Vasculite

POR FAVOR, se juntar à nossa comunidade de vasculite em todo o mundo na sensibilização de vasculite e da Fundação vasculite.
Acreditamos que todos devem saber sobre vasculite!  consciência vasculite é um esforço de base - caracterizada por atividades e eventos de sensibilização em todo o mundo.
Apoiar a consciência Vasculitis!

Lançar uma campanha de conscientização nas mídias sociais. Baixe um dos nossos 2.013 sensibilização cartazes e distribuir via mídias sociais e e-mail para sua família, amigos e colegas de trabalho:   2013 Poster consciência VF  ou  2.013 consciência Vasculitis 5 Coisas para saber e compartilhar Poster
"Like" do Facebook page VF
Distribuir folhetos VF aos escritórios dos seus médicos, farmácias, hospitais, escolas e bibliotecas. Faça o download dos folhetos para as doenças individuais.
Entre em contato com a mídia local (rádio e TV) e pedir para ser entrevistado sobre vasculite. Explicar como ele não é tão raro como raramente diagnosticada, descrever os sintomas, e explicar sobre a importância da pesquisa que está sendo realizada para descobrir a causa (s) de vasculite.
Contacte o município clubes, igrejas, sinagogas ou templos e oferecer para falar com seus membros sobre a sua experiência com vasculite.
Clique aqui para fazer download de um mês da consciência da Vasculitis imprensa .
Coordenar um display informativo VF em uma feira de saúde, festival, loja, ou na escola.
Pergunte ao seu governo local para declarar uma proclamação para o mês da Consciência vasculite.
Enviar uma carta a seus representantes governamentais, pedindo-lhes para suportar mais financiamento do governo da pesquisa vasculite no National Institutes of Health. Visite seus representantes no Congresso quando estão visitando seus distritos natais.
Coordenar um evento de angariação de fundos, ou seja, torneio de golfe, caminhada, partido de comensal, venda de garagem, parte especial do presente da ocasião, etc

Mude o seu Facebook Profile Picture durante o mês de maio para mostrar apoio! Clique aqui para baixar um arquivo. jpg da obra.
Viver Vasculitis Extraordinário!

POR FAVOR, enviar uma diversão, uplifting foto bonita sincero de um dia em maio, quando você está fazendo algo ordinário ou extraordinário! Por favor, forneça três frases inspiradoras otimistas sobre toda a "vida" que vai junto com ter vasculite.
Em 100 palavras ou menos, por favor, responda a seguinte pergunta: O que significa viver com vasculite significa para você? As respostas serão publicadas no site da VF e mídias sociais e compartilhados no boletim. Nós queremos ouvir de todos em nossa comunidade vasculite.
As imagens, perfis e histórias será publicada no site da VF e mídias sociais. Envie suas histórias via e-mail  ou por correio: Fundação vasculite, PO Box 28660, Kansas City, MO 64188-8660.
Grupos de defesa de pacientes
Parceiros da Fundação Vasculitis com grupos de defesa de pacientes em todo o mundo para melhorar a vida das pessoas que vivem com vasculite.

Aliança para Cryoglobulinemia

Aliança para Cryoglobulinemia é uma rede inclusiva de pacientes, cuidadores, familiares, profissionais da área médica e outros apoiadores dedicados à melhoria da qualidade de vida das pessoas com crioglobulinemia. Para mais informações entre em contato com Marianne Vennitti , 609.519.0585 ou Eileen Propp , 925.315.7273.   Visite o site .

Doenças auto-imunes relacionadas Associação Americana (AARDA)

A missão da AARDA é a erradicação de doenças auto-imunes e no alívio do sofrimento eo impacto sócio-econômico de auto-imunidade através de iniciação, fomento e facilitar a colaboração em serviços de pesquisa, educação, defesa e paciente de uma forma eficaz, ético e eficiente.   Visite o site.

Associação de Doença de Behçet americano (ABDA)

A missão da ABDA é prestar apoio e informação às pessoas com Behçet e de suas famílias e educar a comunidade médica sobre a doença. Através da educação, apoio, pesquisa e captação de recursos, a ABDA está trabalhando para encontrar uma cura e promover a consciência ea compreensão de Behçet do.   Visite o site .

Churg Strauss Syndrome Association (CSSA)

O CSSA trabalha para sensibilizar a opinião pública sobre a Síndrome de Churg-Strauss e presta assistência na compreensão do processo da doença e tratamento. O grupo espera estimular e apoiar a investigação sobre a causa ea cura da CSS.   Visite o site .

Friedrich Wegener Society - FWS (Holanda)

O FWS é a organização e para os pacientes com vasculite primária na Holanda. Além disso, ele oferece suporte para familiares, amigos e conhecidos do paciente e é uma fonte de informações para os interessados.   Visite o site .

Grupo Paciente Vaskulitis Alemão (Alemanha)

A atribuição do Grupo de Apoio Vaskulitis alemão tem sido e será para dar o apoio necessário aos pacientes e seus familiares para que possam lidar com o diagnóstico sério. Intercâmbio entre pessoas afetadas, por exemplo, em grupos regionalmente estabelecidos, é extremamente importante, pois uma vasculite-paciente geralmente será o único entre sua família ou amigos, entre os pacientes do seu médico e, em muitos casos, até mesmo em seu hospital.   Visite o site .

Fundação Kawasaki Disease

A Fundação Kawasaki A doença é parceria dos pais, pacientes e profissionais dedicados ao avanço questões doença de Kawasaki. A Fundação centra-se na consciência, apoio e pesquisa.   Visite o site.

Organização Nacional de Doenças Raras (NORD)

NORD é dedicada a ajudar os cerca de 30 milhões de americanos com doenças raras, e as organizações que os servem, por meio de programas de educação, defesa, pesquisa e serviços ao paciente.   Visite o site .

A Organização Vasculitis Cryoglobulinemia (CVO)

A missão do CVO é campeão programas de defesa em relação ao cuidado, tratamento, investigação, diagnóstico e uso de cães de serviço para aqueles que sofrem de crioglobulinemia e condições associadas. CVO foi criado para unir os pacientes ea comunidade médica na gestão e chamando a atenção para crioglobulinemia, uma doença sanguínea rara que o fundador / diretor Dr. Diane Dike tem lutado para 23 + anos. Visite o site .

A Fundação Crepúsculo Lauren Currie (LCTF) - Escócia

O LCTF foi criada em outubro de 2010, em memória de Lauren Currie que morreu de vasculite e, especificamente, a condição rara, granulomatose de Wegener (GPA) com a idade de 15. A Fundação está empenhada e focada nos seguintes objetivos: aumentar e manter uma consciência nacional de vasculite, para financiar e produzir material educativo e orientação sobre vasculite, para fornecer subsídios para a pesquisa vasculite.   Visite o site .

A poliarterite nodosa Support Network (PSN)

A Rede de Apoio PAN 2012 (PSN) é uma organização sem fins lucrativos com mais de 700 membros em todo o mundo. Pacientes, cuidadores, médicos, especialistas de pesquisa oferecer educação inestimável e apoio através de uma lista de discussão, chat ao vivo as sessões e outros recursos da web.   Visite o site .

A Fundação Vasculitis Ricardo Lee (Jamaica)

A fundação foi criada em memória de Ricardo, que faleceu aos 32 anos de complicações decorrentes de vasculite. A fundação organiza eventos de sensibilização e angariação de fundos para aumentar a compreensão de vasculite na Jamaica. Para mais informações envie um email Olive Creary .

Vasculite Foundation Canadá

Vasculite Foundation Canadá é um sem fins lucrativos Corporação canadense. Ela evoluiu em 2008 de granulomatose de Wegener Grupo de Apoio do Canadá, que foi criada em 1998. Este grupo é formado por pacientes, familiares e cuidadores para 15 vasculites. Nosso objetivo principal de apoio ao paciente estende avenidas, como a educação ea pesquisa. Status de associação dupla com a Fundação Vasculitis dá a todos um fórum aberto de informação em todo o mundo e médicos especialistas. Nosso site dá uma visão geral da atividade do grupo e informações de contato.   Visite o site .

Vasculite Reino Unido

Anteriormente o Stuart Estranho Vasculitis Trust, a associação Vasculitis Reino Unido consiste de uma rede nacional de grupos de apoio, ajudando a confiança para alcançar seus objetivos, oferecendo apoio aos sofredores, suas famílias e amigos em casa e no exterior.   Visite o site .

Wegener Infos Et Autres Vascularites (França)

Nous avons Organizar une trentaine de reuniões publiques d'informações sur soe enfermidades rares, dans les mergulhadores Centros Hospitaliers de France, qui ont Reuni ambiente 2,000 auditeurs. Intervenants tous les membres du Specialistes GFEV (Groupe Français d'Etudes des Vascularites) furent au nombre de 52. Nous avons pu compter sur l'aide très précieuse de 42 mídias (Presse Ecrite, televisores, rádios ...) Que nous remercions très sincèrement. Visitez leur sítio web.

West Country Support Group (Inglaterra)

Para mais informações sobre o Grupo de Apoio ao País Ocidente entre em contato com  Charlotte Stoner .

POLIARTERITE NODOSA

A poliarterite nodosa é uma vasculite, necrotizante de etiologia desconhecida, de artéria de médio calibre com processo inflamatório intenso acometendo de forma segmentar todas as camadas da parede vascular, coexistência de lesões em fases evolutivas diferentes.

Incide preferentemente no sexo masculino (2,5:1), ao redor dos 45 anos, acompanhando com febre, emagrecimento, hipertensão arterial, infarto renal, glomerulite, artralgia ou artrite, dores abdominais, abdome agudo perfurativo ou hemorrágico.

A pele apresenta levedo reticular, necrose de extremidades e ulcerações cutâneas (figura) . No coração pode ocorre angina, infarto do miocárdio e insuficiência cardíaca congestiva. No sistema nervoso hemiplegia e hemiparesias. Os pulmões são poupados.

A poliarterite nodosa é uma doença vascular, originalmente descrita como ocorrendo ao longo do curso das artérias musculares do tamanho das coronárias ou hepáticas, porém com envolvimento apenas ocasional das venulas.

Arkin, dividiu as alterações histopatológicas em 4 estágios: 1. a ocorrência da lesão na camada mais interna das pequenas artérias sem vasa-vasorum e na porção externa da média próxima a elástica externa dos vasos maiores. Este estagio pode ser assintomático.

2. disseminação do processo inflamatório, para envolver toda a circunferência do vaso, da camada íntima a camada adventícia, com formação de aneurismas e oclusão de vasos. Há associação de febre elevada e calafrios, semelhantes a doença infecciosa. A morte ocorre por rotura ou infarto dos órgãos envolvidos. A biópsia leva ao diagnóstico.

3. No terceiro estágio ocorre o aparecimento de tecido de granulação e acentuada proliferação da intima. A febre desaparece e a morte acontece por infarto ou aneurisma.

4. Neste estágio a artéria pode não ser reconhecida pela intensa substituição fibrosa. Os sintomas decorrem da falta de fluxo para os órgãos afetados.

Na poliarterite nodosa, o envolvimento das artérias coronárias é um achado comum e resulta, freqüentemente, em infarto do miocárdio. A fibrose em placas no miocárdio é a regra, da mesma forma, que o aumento macroscópico no ventrículo esquerdo, sendo atribuível a combinação de fibrose miocárdica e hipertensão renal secundária.

Relata-se hemorragias no saco pericárdico, tamponamento e morte. Ocorre pericardite inflamatória inespecífica e pericardite por uremia. Pouco se menciona do envolvimento endocárdico ou valvar.

A doença ocorre em todas as idades, com febre e envolvimento multissistêmico, podendo durar de semanas a anos. A taquicardia é comum, mesmo em ausência de febre ou insuficiência cardíaca. A pericardite pode ser secundária a infarto miocárdico ou uremia.

A ICC e hipertensão arterial sistêmica são os achados mais comuns, sendo as causas do óbito na maioria dos casos. Aproximadamente 30% dos pacientes apresentam, sopro sistólico apical ou basal, embora pouca ou nenhuma deformidade valvar ocorra, estes sopros provavelmente se devem a anemia ou disfunção dos músculos papilares.

O eletrocardiograma, mostra alterações inespecíficas de onda “T” consideradas como secundárias a fibrose miocárdica. As alterações são progressivas. É comum a hipertrofia ventricular esquerda, bloqueios dos ramos direito ou esquerdo do feixe de His, bloqueios AV de graus variados e disritmias supraventriculares.

O diagnóstico é clínico, arteriográfico pela presença de microaneurismas e alterações histológicas.

O tratamento é com corticoesteróides.

Referências:

Klippel JH. Polyarteritis Nodosa. In: Klippel JH. Primer on the rheumatic diseases. Atlanta: Arthritis Foundation; 2001. p.151-60.

Daoud MS, Hotton K, Gibson LE. Cutaneous periarteritis nodosa: a clinicopathological study of 79 cases. Br J Dermatol. 1997;136:706-13.

Ter Poorten MC. Panniculitis. Dermatol Clin. 2002;20:421-33.

Malcic I, Carin R. Polyarteritis nodosa – cutaneous or systemic form? Possible role of bacterial superantigens in the onset of systemic disease. Reumatizam. 1996;43:16-24.

Dias Perez JL, Shroeter AL, Winkelmann RK. Cutaneous periarteritis nodosa. immunofluorscence studies. Arch Dermatol. 1980;116:56-8.

VASCULITES - POLIARTERITE NODOSA CLÁSSICA

A primeira descrição de um paciente com vasculite foi em 1866 e corresponde ao que, hoje, é conhecida como poliarterite nodosa clássica. Ocorre em qualquer idade, havendo um pico entre 50 e 60 anos com discreta preferência para homens.

Patologia

As lesões histológicas da poliarterite são segmentares e observadas em artérias de médio e pequeno calibre, principalmente nas bifurcações ou imediatamente após. Caracteristicamente, as lesões histológicas encontram-se em diferentes estágios de evolução.

Manifestações clínicas

A distribuição difusa e anárquica dos focos de vasculite provoca comprometimento sistêmico bastante variado. A doença pode começar com queixas vagas, febre baixa, emagrecimento. Dor mal definida e cansaço podem ser devidos a comprometimento muscular e de raízes nervosas e muitas vezes não são identificados em estágios iniciais da doença.

	Quadro articular
	dores articulares migratórias são freqüentes. Pode ocorrer edema articular e mimetizar artrite reumatóide em fase inicial, principalmente se o fator reumatóide estiver presente. Sistema nervoso - comprometimento do sistema nervoso central não é ocorrência habitual. Pode se manifestar por dor de cabeça, convulsões, psicose ou acidente vascular cerebral. Dificilmente serão manifestações isoladas.Inflamação das artérias que nutrem as pequenas raízes nervosas da pele provoca alteração da sensibilidade (os pacientes ficam com múltiplas pequenas áreas de diminuição de sensibilidade e dor em queimação - mononeurite múltipla). Quando as artérias inflamadas nutrem as raízes nervosas dos músculos, aparecem fraqueza e atrofia muscular. É muito freqüente e auxilia bastante na interpretação do quadro clínico. Pode ser muito severa e deixar seqüelas irreversíveis.
	Quadro muscular
	dor e fraqueza musculares são queixas comuns, sendo difícil distingüir entre comprometimento arterial muscular e neuropatia periférica.
	Quadro cutâneo
	Qualquer alteração cutânea é bastante útil para caracterizar a vasculite e aparece em cerca de 50% dos casos sob a forma de pequenos pontos hemorrágicos, manchas vermelhas discretas ou extensas, pequenas úlceras, nódulos avermelhados aderidos às camadas mais profundas da pele e gangrena.
	Lesão renal
	ocorre em 75% dos pacientes e é a maior causa de morte. A alteração histológica mais freqüente é vasculite, mas em cerca de 30% das vezes há glomerulonefrite, podendo coexistirem as alterações. Aparecem hipertensão arterial e insuficiência renal, muitas vezes de difícil controle. Arteriografia renal mostra formações em forma de saquinhos que correspondem a aneurismas (amolecimento da camada muscular das artérias) e são característicos da poliarterite nodosa.
	Quadro cardíaco
	pericardite e vasculite coronariana são freqüentes mas pouco diagnosticados em fase inicial. Insuficiência cardíaca é de aparecimento tardio, na maioria das vezes. Dor no peito deve ser valorizada, assim como batimentos cardíacos acelerados. Os pacientes com evolução arrastada sem tratamento adequado podem ter seqüelas muito graves, incluindo infartos assintomáticos.
	Quadro gastrointestinal
	em um paciente com poliarterite, dor abdominal persistente é altamente suspeita de ser vasculite. Qualquer víscera pode ser comprometida e com conseqüências muito graves. Há relatos de cirurgia com diagnóstico inicial de apendicite, pancreatite ou colecistite e a causa da dor era vasculite. O comprometimento hepático é geralmente discreto, mas pode haver até necrose extensa.
	Quadro genitourinário
	a presença de orquite (inflamação do testículo) em um quadro sistêmico pode ser a chave para o diagnóstico. Outros eventos genitais são raros.
	Quadro pulmonar
	na poliarterite nodosa clássica não há manifestações pulmonares, embora as artérias brônquicas possam estar afetadas. Pacientes com vasculite sistêmica e asma severa têm angeíte granulomatosa e alérgica (ver a seguir).

Alterações laboratoriais

As alterações mais encontradas são aumento do número de leucócitos, elevação da velocidade de sedimentação globular e anemia discreta (que se agrava com insuficiência renal). Fator reumatóide e anticorpos antinucleares podem estar presentes em títulos baixos, auxiliando para a identificação de uma doença auto-imune. É interessante assinalar que comprometimento renal, sem elevação da creatinina e da pressão arterial, pode ser aparente somente nas alterações do exame de urina (sangue, proteína, cilindros).

Diagnóstico

Não há manifestações específicas, mas algumas associações podem sugerir fortemente o diagnóstico de poliarterite nodosa. São elas: vasculite cutânea, mononeurite múltipla, dor muscular, hipotrofia muscular assimétrica e alterações gerais como febre, emagrecimento e astenia. Qualquer destes achados acompanhando doença renal ou comprometimento de outro sistema sugere vasculite sistêmica e, baseado nos elementos disponíveis, o médico estará certo do diagnóstico ou indicará biópsia. Esta deverá ser ampla e de um local sintomático, preferentemente pele, músculo e/ou nervo. Em situações especiais, pode-se indicar biópsia de órgãos internos como testículos, fígado e rim.

O diagnóstico diferencial mais importante é com outras vasculites o que, geralmente, não causa dificuldades face às características de cada uma, como veremos a seguir.

Tratamento

A meta é impedir a proliferação das células que produzem a inflamação. A associação de doses muito altas de prednisona e ciclofosfamida via oral ou ciclofosfamida em bolos (pulsoterapia) associada a metilprednisolona por via endovenosa é a terapêutica que modificou o curso e o prognóstico da poliarterite nodosa. A pulsoterapia oferece resultados favoráveis mais rápidos e com menor freqüência de efeitos colaterais, particularmente na medula óssea, insuficiência gonadal, irritação e sangramento da bexiga. A periodicidade das pulsoterapias, a passagem para via oral e a diminuição do corticóide são decididas pelo acompanhamento clínico e laboratorial. Nunca é demais enfatizar que os melhores resultados são obtidos com início precoce do tratamento e sua manutenção por alguns meses após estabilização da doença.

De acordo com as particularidades de cada caso, em algumas ocasiões alteramos a ciclofosfamida de manutenção para via oral em dose baixa ou trocamos para outra droga antiproliferativa (azatioprina ou methotrexate). Como em qualquer doença auto-imune com situação grave ou não responsiva a tratamento, plasmaferese e ciclosporina poderiam então estar indicados, assim como drogas imuno-supressoras de lançamento recente.