Síndrome de Sjögren Síndrome de Sjögren ou síndrome de Goujerot-Sjögren é uma desordem autoimune na qual as células imunes atacam e destróem as glândulas exócrinas que produzem lágrimas e saliva. A condição recebe o nome em homenagem ao oftalmologista sueco Henrik Sjögren (1899-1986), primeira pessoa a descrevê-la. A síndrome é também associada com distúrbios reumáticos como a artrite reumatóide e é positiva para fator reumatóide em 90% dos casos. Os sintomas-chave da síndrome de Sjögren são a boca seca (xerostomia) e olhos secos. Além disso, a síndrome de Sjögren pode causar secura da pele, nariz e vagina, podendo afetar outros órgãos do corpo, incluindo os rins, vasos sanguíneos, pulmões, fígado, pâncreas e cérebro. Nove em cada dez pessoas com a síndrome são mulheres e a idade média de início da síndrome é o final da quarta década de vida. No entanto, a síndrome pode ocorrer em todos as faixas etárias e em ambos os sexos. Estima-se que atinja 4 milhões de pessoas nos Estados Unidos, sendo no país a segunda doença reumática auto-imune mais comum. // Sinais e sintomas Os sintomas mais característicos são a secura da boca (xerostomia) e dos olhos (xeroftalmia). Adicionalmente poderá haver secura da pele, da mucosa nasal e vaginal. Outros órgãos afectados podem ser: rins, pulmões, fígado, pâncreas, cérebro e vasos sanguíneos. Tratamento Não há uma cura para a síndrome nem um tratamento específico para restaurar permanentemente a função secretora das glândulas. O tratamento, portanto, geralmente é sintomático e de suporte, com fármacos, lágrimas artificiais, corticosteróides, entre outros. Antiinflamatórios não-esteróides podem ser usados para tratar os sintomas musculoesqueléticos. Prognóstico A síndrome pode lesar órgãos vitais do corpo com sintomas que podem se estabilizar ou piorar, mas a doença não sofre remissão, como outras doenças auto-imunes fazem. Algumas pessoas podem sofrer somente sintomas brandos de olhos e boca seca, enquanto outras podem apresentar sintomas de doença grave. Muitos pacientes são capazes de tratar os problemas sintomaticamente. Outros são forçados a lidar com visão embaçada, desconforto ocular constante, infecções orais recorrentes, glândulas parótidas inchadas, rouquidão e dificuldade em engolir e mastigar. Fadiga e dor articular debilitantes podem prejudicar seriamente a qualidade de vida. Alguns pacientes podem desenvolver comprometimento renal (nefrite tubulointersticial auto-imune) levando a proteinúria, defeitos na concentração urinária e acidose tubular renal distal. EpidemiologiaA síndrome de Sjögren afeta 1-4 milhões de pessoas nos Estados Unidos. Calcula-se que a doença afete 0,2% da população mundial. A maior parte das pessoas possui mais de 40 anos de idade no momento do diagnóstico. As mulheres possuem nove vezes mais chances de desenvolver a síndrome, em comparação com homens.
Síndrome de Sjogren (SS) é uma doença auto-imune caracterizada por infiltração de células linfomonocitarias e atrofia acinar das glândulas exócrinas, que produzem secreções glandulares ausentes ou diminuídos e ressecamento da pele e membranas mucosas, as manifestações clínicas mais freqüentes são: , xerostomia, xeroftalmia e aumento das glândulas parótidas. 3
Classificação
1. Síndrome de Sjögren primária (ESP): Caracterizada por xeroftalmia, xerostomia e outras características clínicas e biológicas da doença.
2. Síndrome de Sjögren secundária (SSS): É este o xeroftalmia e / ou xerostomia, geralmente menos intensa do que no PSS, associado com doença auto-imune ou condição claramente identificados ( Tabela 1 ). 4-7
Epidemiologia
A doença tem uma prevalência entre 2 e 5% na população geral, afetando principalmente mulheres entre a sexta ea quarta década de vida, são freqüentes achados mais relacionado à diminuição na secreção vaginal ea presença de sintomas em geral.
Devido à sua natureza crônica, geralmente têm um efeito adverso sobre a qualidade de vida dos pacientes que sofrem, muitas vezes tem um curso variável, com períodos de exacerbação e remissão dos sintomas, incluindo os estados subclínico quase imperceptível pelo paciente. 8, 9
Patogenia
Na patologia da SS podem ser identificados três fases ou etapas, cuja concatenação entre predisposição para a doença para o seu desenvolvimento. 10
A primeira fase, que é assintomática, incluindo fatores internos ou intrínsecos do indivíduo, entre os quais estão os fatores hormonais e material genético do presente. 11,12
Outro fator nessa primeira fase é dada pelos hormônios sexuais, relacionados com o aumento da frequência que ocorre nas mulheres que nos homens (10/09 / 1) que é associado com o conceito de que os estrogênios são imunoestimulantes e andrógenos imunossupressor em processos auto-imunes. 13-15
A segunda etapa, denominada fase de iniciação é caracterizada por alterações presentes nos mecanismos de apoptose em não-inflamatória, favorecida por fatores locais e fatores ambientais ou extrínsecos ao indivíduo. 16,17
A terceira fase é mais bem compreendido pela múltiplas investigações que existem a este respeito. É dada pela resposta inflamatória mediada por ambos os fatores solúveis e celulares, e será responsável pela destruição do epitélio secretório das glândulas afetadas, levando a doença clínica. 18-22
As manifestações clínicas da síndrome de Sjögren’s
As manifestações clínicas da SS têm sido descritos desde o século XIX tarde como uma doença caracterizada por boca seca e olhos, que a partir de 1888 foi chamada de síndrome de Mikulicz, para descrever o cirurgião Johann Mikulicz em um paciente, que também apresentou bilateral aumento das glândulas parótidas. Desde então, têm vindo a identificar novos dados clínicos tenha alargado o conceito de esta entidade tem levado a considerar que estas podem ter três diferentes categorias:
1. Os sintomas gerais observados em todos os processos de doença sistêmica associada com a presença da IL-1 e TNF.
2. As manifestações clínicas associadas à diminuição da secreção de glândulas exócrinas.
3. As manifestações extraglandular, geralmente associada a altos níveis de imunocomplexos circulantes (ICC) ea presença de anticorpos específicos do órgão. 23,24
Xeroftalmia
A principal manifestação ocular é a secura dos olhos ou xeroftalmia, ocasionada pela infiltração de linfócitos na região ea destruição dos ácinos e ductos das glândulas lacrimais. 25
As manifestações clínicas incluem fotofobia, sensação de areia nos olhos, coceira, queimação, dor e até mesmo a piscar na exploração é confirmado hiperemia conjuntival e diminuição da acuidade visual, queratoses filamentosos (escamosa coluna epitelial), que permanecer ligado a ele, lembrando fibras da mucosa, que podem ser associados a processos infecciosos. O curso crônico da doença, pode resultar em episclerite ou esclerite, e da perda contínua das células epiteliais da esclera, consulte um scleromalacia, que casos graves, pode tornar-se perfurada.
Para avaliar olho seco utilizando-se diferentes testes diagnósticos mais sensíveis provaram o teste de Schirmer e Rosa Bengala. 26
Xeroftalmia pode ser causada por outras condições ( Tabela 2 ). 26,27
Xerostomia
O elemento característico oral da SS é a xerostomia ou secura da mucosa oral, resultantes da redução da secreção de glândulas salivares, que sejam feridos pelos infiltrado linfocitário, as manifestações clínicas aparecem, dada a sensação de sede, dificuldade em mastigação e deglutição, para o qual o paciente precisa ingerir líquidos constantemente. Esses elementos podem ser associados mudanças no tom de voz, perda da acuidade do paladar, língua seca, hiperemiada e dolorosa, mau hálito, gengivite, periodontite e cárie dentária. 28
A xerostomia pode ser causada por outros processos ( Tabela 3 ). 28,29
30% dos pacientes relataram história de hipertrofia da glândula parótida, o que geralmente é unilateral e intermitente, mas pode ser bilateral em até 10% dos casos, dando a característica “Fascie esquilo.” 30 À palpação, a consistência das glândulas geralmente é maior, mas eles não são flutuantes, ou sensível. 31
O diagnóstico diferencial de inchaço nas glândulas parótidas de SS deve ser feito com uma variedade de condições têm diferentes etiologias e mecanismos fisiopatológicos, incluindo a origem infecciosa tem glândulas salivares maiores (viral ou bacteriana) pseudolinfomas de origem do tumor , sarcoidose e deposição de amilóide. 32
Para determinar se as alterações no funcionamento das glândulas salivares pode indicar um grupo de testes, com maior ou menor sensibilidade para o diagnóstico, 32 delas são:
- A sialografia.
- Ultra-sonografia das glândulas parótidas.
- Cintilografia de parótida.
- A ressonância magnética parótida.
- Biópsia de vestibular glândulas salivares menores.
Manifestações respiratórias
Prejuízo para a SS respiratória pode ter diferentes localizações, a presença de epitélio traqueobrônquico é suscetível à redução da infiltração linfomonocitario secreções normais da árvore respiratória e causar ressecamento da mucosa nasal, orofaringe, traquéia e brônquios (xerotráquea) manifestação clínica é a rouquidão e tosse crônica produtiva (tosse) quando a lesão brônquica predominante, a dispnéia pode ocorrer secundário ao processo inflamatório devido à peribrônquica infiltrado linfocitário. 33,34
Quando aparece linfomonocitaria infiltração no parênquima pulmonar, resultando em fibrose pulmonar idiopática, que é geralmente bilateral e difusa.As características clínicas da tosse, dispnéia, e será responsável pela pneumonia intersticial linfocítica (LIN). 35
infiltração linfocítica do parênquima pulmonar pode evoluir para linfoma maligno, principalmente os do tipo B não-Hodgkin, sem a destruição do tecido local e invasão de outros tecidos linfóides, tais como linfa linfóide vizinhos regionais. 36
Manifestações dermatológicas
As manifestações cutâneas mais comuns encontradas entre os relatórios do SS são fotossensibilidade e xeroderma, esta é refletida pela ausência de sudorese acentuada e pele seca, devido à infiltração de linfócitos e sebaceous glândulas sudoríparas, por vezes, as camadas superficiais a pele pode descascar e presentes de uma lesão de psoríase. 37
O envolvimento das glândulas apócrinas da genitália externa feminina produz secura e atrofia da vagina, prurido e dispareunia condicionado, tornando a relação sexual dolorosa e sangrenta. 38
O roxo é freqüentemente encontrado no SS, para além da origem vasculitic, não pode ser associada com a macroglobulinemia de Waldenström e crioglobulinemia. Menos comuns são as de origem trombocitopênica e aqueles causados por hiperviscosidade. 38
A associação da púrpura cutânea e hipergamaglobulinemia foi chamado Waldenstrom pele roxa, então ele tem sido demonstrado que ambos são manifestações extraglandular da SS. 39
Síndrome de Sjogren (SS) é uma doença auto-imune caracterizada por infiltração de células linfomonocitarias e atrofia acinar das glândulas exócrinas, que produzem secreções glandulares ausentes ou diminuídos e ressecamento da pele e membranas mucosas, as manifestações clínicas mais freqüentes são: , xerostomia, xeroftalmia e aumento das glândulas parótidas. 3
Classificação
1. Síndrome de Sjögren primária (ESP): Caracterizada por xeroftalmia, xerostomia e outras características clínicas e biológicas da doença.
2. Síndrome de Sjögren secundária (SSS): É este o xeroftalmia e / ou xerostomia, geralmente menos intensa do que no PSS, associado com doença auto-imune ou condição claramente identificados ( Tabela 1 ). 4-7
Epidemiologia
A doença tem uma prevalência entre 2 e 5% na população geral, afetando principalmente mulheres entre a sexta ea quarta década de vida, são freqüentes achados mais relacionado à diminuição na secreção vaginal ea presença de sintomas em geral.
Devido à sua natureza crônica, geralmente têm um efeito adverso sobre a qualidade de vida dos pacientes que sofrem, muitas vezes tem um curso variável, com períodos de exacerbação e remissão dos sintomas, incluindo os estados subclínico quase imperceptível pelo paciente. 8, 9
Patogenia
Na patologia da SS podem ser identificados três fases ou etapas, cuja concatenação entre predisposição para a doença para o seu desenvolvimento. 10
A primeira fase, que é assintomática, incluindo fatores internos ou intrínsecos do indivíduo, entre os quais estão os fatores hormonais e material genético do presente. 11,12
Outro fator nessa primeira fase é dada pelos hormônios sexuais, relacionados com o aumento da frequência que ocorre nas mulheres que nos homens (10/09 / 1) que é associado com o conceito de que os estrogênios são imunoestimulantes e andrógenos imunossupressor em processos auto-imunes. 13-15
A segunda etapa, denominada fase de iniciação é caracterizada por alterações presentes nos mecanismos de apoptose em não-inflamatória, favorecida por fatores locais e fatores ambientais ou extrínsecos ao indivíduo. 16,17
A terceira fase é mais bem compreendido pela múltiplas investigações que existem a este respeito. É dada pela resposta inflamatória mediada por ambos os fatores solúveis e celulares, e será responsável pela destruição do epitélio secretório das glândulas afetadas, levando a doença clínica. 18-22
As manifestações clínicas da síndrome de Sjögren’s
As manifestações clínicas da SS têm sido descritos desde o século XIX tarde como uma doença caracterizada por boca seca e olhos, que a partir de 1888 foi chamada de síndrome de Mikulicz, para descrever o cirurgião Johann Mikulicz em um paciente, que também apresentou bilateral aumento das glândulas parótidas. Desde então, têm vindo a identificar novos dados clínicos tenha alargado o conceito de esta entidade tem levado a considerar que estas podem ter três diferentes categorias:
1. Os sintomas gerais observados em todos os processos de doença sistêmica associada com a presença da IL-1 e TNF.
2. As manifestações clínicas associadas à diminuição da secreção de glândulas exócrinas.
3. As manifestações extraglandular, geralmente associada a altos níveis de imunocomplexos circulantes (ICC) ea presença de anticorpos específicos do órgão. 23,24
Xeroftalmia
A principal manifestação ocular é a secura dos olhos ou xeroftalmia, ocasionada pela infiltração de linfócitos na região ea destruição dos ácinos e ductos das glândulas lacrimais. 25
As manifestações clínicas incluem fotofobia, sensação de areia nos olhos, coceira, queimação, dor e até mesmo a piscar na exploração é confirmado hiperemia conjuntival e diminuição da acuidade visual, queratoses filamentosos (escamosa coluna epitelial), que permanecer ligado a ele, lembrando fibras da mucosa, que podem ser associados a processos infecciosos. O curso crônico da doença, pode resultar em episclerite ou esclerite, e da perda contínua das células epiteliais da esclera, consulte um scleromalacia, que casos graves, pode tornar-se perfurada.
Para avaliar olho seco utilizando-se diferentes testes diagnósticos mais sensíveis provaram o teste de Schirmer e Rosa Bengala. 26
Xeroftalmia pode ser causada por outras condições ( Tabela 2 ). 26,27
Xerostomia
O elemento característico oral da SS é a xerostomia ou secura da mucosa oral, resultantes da redução da secreção de glândulas salivares, que sejam feridos pelos infiltrado linfocitário, as manifestações clínicas aparecem, dada a sensação de sede, dificuldade em mastigação e deglutição, para o qual o paciente precisa ingerir líquidos constantemente. Esses elementos podem ser associados mudanças no tom de voz, perda da acuidade do paladar, língua seca, hiperemiada e dolorosa, mau hálito, gengivite, periodontite e cárie dentária. 28
A xerostomia pode ser causada por outros processos ( Tabela 3 ). 28,29
30% dos pacientes relataram história de hipertrofia da glândula parótida, o que geralmente é unilateral e intermitente, mas pode ser bilateral em até 10% dos casos, dando a característica “Fascie esquilo.” 30 À palpação, a consistência das glândulas geralmente é maior, mas eles não são flutuantes, ou sensível. 31
O diagnóstico diferencial de inchaço nas glândulas parótidas de SS deve ser feito com uma variedade de condições têm diferentes etiologias e mecanismos fisiopatológicos, incluindo a origem infecciosa tem glândulas salivares maiores (viral ou bacteriana) pseudolinfomas de origem do tumor , sarcoidose e deposição de amilóide. 32
Para determinar se as alterações no funcionamento das glândulas salivares pode indicar um grupo de testes, com maior ou menor sensibilidade para o diagnóstico, 32 delas são:
- A sialografia.
- Ultra-sonografia das glândulas parótidas.
- Cintilografia de parótida.
- A ressonância magnética parótida.
- Biópsia de vestibular glândulas salivares menores.
Manifestações respiratórias
Prejuízo para a SS respiratória pode ter diferentes localizações, a presença de epitélio traqueobrônquico é suscetível à redução da infiltração linfomonocitario secreções normais da árvore respiratória e causar ressecamento da mucosa nasal, orofaringe, traquéia e brônquios (xerotráquea) manifestação clínica é a rouquidão e tosse crônica produtiva (tosse) quando a lesão brônquica predominante, a dispnéia pode ocorrer secundário ao processo inflamatório devido à peribrônquica infiltrado linfocitário. 33,34
Quando aparece linfomonocitaria infiltração no parênquima pulmonar, resultando em fibrose pulmonar idiopática, que é geralmente bilateral e difusa.As características clínicas da tosse, dispnéia, e será responsável pela pneumonia intersticial linfocítica (LIN). 35
infiltração linfocítica do parênquima pulmonar pode evoluir para linfoma maligno, principalmente os do tipo B não-Hodgkin, sem a destruição do tecido local e invasão de outros tecidos linfóides, tais como linfa linfóide vizinhos regionais. 36
Manifestações dermatológicas
As manifestações cutâneas mais comuns encontradas entre os relatórios do SS são fotossensibilidade e xeroderma, esta é refletida pela ausência de sudorese acentuada e pele seca, devido à infiltração de linfócitos e sebaceous glândulas sudoríparas, por vezes, as camadas superficiais a pele pode descascar e presentes de uma lesão de psoríase. 37
O envolvimento das glândulas apócrinas da genitália externa feminina produz secura e atrofia da vagina, prurido e dispareunia condicionado, tornando a relação sexual dolorosa e sangrenta. 38
O roxo é freqüentemente encontrado no SS, para além da origem vasculitic, não pode ser associada com a macroglobulinemia de Waldenström e crioglobulinemia. Menos comuns são as de origem trombocitopênica e aqueles causados por hiperviscosidade. 38
A associação da púrpura cutânea e hipergamaglobulinemia foi chamado Waldenstrom pele roxa, então ele tem sido demonstrado que ambos são manifestações extraglandular da SS. 39
.jpg){kind=link}
Um comentário:
SOU PORTADORA DA SS.
GOSTARIA DE TROCAR IDÉIAS COM OUTROS PORTADORES.
TENHO UM BLOG:portadoradesjorgren@blogspot.com
Rosane
Postar um comentário