Síndromes de Deficiência Poliglandular

As síndromes de deficiência poliglandular são distúrbios nos quais várias glândulas endócrinas tornam-se hipoativas e produzem quantidades de hormônios inferiores às normais. Os indivíduos com síndrome de deficiência poliglandular apresentam uma predisposição genética para este distúrbio. Freqüentemente, a atividade de uma glândula endócrina é suprimida por uma reação auto-imune que causa inflamação e destrói a glândula parcial ou totalmente. Entretanto, a atividade de uma glândula endócrina também pode ser suprimida por alguma infecção, por um suprimento sangüíneo inadequado à glândula ou por um tumor. Freqüentemente, após uma glândula ser lesada, outras também o são, fazendo com que muitas glândulas reduzam ou interrompam o seu funcionamento (falência múltipla das glândulas endócrinas).

Sintomas

Os sintomas da deficiência poliglandular dependem de quais glândulas endócrinas apresentam um funcionamento inadequado. Por exemplo, quando uma tireóide hipoativa produz quantidades insuficientes de hormônios tireoidianos, o indivíduo apresenta hipotireoidismo; quando as adrenais produzem quantidades insuficientes de hormônios corticosteróides, o indivíduo apresenta a doença de Addison. As síndromes de deficiência poliglandular são classificadas em três tipos, de acordo com o período de manifestação dos sintomas, isto é, na infância ou na vida adulta, e de acordo com as glândulas endócrinas envolvidas. Normalmente, a síndrome de deficiência poliglandular tipo 1 ocorre na infância. O hipoparatireoidismo (hipoatividade das paratireóides) é o achado mais comum. A seguir, as alterações mais comumente observadas são a doença de Addison (hipoatividade adrenal) e a candidíase mucocutânea crônica (infecções fúngicas crônicas).

É provável que as infecções fúngicas ocorram porque os indivíduos com essa síndrome apresentam uma resposta inadequada aos fungos comuns e não reagem normalmente no combate às infecções. Raramente, a menor produção de insulina pelo pâncreas causa o diabetes. Além disso, os indivíduos com a síndrome de deficiência poliglandular tipo 1 freqüentemente apresentam hepatite, cálculos biliares, dificuldade de absorção dos alimentos e calvície precoce. Geralmente, a síndrome de deficiência poliglandular tipo 2 ocorre em adultos, comumente em torno dos 30 anos de idade. As adrenais sempre são hipoativas e a tireóide também é freqüentemente hipoativa. No entanto, alguns indivíduos apresentam uma tireóide hiperativa (hipertireoidismo).

A hipoatividade pancreática acarreta a produção de quantidades insuficientes de insulina e, conseqüentemente, o diabetes. Nem o hipopa-ratireoidismo e nem as infecções fúngicas fazem parte da síndrome tipo 2. A síndrome da deficiência poliglandular do tipo 3 ocorre em adultos e pode ser considerada um estágio preliminar da síndrome tipo 2. Os indivíduos que apresentam pelo menos dois dos seguintes sintomas - hipoatividade da tireóide, diabetes, anemia perniciosa, vitiligo (perda da pigmentação cutânea) e alopécia (perda de cabelo) – mas não apresentam distúrbios adrenais são classificados como portadores da síndrome tipo 3. Quando ocorre insuficiência adrenal, a síndrome é então classificada como tipo 2.

Diagnóstico

São utilizados exames de sangue para mensurar a produção de hormônios pelas glândulas afetadas. Como uma glândula endócrina afetada pode estar acentuadamente menos ativa que as outras, é possível que o médico não detecte o distúrbio das demais glândulas até que ocorram os sintomas devidos aos déficits das mesmas. Quando exames adicionais revelam que várias glândulas estão hipoativas, o diagnóstico da síndrome de deficiência poliglandular é confirmado.

Tratamento

Embora as síndromes de deficiência poliglandular não tenham cura, o médico pode prescrever uma terapia de reposição hormonal. Um indivíduo com hipoatividade da tireóide pode receber hormônios tireoidianos, um indivíduo com hipoatividade adrenal pode ser tratado com corticosteróides e aquele com diabetes pode ser tratado com insulina. Contudo, a terapia de reposição hormonal não consegue corrigir a infertilidade nem a maioria dos demais problemas causados pela hipoatividade das gônadas (glândulas sexuais).