Doenca-de-Legg-Calve-Perthes

A epifisiólise é uma doença óssea rara que consiste na separação da epífise proximal do fêmur.Descrição técnicaA epifisiólise é conhecida também como Enfermidade de Perthes ou Doença de Legg-Calve-Perthes. A doença ataca a cabeça do fêmur provocando sua necrose ou infarto da cabeça femoral. É uma afecção patológica do quadril imaturo causada por necrose da epífise óssea da cabeça femoral.CausasA causa da necrose total ou parcial da epífise óssea da cabeça femoral imatura permanece desconhecida, as causas possíveis propostas incluem:Desequilíbrio endócrino;Trauma;Inflamação;Nutrição inadequada;Fatores genéticos.Apesar de ter causa desconhecida, a teoria mais popular é a deficiência da irrigação arterial da epífise, com múltiplos episódios de infarto.Outras causas possíveis da Epifisiólise são:Estresse (Stress);Alta ingestão de aminonitritosApós radioterapiaOsteodistrofia renalHipotiroidismoHipopituitarismoMielomeningoceleIncidênciaÉ mais comum no sexo masculino e manifesta-se durante a infância. Apresenta-se na idade de 4 a 9 anos. A epifisiólise é rara em crianças menores de 9 anos; mais freqüente em meninos e maior na puberdade.Doença de Legg-Calve-PerthesCausa morte da cabeça femoral, onde a circulação da cabeça do fêmur, os vasos nutridores e periósteo do corpo femoral estendem-se até a altura da região trocanteriana e a parte inferior do colo, mas não contribuem para a irrigação da cabeça do osso.A cabeça femoral tem a sua irrigação de duas fontes: os vasos capsulares e os vasos do ligamento redondo.Os vasos da cápsula penetram no osso através de orifícios situados ao nível da inserção capsular, complementando o seu curso no interior do osso, ou percorrem a superfície do colo no ligamento que se reflete, da face profunda da cápsula e finalmente penetram no osso, na região sub-capsular estes vasos suprem a parte superior do colo do fêmur e grande parte da cabeça femoral.Os vasos do ligamento redondo são bem definidos nas crianças e, habitualmente permanecem nítidas, durante a idade adulta eles nutrem uma área óssea e cartilaginosa, podendo ser rompidos por ocasião de uma uma luxação traumática do quadril ou ainda podem ser usados por movimentos de rotação forçada ou manipulação da articulação as quais distendem o ligamento redondo sobre a borda do acetábulo. A cabeça do fêmur é irrigada por vasos que provem da cápsula. Se estes forem lesados por uma luxação traumática, por uma fratura alta do colo, ou por um deslocamento epifisário sobreviverá a necrose.Nas crianças esta complicação pode ser reconhecida nas primeiras semanas, pela densidade relativa da epífise femoral superior, a qual não sofre descalcificação por desuso. As alterações subseqüentes são as que observam de um modo característico na Doença de Perthes. A proporção que se instala a revascularização e aparecem ilhotas de descalcificação a epífise adquire uma aparência de fragmentação. Só se permite a marcha, osso muito frágil despedaça-se a cabeça do fêmur.Epifisiólise femoral proximalClassificação clínicaEpifisiólise aguda - A criança apresenta-se com quadro radiológico positivo. A instalação é súbita, geralmente associada a episódio de queda ou trauma e há dor importante no quadril, cuja sintomatologia tem menos de três semanas de duração.Epifisiólise crônica - A criança apresenta-se com quadro radiológico positivo, inclusive já exibindo certo grau de remodelação do colo femoral. Os sintomas têm mais de três semanas de duração, são moderados e usualmente associados a claudicação.'Epifisiólise crônica agudizada - A criança apresenta-se com quadro radiológico positivo, inclusive mostrando mudanças no colo femoral que sugerem cronicidade. Os sintomas de dor moderada e claudicação têm duração maior que três semanas, contudo há um episódio agudo (trauma) de duração inferior que agrava sensivelmente os sintomas.Pré-epifisiólise - Radiologicamente há mudanças na fise e na metáfise (alargamento da fise, osteoporose, cistos metafisários, etc) contudo não há escorregamento epifisário. Os sintomas podem variar de discreta fraqueza no quadril e coxa, até dor. Deve-se procurar esta categoria especialmente em crianças com escorregamento contralateral ou sindrômicas.Epifisiólise traumática - É ocasionada por trauma de alta energia, não precedido de sintomas e cuja radiologia não evidencia sinais de cronicidade. Trata-se da fratura tipo I de Salter-Harris (deve ser desconsiderada no estudo da epifisiólise verdadeira).TratamentoNo tratamento o objetivo é manter a cabeça femoral esférica e dentro do acetábulo até o término da fase de cicatrização, preservando os movimentos.O tratamento essencial deve proteger a cabeça necrosada contra a compressão até que a revascularização e a regeneração sejam completas. O apoio precoce do peso é o pior tratamento, por que fratura o osso. O sub-condral rompe a superfície articular. Um aparelho em espica não apresenta valor particular e permite que o doente ande com ele, deixará de ter qualquer valor, mesmo a tala bifurcada ambulatória é ineficaz.O paciente precisa ser mantido no leito e o membro deve ser tracionado. A tração deve ser contínua até que a revascularização seja completa e habitualmente prolonga-se de 18 meses a 2 anos. Durante os primeiross meses enquanto a articulação está irritada e há espasmo muscular e tendência a deformação por flexão e adução, o quadril é também imobilizado em abdução.Nos primeiros 12 ou 18 meses, continua-se com a tração por meio de extensão com pesos, ligando o membro aos pés da cama levantando estes e encorajando os movimentos ativos do quadril. Quando o osso aparentemente denso, passa da fase de fragmentação à calcificação completamente uniforme abandona-se a tração. Nos próximos meses o paciente fará exercícios cada vez mais enérgicos, mas sem se apoiar sobre a perna e aumentando progressivamente a duração dos mesmos. Finalmente após 2 anos permite-se que o paciente se apóie sobre o membro sem proteção.Tratamento conservador ou cirúrgicoConservador:Uso de muletasFisioterapiaAparelho de abdução articuladoMedicamentosRepousoObs.:Depende do tratamento indicado. Para crianças sob observação devem ser evitadas atividades e exercícios de impacto nos quadris (saltar, correr, etc.). Elas devem levar uma vida escolar normal e participar em todas as outras atividades que não impliquem em suportar pesos excessivos.Cirúrgico:Abaixamento do teto acetabularOsteotomias varizantes Ou valgizantesEvolução a longo prazoDepende da extensão é do envolvimento da cabeça femoral (quanto menor, o prognóstico é melhor) como também da idade da criança (o prognóstico é melhor se mais jovem que 6 anos). A duração do processo, da fragmentação à regeneração leva entre 12 e 18 meses. Em geral, o prognóstico a longo prazo é bom na maioria dos casos.ConclusãoNecrose asséptica da cabeça femoral é uma doença de degeneração do quadril onde a porção arredondada do maior osso da perna perde parte da sua irrigação sangüínea e morre. As deformidades na função articular podem ser causadas por uma história prévia de trauma ou não é válido lembrar que esse tipo de Doença de Perthes existem vários tipos de alternativas para retardar como o uso de antiinflamatórios, fisioterapia e bengalas, até chegar ao ponto de cirurgia.