SINDROME DE STURGE WEBER

Síndrome de Sturge-Weber A Síndrome de Sturge-Weber, às vezes chamada angiomatose encefalotrigeminal, é uma doença extremamente rara, congênita, neurológica e também é uma desordem de pele. É uma facomatose, e é freqüentemente associado com glaucomas, manchas de coloração vinhosa, ataques apopléticos, retardamento mental, e angioma leptomeningeal ipsilateral. É causado por uma má-formação artériovenosa que acontece no cérebro no mesmo lado como dos sinais físicos descrito acima. Normalmente, só um lado da cabeça é afetado. É um anomalia embrionário desenvolvente que resulta de erros mesodérmicos e do desenvolvimento ectodérmico. Diferente de outas desordens neurocutâneas (facomatose), Sturge-Weber não tem nenhuma tendência hereditária, mas acontece esporadicamente. // Sintomas A Síndrome de Sturge-Weber é indicada no nascimento por ataques apopléticos acompanhados por uma marca de nascença de mancha de porto-vinho grande na testa e pálpebra superior de um lado da face. A marca de nascença pode variar em cor-de-rosa de luz para púrpura, e é causado por uma superabundância de vasos capilares ao redor da filial oftálmica do nervo trigeminal, em baixo da superfície da face. Também há má formação de vasos sanguíneos na pia-máter do cérebro, no mesmo lado da cabeça com a marca de nascença. Isto causa calcificação do tecido e perda de células do nervo no córtex cerebral. Sintomas neurológicos incluem ataques apopléticos que começam na infância e podem piorar com idade. Convulsões normalmente acontecem no lado do corpo oposto à marca de nascença, e varia em severidade. Pode haver fraqueza no músculo do mesmo lado. Algumas crianças terão demoras no desenvolvimento e retardamento mental; a maioria terá glaucoma (aumento da pressão dentro do olho) que pode estar presente no nascimento ou pode desenvolver depois. Pressão aumentada dentro do olho pode causar o aumento e inchaço do globo ocular. A síndrome de Sturge-Weber raramente afeta outros órgãos do corpo. Tratamento O tratamento para síndrome de Sturge-Weber é sintomático. Tratamento de laser pode ser usado para remover a marca de nascença. Podem ser usados medicamentos anticonvulsantes para controlar ataques apopléticos. Os doutores recomendam monitorar anualmente para glaucoma, e cirurgia pode ser executada em casos mais sérios. Terapia física deve ser considerada para as crianças com fraqueza de músculo. Terapia educacional é prescrita freqüentemente para esses com retardamento mental ou demoras desenvolventes, mas não há nenhum tratamento completo para as demoras. Cirurgia cerebral (hemisferectomia) envolvendo a remoção da porção do cérebro que é afetado pela desordem, pode ter êxito no controle de ataques apoplético. Um dos hospitais que completaram este procedimento prosperamente é o Shands na Universidade da Flórida. Prognóstico Embora é possível a marca de nascença e atrofia no córtex cerebral estarem presentes sem sintomas, a maioria das crianças desenvolverá ataques apopléticos convulsivos durante o primeiro ano de vida. Há uma maior probabilidade de prejuízo intelectual quando ataques apopléticos começarem antes da idade de 2 e serão resistentes a tratamento.