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terça-feira, 22 de fevereiro de 2011

Síndrome de Swyer-James-MacLeod

Síndrome de  Swyer-James-MacLeod

O conceito de doença do neurônio motor (DNM)
sur g iu da  obs e r  va ç ão de  que   a   e s c  l e r os e   l a  t  e  r  al
amiotrófica (ELA) pode ser, nos estágios iniciais,
indistinguível da atrofia muscular progressiva (AMP)
1Porque os pacientes com síndrome de Swyer-James foram tratados quase sempre conservadora, poucos relatórios existem de resultados patológicos do pulmão nesta síndrome. Nós relatamos um exemplo desta doençarara tratado cirùrgica e discutimos resultados patológicos. Uma mulher dos anos de idade 36 contratou repetidamente a bronquite e o pneumothorax desde a adolescência, até abril 26, 1997, quando relatou a dor de caixa e a dispnéia. O raio X de caixa na admissão mostrou o colapso pulmonar esquerdo com um desvio ligeiro do mediastinum para a direita. O tomography computado da caixa mostrou uma bolha apical e uma mudança emphysematous no lóbulo superior esquerdo. A arteriografia pulmonaa na idade 17 mostrou a hipoplasia de filiais esquerdas da artéria pulmonaa no lóbulo superior esquerdo. Baseado em um diagnóstico da síndrome de Swyer-James, nós conduzimos o lobectomy superior esquerdo maio em 2, 1997. A examinação patológica do lóbulo superior esquerdo resected mostrou mudança emphysematous marcada, incluindo uma bolha emphysematous com destruição da estrutura alveolar e da fibrose peribronchiolar. Nenhuma anomalia vascular foi reconhecida nahistologia. A mudança Emphysematous secundária ao bronchiolitis repetido é acreditada para ter conduzido a seu pneumothorax repetido. (+info)
.
Ainda assim, está bem estabelecido que nem todos os
c a s o s   d e   AMP   e v o l u em  p a r a   E L A   a t r a v é s   d o
envolvimento piramidal e bulbar progressivo, mas
permanecem como uma doença do neurônio motor
inferior. Tais casos são também chamados de atrofias
musculares espinhais crônicas (AMEC)
2
 e incluem
diversas desordens, com diferentes idades de instalação,
da infância à senilidade, diferentes locais de início dos
sintomas e de curso rápido ou lento. Algumas destas
desordens são familiais, enquanto outras são esporádicas.
AMEC costumam ser esporádicas em adultos e podem
ser consideradas exemplos de DNM 
3
; seu curso é
relativamente benigno quando comparado a ELA
4
.
A síndrome de O’Sullivan-McLeod é uma doença
rara caracterizada por fraqueza e atrofia lentamente
progressivas dos músculos das mãos, com início na
segunda a terceira décadas de vida
5,6
Sua progressão é .
extremamente lenta, se estendendo por mais de 20 anos,
com atrofia muscular comumente limitada às partes
distais dos membros superiores
7
Existem algumas .
similaridades em suas manifestações clínicas com aquelas
da doença de Hirayama (atrofia muscular juvenil das
extremidades distais superiores)
8
, sendo que esta afeta
apenas um membro  e normalmente  estabiliza alguns
anos após o início do quadro, enquanto que a primeira
apresenta uma progressão contínua por décadas. Em
geral, ambas as doenças têm sido relacionadas à
compressão medular
8
.
Neste relato de caso, descrevemos um paciente com

A síndrome do pulmão hiperluzente unilateral, descrita inicialmente por Swyer e James em 1953, é tida
como complicação pós-infecciosa de bronquiolites ocorridas na infância. Relatamos um caso de síndrome de
Swyer-James-MacLeod diagnosticada em um adulto jovem, com breve revisão da literatura  pertinente.
The hyperlucent lung syndrome, first described by Swyer and  James, is considered a post-infectious
complication related to bronchiolitis in  infancy. The authors report a case  of Swyer-James-MacLeod
syndrome which was diagnosed in an adult male, and make a brief review of pertinent literature.
A síndrome do pulmão hiperluzente unilateral foi primeiramente descrita por Swyer e James
 em um menino de 6
anos de idade em 1953. Desde então, tem sido mais amplamente conhecida como síndrome de MacLeod
, após este
autor ter documentado as características radiográficas de hiperluzência unilateral em 9 pacientes, um ano após o relato
de caso original. Embora de patogênese não inteiramente
compreendida, acredita-se que a condição tipicamente siga a
uma infecção respiratória ocorrida na infância ou adolescência
Repetidas infecções poderiam resultar em bronquiolite .
obliterante, o que resultaria gradualmente em alçaponamento de ar distal, distensão da via aérea e, eventualmente, enfisema pan-acinar. As áreas afetadas se tornariam hipoventiladas, com vasoconstrição hipóxica. A clássica hiperluzência
seria, dessa forma, secundária à  diminuição do suprimento
sanguíneo nas áreas pulmonares afetadas
-Os autores apre .Rosenberg NP, Pavan DA, Streher  LA, Pasqualotto AC
5 8 J Pneumol 25(1) – jan-fev de 1999
to, apresentando menor atenuação e vasculatura de menor
calibre. O ramo esquerdo da artéria pulmonar era de menor
calibre que à direita; alguns brônquios de paredes dilatadas
compatíveis com bronquiectasias eram evidenciáveis no lobo
inferior esquerdo. Demais aspectos torácicos e mediastinais
sem alterações significativas. A hipótese diagnóstica foi de
síndrome de Swyer-James-MacLeod, com diagnóstico diferencial com hipoplasia da artéria pulmonar esquerda e tromboembolismo  em artéria pulmonar esquerda. Sugeriu-se correlação com cintilografia  e arteriografia pulmonar.
A cintilografia  perfusional  evidenciou hipoperfusão grave
no pulmão esquerdo, principalmente em seu lobo inferior.
Percentuais perfusionais no pulmão direito: 17% no terço
superior, 41% no terço médio e 29% no terço inferior. No
pulmão esquerdo, 4% no terço superior, 6% no médio e 1%
no inferior.
À arteriografia pulmonar (figura 3), as artérias pulmonares
esquerdas eram finas, longas e possuíam apenas ramos de
primeira e segunda ordens, não se estendendo até a periferia, portanto com reduzidíssima perfusão (capilarização). Foi
realizada broncografia pulmonar à esquerda, mostrando bronquite crônica com bronquiectasias cilíndricas. Não havia alveolização do contraste. O paciente recebeu o diagnóstico
de síndrome de  Swyer-James-MacLeod; tendo apresentado
boa evolução hospitalar, recebeu alta com controle ambulatorial.
DI S C U S S Ã O
Swyer e James inicialmente relataram esta entidade em
1953 em um menino de 6 anos de idade com infecções pulmonares recorrentes
(1)
Achados pertinentes incluíam pulmão .
hiperluzente unilateral, um pequeno hemitórax ipsilateral,
demonstrações angiográficas de uma pequena artéria pulmonar ipsilateral e bronquiectasias no pulmão envolvido. O
paciente foi tratado com uma pneumonectomia. Espécimes
histológicos revelaram bronquiolite obliterante no pulmão
envolvido, com Swyer e James postulando que o achado
deveria ser adquirido, ao invés de congênito. No ano seguinte, MacLeod
(2)
 relatou achados similares em nove adultos.
Desde então, têm havido mais de 100 casos relatados a respeito de achados similares que parecem ser o resultado de
bronquiolite obliterante unilateral seguindo um processo infeccioso geralmente adquirido precocemente na infância

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