A doença de Erdheim-Chester (também conhecida como síndrome de Erdheim-Chester ou histiocitose esclerosante poliostótica) é uma forma rara de histiocitose de células que não de Langerhans. Acontece por depósito de lipídios e se enquadra no grupo das xantogranulomatosis lipoídeas que incluem: granuloma necrobiótico, histiocitose de Langerhans e síndrome de Rosai Dorfman.
Etiologia
De etiologia desconhecida, se diferencia da Histiocitose X, ou de Langerhans, em que se apresenta com mais freqüência. Afeta pessoas de mais idade e tem um pior prognóstico. O primeiro caso de Erdheim-Chester foi diagnosticado pelo patologista americano William Chester em 1930.
Sintomas
Pode apresentar sintomas como febre e perda de peso, no entanto as manifestações clínicas mais freqüentes são dor nos ossos, principalmente nas extremidades inferiores, exoftalmos xantomas palpebrais e diabetes insípida.
São detectados níveis baixos de lipoproteínas de baixa densidade, LDL-Colesterol. Apesar da presença de xantomas, os pacientes não têm nenhum sinal de arteriosclerose.
Outros sintomas incluem:
Dispnéia
Fibrose Retroperitoneal
Problemas neurológicos (incluíndo Ataxia)
Tratamento
Quimioterapia
Tratamento com radiação
Tratamento com altas doses de Corticosteróides
Interferon-α
Ciclosporina
Também tem sido usado o tratamento com alcalóides da vinca e antraciclina.
Nenhum comentário:
Postar um comentário