“Em casos em que não há ligação com nenhuma doença, o prejuízo é mais estético, pois não há comprometimento cognitivo (inteligência ou memória, por exemplo).”
“O que acontece é que o remodelamento da calota craniana, por questões genéticas, é diferente. Isso pode acarretar deformidades no crânio. A cabeça cresce ou de forma alongada ou oval”,
As doenças que, em geral, tem como sequela a estenose crânio-facial são a síndrome de Crouzon e a síndrome de Apert, as duas raras e que influenciam no desenvolvimento neurológico e motor dos portadores.
Mesmo quando isolados de doenças e sem comprometimento cognitivo, alguns casos de estenose crânio-facial, de fato, precisam de cirurgia. Justus disse ao jornal que sua caçula passou por uma operação recentemente e que fez uso de um aparelho ortodôntico. Por causa da malformação na caixa craniana, explicam os médicos, o cérebro pode ficar pressionado. A interferência direta é nos olhos, que costumam ficar mais separados e saltados e podem, com o passar do tempo e nos piores cenários, descolar da face.
A cirurgia precisa ser feita precocemente, pois entre 1 e 2 anos de idade é o período da vida que a cabeça mais cresce. O procedimento consiste em descolar o couro cabeludo para corrigir as alterações na calota craniana, que apresenta mais fissuras.
Além da cirurgia, acompanhada por neurologistas e cirurgiões plásticos, algumas crianças também precisam fazer fisioterapia e fonoaudiologia. Estes dois tratamentos previnem e corrigem as possíveis alterações na fala, na capacidade de engolir e na respiração, que podem surgir em decorrência da estenose crânio-facial.
DOENÇAS RARAS
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| Títulos alternativos; símbolos | |||||||||||||||||||||||||||||||||||
| Displasias esqueléticas, letal, com ossos grácil OSTEOCRANIOSPLENIC SÍNDROME OSTEOCRANIOSTENOSIS HABRODYSPLASIA | |||||||||||||||||||||||||||||||||||
| TEXTO | |||||||||||||||||||||||||||||||||||
| Descrição | |||||||||||||||||||||||||||||||||||
| Costa et al. (1998) concluiu que "displasia esquelética letal com ossos grácil 'é provavelmente uma doença heterogênea. A maioria dos casos possíveis têm sido esporádicos, a história de consangüinidade em alguns casos, aumentou a possibilidade de herança autossômica recessiva. | |||||||||||||||||||||||||||||||||||
| Características Clínicas | |||||||||||||||||||||||||||||||||||
| Maroteaux et al. (1988) relataram uma condição caracterizada por ossos finos, quebradiços e morte perinatal.Verloes et al. (1994) descreveram uma entidade semelhante, com base em 3 fetos independentes e uma reavaliação de alguns pacientes no relatório de Maroteaux et al. (1988) . Os 3 fetos afetados mostrou extremamente finas e densas, como espinha de peixe-diáfises e metáfises queimado, de nanismo micromelic leve, braquidactilia, dismorfismo facial, malformações oculares (microftalmia, aniridia) e trevo deformidade do crânio, e hipoplasia do baço. Investigações mostraram alterações histopatológicas da cartilagem metafisária e ossificação diafisária adjacente, modelagem excessiva das metáfises, e, em caso 1, displasia da cartilagem epifisária. Verloes et al. (1994)referiu-se à condição como 'osteocraniostenosis.' Thomas et al. (1998) descreveram uma displasia esquelética letal em sibs masculinos e femininos. Os pais estavam não consangüíneos e da Ásia-indiana de fundo. O bebê do sexo masculino, natimortos com 35 semanas de gestação, teve microftalmia, anquiloglossia, e ascite abdominal. O tórax era pequena, com grave hipoplasia pulmonar. A gravidez subseqüente foi encerrada às 24 semanas de gestação por causa de suspeita de recorrência em imagens de ultra-som. O feto do sexo feminino tinham a testa proeminente, ponte nasal achatada, ponta nasal e arrebitado, e abdômen distendido acentuadamente. Os membros mostraram marcada falta micromelic com pregas cutâneas redundantes, quinto dedo hipoplasia e clinodactilia e hálux acentuadamente curtos. Morfologia Chondroosseous foi notavelmente anormal. Herança autossômica recessiva foi considerado provável. Thomas et al. (1998) observou que um fator importante na modelagem mecânica do osso fetal é a força muscular, assim, os resultados hipocinesia fetal em ossos que são delgados e reduziram em massa.Assim, qualquer condição que resulta na hipocinesia fetal pode resultar em ossos grácil, no entanto, em hypokineisa fetal, a estrutura chondroosseous é normal. Costa et ai. (1998) descreveu irmãos afetados, a mãe tinha uma condição superando com assimetria, sugerindo que ela pode ter tido somática / mosaicismo germinativa de um gene letal dominante. Os irmãos do sexo masculino natimortos morreram in utero no terceiro trimestre. Ambos foram encontrados por ultra-som para ter pernas curtas e prováveis fraturas de ossos longos no final do segundo trimestre. Na autópsia, um feto não tinha baço e do baço um outro hipoplásico. Radiograficamente, os 2 irmãos do sexo masculino e um outro caso esporádico teve diáfises muito finas, fratura de ossos longos e costelas magras e clavículas. Os irmãos tinham grosseiramente deficiente mineralização calvária. Microscopicamente, a ossificação endocondral foi qualitativamente normal, mas quantitativamente deficiente em todos os 3 casos. Brennan e Hall (2002) relataram um caso de displasia este raro esqueleto de um feto natimorto de 31 semanas do sexo masculino com genitália externa ambígua e assimetria nos quais um 46, XX / cariótipo 46, XY, foi demonstrada em ambos cartilagem e pele. Korniszewski et al. (2003) descreveram 2 irmãs com o que consideraram ser uma forma única de displasia esquelética letal com ossos grácil. Nascido para não consangüíneos pais poloneses com 1 filha saudável, ambos tinham grave retardo do crescimento intra-uterino (peso ao nascer de 1300 gramas e 1000 gramas em 42 semanas de duração da gestação, ea circunferência da cabeça também abaixo percentil 3) e uma história de diminuição da atividade intra-uterino com amniótico normais volume de fluido no ultra-som. As irmãs tinham fácies grosseiras com testas proeminentes, nariz relativamente grande, e hipertelorismo leve. Apesar de tubo e / ou alimentação dos pais, os bebês não ganhar peso. Estudos radiográficos demonstraram que o corpo vertebral L5 era retangular, os corpos L3 e L4 foram de forma oval, e os corpos torácicos foram em forma de pêra. As costelas, clavículas e ossos longos foram fina com metáfises levemente queimado. A irmã mais nova tinha um cariótipo normal. As irmãs morreu de pneumonia aos 3 e 5 meses de idade. As autópsias não revelaram malformações congênitas. O exame histológico das costelas mostrou bastante normal cartilagem de repouso, mas a desorganização da placa de crescimento a curto, esparsa formação trabecular, columnization pobres, celularidade diminuída, e hipertrofia pobres dos condrócitos. Os dois irmãos tiveram a medula hematopoiética estendendo-se até a placa de crescimento, uma descoberta consistente com o crescimento preso. Verloes et al. (2005) descreveram 2 irmãos de ascendência argelina, com um distúrbio distinto sobreposição de Melnick-Needles Osteodistrofias (309.350 ), Yunis-Varon síndrome ( 216.340 ), e osteocraniostenosis que eles sugeriram poderia representar uma nova síndrome. Os irmãos demonstraram ocorrência de ossificação dos ossos membranosos e cranial, remodelando defeito dos ossos longos que conduzem a densas, overtubulated e diáfises estreitas, alargamento metafisário, hiperostose periosteal que aumentou durante os primeiros meses de vida, a distrofia torácica, e hipotonia grave. Um menino tinha hipospádia e fenda palatina. Follow-up do menino sobreviver aos 3 anos documentado osteopenia progressiva, cicatrização lenta das anomalias do periósteo, fígado angiomatose, mental e atraso motor, deformidade torácica, atraso na erupção dentária, microcefalia e progressiva com o alargamento dos ventrículos cerebrais. O distúrbio comum algumas características com osteocraniostenosis mas faltava a deformidade craniana e algumas outras características. Verloes et al. (2005) sugeriu nomear esta entidade "habrodysplasia," a partir da raiz grega para "grácil". Elliott et al. (2006) relataram 4 bebês, 2 independentes e 2 SIBS, com osteocraniostenosis.Características comuns incluem um crânio em forma de trevo com hipoplasia ossos do crânio, ossos longos overtubulated com arredondamento metafisária, fácies dismórfica, e hipoplasia do baço. O exame histológico do osso em todos os casos mostraram uma placa de crescimento anormal com curtas colunas irregulares. A cartilagem de repouso mostrou condrócitos pleomórficas com celularidade aumentada e formação pseudocoluna única.Estudos radiográficos também mostraram que as caveiras anormais foram devido a hipoplásicos ossos cranianos, em vez de craniossinostose verdadeiro. Elliott et ai. (2006) observaram algumas semelhanças radiográficos e histológicos para Hallermann-Streiff syndrome (HSS; 234.100 ). Os autores concluíram que "osteocraniostenosis o termo é um termo impreciso para descrever essa síndrome e sugeriu" síndrome osteocraniosplenic "(ver NOMENCLATURA abaixo). Lança (2006) relataram maiores detalhes clínicos de um menino afetado coreano relatado por Elliott et al. (2006) que morreu de parada cardíaca em 9 horas de idade. Exame post-mortem mostrou ausência dos ossos parietais do crânio, hipomineralização da calvária, polimicrogiria, Kleeblattschaedel (trevo anomalia crânio), clavículas finos e costelas, overtubulated, grácil, curvou-se ossos longos, micromelia, fraturas, fácies dismórficos, malformações dos olhos ., e esplénica hipoplasia lança (2006) especularam que os genes homeobox (ver, por exemplo, MSX2; 123,101 ) podem estar envolvidos na patogénese da doença. Smith et al.(2007) relataram achados pré-natais de osteocraniostenosis em uma fêmea nasceu para saudáveis, pais alheios. A criança foi notada no momento do nascimento para ter genitália hipoplásica com alguma fusão dos lábios, que não tinha sido descrita anteriormente nesta desordem. Nyholm et al. (2008) descreveu uma criança recém-nascidos vivos com displasia óssea delgada (grácil) com desfecho fatal precoce e sugeriu que o diagnóstico pré-natal da doença deve ser suspeitada quando encurtado membros, crânio acrocephalic, curvou-se raios ou ulna, e fraturas são vistas no ultra-som. | |||||||||||||||||||||||||||||||||||
| Nomenclatura | |||||||||||||||||||||||||||||||||||
| Lança (2006) observou que "craniostenose, o termo ou fusão prematura de suturas cranianas, foi substituído por 'craniossinostose. Em uma detalhada revisão da literatura sobre os relatórios clínicos de displasia óssea grácil, Lança (2006) descobriram que craniostenose foi claramente gravado em apenas 2 pacientes ( Verloes et al, 1994. ; . Kozlowski et al, 2002 ), 1 dos quais tinham fusão limitado a um 1 - a 2 cm-segmento. Na verdade, a maioria dos pacientes supostamente havia aumentado suturas. Lança (2006) concordou com Elliott et al. (2006) , que sugeriu "síndrome osteocraniosplenic." o termo | |||||||||||||||||||||||||||||||||||
| Referências | |||||||||||||||||||||||||||||||||||
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domingo, 22 de abril de 2012
Estenose cranio facial , cranioestenose
sábado, 21 de abril de 2012
Apesar da baixa prevalência das doenças raras RD (1/2,000 pessoas), mais de 6000 são reconhecidas e, portanto, mais de 30 milhões de cidadãos da UE sofrem com essas condições.A maioria casos são fatais, crônica e debilitante, que exige especialista em longo prazo e os cuidados formais e informais caro. A falta de diagnósticos e tratamentos eficazes frequentemente está na base da esperança de vida encurtada e qualidade de vida desses pacientes.Estas características significam que as doenças raras exigir que os esforços combinados de profissionais de saúde e assistência social, políticos, gestores e pesquisadores para aumentar a disponibilidade de instrumentos eficazes de gestão de doenças para melhorar o atendimento e ampliar tanto a expectativa de vida e Qualidade de Vida Relacionada à Saúde (QVRS).Dada a natureza e os objetivos do projeto BURQOL-RD, é claro que um beneficiário fundamental dos resultados deste projeto serão as famílias e cuidadores de pessoas afetadas pela RD, um grupo que é frequentemente esquecido quando se considera tais doenças devastadoras.
Conheça os detalhes no site abaixo pesquisa obrigatória para entidades , estudantes e autoridades
http://burqol-rd.com/index.html
Parceiros - Associados
| Parceiro Principal | |
| Fundación Canaria de Investigación y Salud (FUNCIS), Espanha |  |
| Parceiros Associados | |
Instituto de Salud Carlos III (ISCIII), Espanha | Instituto Superior di Sanita (ISS), Itália |
Federación Española de Enfermedades Raras (FEDER), Espanha | Associação Búlgara para a Promoção da Educação e Ciência (Bapes), Bulgária |
London School of Economics e Ciências Políticas (LSE-Saúde), Reino Unido | Universidade Paris Val de Marne (Paris 12) [UPVM], França |
Leibniz Universidade de Hannover (LUH), Alemanha | O Instituto Sueco para Economia da Saúde (IES), Suécia |
Università Commerciale "Luigi Bocconi" (Bocconi), Itália | Centro de Relações Públicas da Fundação de Estudos (CPASF), Hungria |
Instituto Mario Negri de Pesquisa Farmacológica (IRFMN), Itália | |
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quarta-feira, 18 de abril de 2012
terça-feira, 17 de abril de 2012
CDG síndrome
Carboidratos com deficiência glicoproteína (CDG) síndromes são um grupo de distúrbios de síntese da glicoproteína caracterizada por manifestações neurológicas que podem ser associados com o envolvimento multivisceral. A frequência é estimado entre 1/50, 000 e 1/100, 000. As síndromes CDG estão associados a diferentes déficits enzimáticos das quais a mais comum, CDG Ia, resulta de um défice de phosphomannomutase e representa 70% dos casos CDG.Retardo psicomotor é o sinal mais constante. Outros sinais mais variáveis incluem anormalidades lipocutaneous (peau d'orange), atrofia olivopontocerebelar, anomalias esqueléticas, mamilos invertidos, distúrbios de coagulação, e citólise hepática e fibrose. O diagnóstico biológica baseia-se na demonstração de glicosilação anormal de glicoproteínas, medição de actividades enzimáticas de leucócitos ea busca de mutações nos genes correspondentes.Diagnóstico pré-natal da síndrome de CDG é viável uma vez que o diagnóstico foi confirmado em um caso-índice.
Síndrome Al-Gazali-Dattani
Esta síndrome é caracterizada por colobomas oculares, ictiose, anormalidades endócrinas (incluindo anomalias do desenvolvimento da glândula pituitária), malformações cerebrais e déficit intelectual. Tem sido descrito em três crianças a partir de uma família. A síndrome mostra significativa sobreposição clínica com Chime síndrome e displasia septooptic (ver nestes termos), no entanto, pacientes com Al-Gazali-Dattani síndrome carecem de surdez, convulsões, oligodontia, e anomalias do cabelo presente em quimo síndrome ea hipoplasia do nervo óptico presente em displasia septooptic.
segunda-feira, 16 de abril de 2012
domingo, 15 de abril de 2012
Hyperthymesia ou Hipertimesia
Você sabia que a supermemória, incapaz de esquecer, acomete pessoas que possuem uma memória autobiográfica quase perfeita capaz de recordar de todos os detalhes de qualquer dia de sua vida, incluindo os mais banais? Cientistas americanos descobriram que entre os quase sete bilhões de habitantes do nosso planeta existe um tipo extremamente raro de ser humano. São pessoas com memória autobiográfica superdesenvolvida, que lembram de praticamente tudo o que aconteceu em suas vidas. Nos Estados Unidos, até hoje só foram identificadas quatro pessoas com essa impressionante memória. Para quem tem hipertimesia, as lembranças são como turbulências em constante movimento dentro do cérebro.
Hyperthymesia , também conhecido como piking [ 1 ] ou síndrome hipertimésica [ 2 ] é uma condição na qual o indivíduo possui um superior memória autobiográfica , o que significa que pode chamar a grande maioria das experiências pessoais e eventos em suas vidas. O termo "hyperthymesia" é derivado das palavras gregas thymesis , que significa "lembrar" e hiper significa "excessiva".
Como descrito pela primeira vez em 2006 Neurocase artigo de Elizabeth Parker, Larry Cahill, Paul Dr. Tejera, e McGaugh James , as duas características que definem hyperthymesia são "1) a pessoa gasta uma quantidade anormalmente grande de tempo pensando sobre o seu passado pessoal e 2) a pessoa tem uma extraordinária capacidade de recordar eventos específicos de seu passado pessoal ".
características definidoras
Indivíduos com hyperthymesia lembro quase todos os dias de suas vidas em detalhe quase perfeito, bem como eventos públicos que possuem algum significado pessoal para elas. Aqueles afetados descrever suas memórias como associações incontroláveis, quando se deparam com uma data, que "ver" um retrato vívido do dia em suas cabeças. [ 3 ] O recolhimento ocorre sem hesitações nem esforço consciente.
É importante fazer uma distinção entre aqueles com hyperthymesia e aqueles com outras formas de memória excepcional , que geralmente usam mnemônico ou estratégias similares de ensaio para memorizar longas cadeias de informação subjetiva. Memórias recordadas por indivíduos hipertimésica tendem a ser pessoais, relatos autobiográficos de eventos tanto significativas e mundano em suas vidas. Esta memória extensa e altamente incomum, não deriva do uso de estratégias mnemônicas, que é codificado involuntariamente e recuperados automaticamente. [ 4 ] Apesar de ser capaz de lembrar o dia da semana em que caiu uma determinada data, hyperthymestics não são calculadoras de calendário como algumas pessoas com autismo ou síndrome de savant . Em vez disso, a retirada hipertimésica tende a ser restrito a vida de uma pessoa e acredita-se ser um processo inconsciente.
Embora hyperthymestics não são autistas, e também sábios não memorizar informações autobiográficas, há certas semelhanças entre as duas condições. Como autistas savants, os indivíduos com hyperthymesia têm um interesse incomum e obsessivo em datas. Psicólogo russo Aleksandr Luria documentou o caso famoso de mnemonista Salomão Shereshevskii [ 5 ] , que era bastante diferente da hipertimésica documentada pela primeira vez conhecido como AJ em que ele poderia memorizar quantidades praticamente ilimitadas de informação deliberadamente, enquanto AJ não podia - só podia lembrar autobiográfico informações (e os eventos que ela tinha visto pessoalmente no noticiário ou ler sobre). Na verdade, ela não era muito bom em memorizar nada, de acordo com o estudo publicado no'' Neurocase ''. Hipertimésica indivíduos parecem ter mais pobre do que a memória média para informações arbitrárias. Outro paralelo marcante traçada entre os dois casos foi que Shereshevskii exemplificado um caso interessante de sinestesia [ 6 ] e tem sido sugerido que a memória autobiográfica superior está intimamente ligada ao espaço-tempo sinestesia. [ 7 ]
Casos
Vinte casos de hyperthymesia foram confirmados até agora [ 8 ] [ 9 ] [ 10 ] , o mais famoso deles AJ estar (que mais tarde revelou sua identidade como Jill Price [ 11 ]). Seu caso foi relatado originalmente por pesquisadores da Universidade da Califórnia, Irvine , Parker Elizabeth, Larry Cahill e McGaugh James , e é creditado como sendo o primeiro caso de hyperthymesia. AJ pode aparentemente recordar todos os dias da sua vida desde quando ela tinha 14 anos: "A partir de 05 de fevereiro de 1980, lembro-me tudo o que era uma terça-feira.". [ 12 ]
À medida que a condição se torna mais conhecido, mais e mais pessoas que afirmam ter habilidades hipertimésica estão vindo para a frente. No rescaldo do 2006Neurocase publicação, mais de 200 pessoas contataram McGaugh, no entanto apenas um punhado de casos foram determinados como sendo casos reais de hyperthymesia. O segundo caso foi verificado Brad Williams , [ 13 ] [ 14 ] [ 15 ] o terceiro era Rick Baron, [ 16 ] e em 2009 tornou-se o Bob Petrella quarta pessoa diagnosticada com a síndrome de hipertimésica. [ 17 ] Excepcionalmente, os três homens são deixados -entregue.
Em 19 de dezembro de 2010, a atriz Marilu Henner foi apresentado no 60 Minutos para sua superior capacidade de memória autobiográfica. Henner alegou que ela se lembra quase todos os dias de sua vida desde que ela tinha 11 anos. [ 18 ] [ 19 ] O show foi inicialmente lançado como uma história com hipertimésica violinista Louise Owen, mas o repórter Lesley Stahl ofereceu sua amiga Marilu Henner como tendo uma habilidade similar. [ 3 ]
O caso mais recente é de Abbas Zaidi (28 de outubro, 1995). Ele foi confirmado como um paciente hyperthymesia depois que ele qualificou de uma série de testes em Abu Dhabi. Ele era capaz de memorizar o valor de pi de 100 dígitos em menos de 60 segundos. [ carece de fontes? ]
Diagnóstico
Parker e seus colegas usaram uma variedade de testes padronizados em seu diagnóstico de hyperthymesia AJ. Estes testes de memória incluída, lateralização,funções executivas , linguagem, cálculos, QI , funções visuo-espaciais e visual-motor. [ 2 ] Eles também criou testes inovadores para examinar a extensão de suas habilidades de memória. Estes consistia principalmente de questões relativas a datas e eventos específicos da história. Algumas de suas lembranças pessoais foram verificados com entradas de diário, bem como por sua mãe. [ 2 ]
Dificuldades
Habilidades hipertimésica pode ter um efeito negativo sobre a capacidade cognitiva. O fluxo constante e irreprimível de memórias causou perturbação significativa para a vida de AJ. Ela descreveu seu recolhimento como "non-stop, incontrolável e totalmente desgastante" e como "um fardo". [ 2 ] Como todos os hyperthymestics, AJ está propenso a ficar perdido na lembrança. Isso pode tornar difícil para atender ao presente ou futuro, como ela está permanentemente vivendo no passado.
Surpreendentemente, AJ apresenta considerável dificuldade em memorizar informações alocêntrico. "A memória autobiográfica, embora incrível, também é seletiva e até comum em alguns aspectos," - McGaugh. [ 2 ] Isso foi demonstrado pelo fraco desempenho de AJ em testes de memória padronizados. Na escola, AJ foi um aluno médio, claramente incapaz de aplicar sua memória excepcional para seus estudos. Padrões similares foram observados em outros casos de hyperthymesia.
Os déficits no funcionamento executivo e lateralização anômala também foram identificadas em AJ. Essas deficiências cognitivas são característicos das doenças frontostriatal (ver Causas | Biológica). [ 2 ]
Causas
Devido à escassez de indivíduos hipertimésica, relativamente pouco se sabe sobre os processos que regem essa capacidade de memória superior.
Psicologia
Tem sido proposto que a informação codificada por hyperthymestics é semântica e, por conseguinte, pistas semânticas são utilizados na recuperação. Uma vez que cued, a memória é recuperado como episódica e segue um padrão semelhante ao de uma activação espalhando modelo. Isto é particularmente evidente caso de AJ. Ela descreve como uma memória desencadeia outra, que por sua vez, desencadeia outro e como ela é impotente para detê-lo: ". É como uma tela dividida, eu vou estar falando com alguém e ver outra coisa" [ 2 ] Esta teoria serve para explicar por hyperthymestics têm um sentimento de "saber" ( memória semântica ) e "lembrar" ( memória episódica ), durante o recolhimento. Assim, hyperthymesia memória autobiográfica é essencialmente superior semântica. [ 2 ]
Indivíduos com hyperthymesia freqüentemente exibem tendências TOC. AJ relata que desde tenra idade, ela se tornaria chateado quando a ordem em seu ambiente foi perturbado. Ela manteve um diário por 32 anos como uma forma de manter o controle sobre seu ambiente. Comportamento de manada também é comum [ 12 ] , tanto AJ e Williams recolher guias de TV. Esta natureza obsessivo-compulsivo pode estar facilitando a consolidação de memórias e pode explicar o uso inconsciente de datas como dispositivos mnemônicos organizados. [ 20 ]
A teoria de que as habilidades hipertimésica poderia ser atribuída a uma falha na nossa capacidade cognitiva para esquecer a informação supérflua tem sido sugerido por vários pesquisadores. [ 4 ] Parker et al relatam dificuldades como executivos, como a falta de inibição, pode explicar a constante e imparável recuperação da memória. "É, no entanto, bastante possível que não existe uma relação causal e que os paralelos globais entre a memória e suas fraquezas neuropsicológicos são simplesmente correlativo". [ 2 ]
Biológica
Uma ressonância magnética estudo realizado em AJ fornece um argumento sólido como para a fundação neurológico de sua memória superior. [ 12 ] [ 21 ] Tanto olobo temporal eo núcleo caudado foram encontrados para ser ampliado. O hipocampo , localizado no lobo temporal medial, está envolvido na codificação dememória declarativa (memória para fatos e eventos), enquanto o córtex temporal está envolvida na armazenagem de memória tal. [ 22 ] O núcleo caudado está principalmente associada com processual memória , na formação do hábito particular, e é, portanto, intrinsecamente ligado ao Transtorno Obsessivo Compulsivo .Parker e seus colegas especularam que um defeito circuito frontostriatal poderia ser responsável pelos déficits executivos observados em função hyperthymesia.Este circuito desempenha um papel crucial em desordens do desenvolvimento neurológico, tais como ASD, TOC e TDAH. Dadas as semelhanças em alguns aspectos do comportamento, é possível que as habilidades hipertimésica AJ resultam de neurodesenvolvimento atípica.
Esta prova dá apoio significativo tanto para as habilidades de memória extraordinários e os comportamentos de hyperthymestics. Os cientistas precisam agora verificar se e como essas áreas do cérebro estão ligados, a fim de estabelecer um modelo coerente neurológica para a memória autobiográfica superior. "Esta pode ser uma peça chave do quebra-cabeça de como funciona a memória"
Controvérsias
O debate sobre se a síndrome hipertimésica pode ser considerada uma forma distinta de memória está em curso.
K. Anders Ericsson, da Universidade Estadual da Flórida não acredita que há evidências suficientes para sugerir que as habilidades de AJ e Williams precisam de explicação adicional: "Nosso trabalho tem praticamente concluíram que as diferenças na memória não parecem ser o resultado de inata diferenças, mas mais os tipos de competências que são desenvolvidas ". [ 23 ]
McGaugh rejeita a idéia de que a síndrome hipertimésica podem ser explicadas tão facilmente, ele argumenta que não há explicação de como eles são capazes de memorizar tanto: "Você tem que assumir que a cada dia eles ensaiam isso ... A probabilidade dessas explicações definha como você olha para as provas. "[ 23 ]
Casos de hyperthymesia forçaram muitas pessoas a reavaliar o que se entende por memória "saudável": "não se trata apenas de reter o material significativo Muito mais importante é ser capaz de esquecer o resto.". [ 23 ]
Há também um significativo debate sobre os limites da nossa capacidade de memória. Alguns são da opinião de que o cérebro contém tantas conexões sinápticas potenciais que, pelo menos em teoria, não há limite para o número de memórias de longo prazo que o cérebro pode armazenar. Em 1961, Wilder Penfield relataram que a estimulação específica dos lobos temporais resultou em lembrança vívida de memórias. Ele concluiu que nossos cérebros estavam fazendo "contínuo, sem esforço, como vídeo-gravações" de nossas experiências, mas que esses registros não são conscientemente acessível para nós. [
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