Síndrome de Crigler–Nijjar

Síndrome de Crigler–Nijjar Evolui para lesão neurológica (kernicterus), ausência da atividade da enzima que promove a conjugação da bilirrubina (B–UGT).

nManutenção da albumina plasmática, prevenção de situações hemolítica, de jejum prolongado, de infecções intercorrentes e de esforço físico excessivo.

nComo medida de intervenção imediata utiliza -se exsangueneotransfusão e plasmaférese.

nIndução do Cit P450, envolvidos na degradação oxidativa da bilirrubina, por certos agentes farmacológicos.

Tipo I: Autossômica recessiva, ausência total de bilirrubina-UGT(fatal).

Tipo II: Autossômica dominante, redução menos pronunciada nos níveis hepáticos de bilirrubina-UGT(não-fatal