ACALVARIA

A acalvaria é uma malformação rara que consiste na ausência dos ossos da abóbada craniana, da dura mater e dos músculos associados. A base do crânio e os ossos faciais permanecem normais. O sistema nervoso central não é normalmente afectado. A morte neonatal é freqüente nestes casos tal como a ocorrência de nados-mortos

A síndrome Acalvaria é uma malformação rara definida como falta couro cabeludo. O tamanho da área afetada é variável. Nesta síndrome em casos raros, acalvaria envolve o conjunto da cúpula, como porção superior do crânio que inclui o frontal, parietal, occipital e ossos. Nesta Síndrome o sistema nervoso central é normalmente afetada, apesar de algumas anormalidades neuropatológicas estar também frequentemente presentes (por exemplo, holoprosencefalia). Nesta síndrome a Base do crânio e ossos faciais são normais. A prevalência é de menos de 1 por 100.000 nascimentos. A Síndrome Acalvaria pode ter o diagnóstico pré-natal feito por ultra-sonografia e, geralmente, confirmado pela ressonância magnética, pois a condição pode ser confundida com anencefalia ou encefalocele