síndrome de Kasabach-Merritt,

A síndrome de Kasabach-Merritt foi descrita em 1940 como uma associação entre hemangioma capilar e trombocitopenia (KASABACH e MERRITT 1940). As alterações hematológicas são decorrentes do aprisionamento e destruição das hemácias e das plaquetas na intimidade da massa de células endoteliais que formam o hemangioma. A Síndrome de Kasabach-Merritt está associada a hemangiomas tuberosos extensos localizados em membros ou tronco e, eventualmente, vísceras (KASABACH e MERRITT 1940; SHIM 1968; MARTINS 1970; ESTERLY 1996). Geralmente o paciente está pálido, o tumor está tenso e brilhante e as petéquias e equimoses surgem espontaneamente. Este quadro estabelece-se nos primeiros meses de vida, durante a fase de maior crescimento do hemangioma. Em uma série de 74 casos, a idade média observada na admissão foi de 5 semanas (SHIM 1968). O diagnóstico é clínico e laboratorial; em geral, a contagem de plaquetas está abaixo de 40.000 (LARSEN et al. 1987).As melhoras respostas são obtidas com tratamento sistêmico, com o corticóide e o interferon-alfa. O consumo dos elementos de coagulação é reversível; a normalização das hemácias e das plaquetas ocorre com a involução do hemangioma. Ainda assim, o tratamento deste quadro pode representar um desafio para a equipe médica. Um estudo retrospectivo calculou uma mortalidade de 20% revisando os casos publicados na literatura até aquela data (SHIM 1968). Em uma análise de 6 casos tratados com diversas modalidades terapêuticas, 5 no John Hopkins Hospital e 1 no Children's Hospital de Pittsburg, apenas 2 casos responderam à corticoterapia