GEDR: Síndrome unha-patela

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segunda-feira, 9 de novembro de 2009

Síndrome unha-patela

A Síndrome unha-patela é uma doença rara de caráter autossômico dominante^(1,2,3). Está associada com alterações músculo-esqueléticas, dermatológicas (distrofia das unhas), renais, oculares e gastrointestinais^(1,2) .

A principal queixa ortopédica destes pacientes é a instabilidade patelar associada com dor e limitação funcional. Em geral esta alteração congênita nas patelas só começa a dar sintomas no início da marcha⁽⁴⁾. Tal deformidade pode cursar com quadro muito doloroso e, se não tratado, evolui para artrose precoce fêmoro-patelar.

Os autores apresentam uma paciente portadora dessa síndrome com várias das características descritas, bem como sua evolução 30 anos depois da sua primeira cirurgia e 18 meses depois de sua última. A raridade da patologia, a dificuldade de diagnóstico e de abordagem terapêutica são discutidas para que os cirurgiões fiquem atentos a tal patologia e tenham ciência dos eventuais resultados limitados.