatomista e cirurgião britânico. Já em 1848, François Aran, famoso clínico e autor de textos médicos, descreveu uma nova síndrome, caracterizada por fraqueza muscular progressiva de natureza neurológica. Para a literatura médica, o ano de 1853 acenou com o primeiro caso reconhecível de ELA: o de Prosper Laconte, dono de um circo francês. Mas somente 16 anos depois, em 1869, as características essenciais para o reconhecimento da ELA foram determinadas, após uma série de estudos realizados por dois médicos franceses: Joffroy e Jean-Martin Charcot; este, primeiro professor de neurologia na Salpêtrière. O Dr. Charcot foi o primeiro a ligar os sintomas com um grupo de células especificamente afetados pela doença - os neurônios motores. Também coube a Charcot a descrição da paralisia bulbar progressiva (PBP) e da esclerose lateral primária (ELP), consideradas por ele distintas da esclerose lateral amiotrófica. Várias pesquisas foram realizadas por inúmeros médicos e cientistas, na tentativa de avançar sobre os conhecimentos da doença. Foi assim que, em 1933, Brain introduziu o termo doença do neurônio motor (DNM) para todas essas doenças, aparentemente distintas. E foi também Brain, junto com outro médico de nome Walton que, em 1939, consideraram DNM e ELA sinônimos. Profissionais Envolvidos Uma vez feito o diagnóstico, uma equipe de profissionais da saúde entra em cena para acompanhar a melhora da qualidade de vida do paciente, incluindo monitorização da ingestão de alimentos e líquidos, cuidados respiratórios, hidratação, controle de hipersalivação, constipação e micção, assim como maiores cuidados pessoais, tais como, apoio emocional, manutenção e controle da dor. Veja abaixo quais são esses profissionais e como eles podem auxiliar o paciente com ELA. FONOAUDIÓLOGO A atuação de um fonoaudiólogo é essencial, uma vez que a comunicação oral se desintegra durante a doença. O fonoaudiólogo instrui o paciente como preservar sua fala o maior tempo possível, e juntamente com o paciente planejam novos métodos de comunicação (por exemplo, utilizando uma caneta e papel, ou fazendo sinais com as pálpebras). Eles podem também explicar ao paciente como funciona o trato vocal. Ensinando o paciente sobre todos os aspectos da doença, irá permitir-lhes sentir maior controle sobre suas vidas e bem-estar. Finalmente, o fonoaudiólogo pode também desenvolver métodos de alimentação, uma vez que a deglutição torna-se um problema. PSICÓLOGO Esse profissional trabalha com toda a família, porque as demandas emocionais desenvolvem-se quase que subitamente. Lembre-se, a capacidade funcional de um paciente pode ser reduzida rapidamente de semana para semama, deixando pouco tempo para a total aceitação e entendimento do que está lhe acontecendo. NUTRICIONISTA O nutricionista orienta sobre a escolha dos alimentos e sua forma mais aceitável, tanto para o paciente como para sua família. Além disso, também são úteis em fornecer informações sobre alimentação enteral, caso seja recomendado uma gastrostomia. ASSISTENTE SOCIAL A assistente social é também útil, não apenas para apoio emocional do paciente, como também para membros da família. Além disso, a assistente social também fornece informações sobre auxílio financeiro e assistência nos benefícios sociais.