Goujerot-Sjögren

Síndrome de Sjögren Síndrome de Sjögren: Lâmina histopatológicaSíndrome de Sjögren ou síndrome de Goujerot-Sjögren é uma desordem autoimune na qual as células imunes atacam e destróem as glândulas exócrinas que produzem lágrimas e saliva. A condição recebe o nome em homenagem ao oftalmologista sueco Henrik Sjögren (1899-1986), primeira pessoa a descrevê-la. A síndrome é também associada com distúrbios reumáticos como a artrite reumatóide e é positiva para fator reumatóide em 90% dos casos. Os sintomas-chave da síndrome de Sjögren são a boca seca (xerostomia) e olhos secos. Além disso, a síndrome de Sjögren pode causar secura da pele, nariz e vagina, podendo afetar outros órgãos do corpo, incluindo os rins, vasos sanguíneos, pulmões, fígado, pâncreas e cérebro. Nove em cada dez pessoas com a síndrome são mulheres e a idade média de início da síndrome é o final da quarta década de vida. No entanto, a síndrome pode ocorrer em todos as faixas etárias e em ambos os sexos. Estima-se que atinja 4 milhões de pessoas nos Estados Unidos, sendo no país a segunda doença reumática auto-imune mais comum. Sinais e sintomas Os sintomas mais característicos são a secura da boca (xerostomia) e dos olhos (xeroftalmia). Adicionalmente poderá haver secura da pele, da mucosa nasal e vaginal. Outros órgãos afectados podem ser: rins, pulmões, fígado, pâncreas, cérebro e vasos sanguíneos. Tratamento Não há uma cura para a síndrome nem um tratamento específico para restaurar permanentemente a função secretora das glândulas. O tratamento, portanto, geralmente é sintomático e de suporte, com fármacos, lágrimas artificiais, corticosteróides, entre outros. Antiinflamatórios não-esteróides podem ser usados para tratar os sintomas musculoesqueléticos. Prognóstico A síndrome pode lesar órgãos vitais do corpo com sintomas que podem se estabilizar ou piorar, mas a doença não sofre remissão, como outras doenças auto-imunes fazem. Algumas pessoas podem sofrer somente sintomas brandos de olhos e boca seca, enquanto outras podem apresentar sintomas de doença grave. Muitos pacientes são capazes de tratar os problemas sintomaticamente. Outros são forçados a lidar com visão embaçada, desconforto ocular constante, infecções orais recorrentes, glândulas parótidas inchadas, rouquidão e dificuldade em engolir e mastigar. Fadiga e dor articular debilitantes podem prejudicar seriamente a qualidade de vida. Alguns pacientes podem desenvolver comprometimento renal (nefrite tubulointersticial auto-imune) levando a proteinúria, defeitos na concentração urinária e acidose tubular renal distal. Epidemiologia A síndrome de Sjögren afeta 1-4 milhões de pessoas nos Estados Unidos. Calcula-se que a doença afete 0,2% da população mundial. A maior parte das pessoas possui mais de 40 anos de idade no momento do diagnóstico. As mulheres possuem nove vezes mais chances de desenvolver a síndrome, em comparação com homens. Curiosidade No quinto episódio da quinta temporada da série de TV House, M.D., exibida no Brasil pelo canal Universal Channel, a paciente foi diagnosticada com a síndrome.