HEMIPLEGIA ALTERNANTE

A hemiplegia alternante da infância é uma condiçao muito rara, de causa desconhecida, caracterizada por déficit dimidiado alternante ou mesmo tetraplegia, cujas crises iniciam antes dos 18 meses de idade. Estas manifestaçoes sao episódicas e, freqüentemente, associadas a nistagmo, paralisias oculares transitórias, disfunçao do sistema nervoso autônomo, dispnéia, envolvimento cognitivo, distonia e coreoatetose. A investigaçao laboratorial desta síndrome nao tem evidenciado uma etiologia definida, embora existam possibilidades de uma relaçao com enxaqueca. No presente trabalho, o autor relata um caso e sua resposta ao tratamento com flunarizina. (AU)é uma doença pouco frequente que provoca crises de hemiplegia transitórias, que podem afectar indistintamente um ou outro hemicorpo, inclusivamente ambos simultaneamente. Inicia-se antes dos 18 meses e, em alguns casos, já se apresentam sintomas neo-natais como movimentos oculares anormais, sobretudo nistagmo e crises distónicas ou tónicas. Antes de um ano de idade iniciam-se os ataques hemiplégicos, que desaparecem com o sono. Estes sintomas podem provocar confusão inicial com uma alteração epiléptica. Casos clínicos. A observação de dois doentes masculinos cujas manifestações clínicas apareceram aos 6 meses de idade, como crises tónicas, com desvio do olhar, sem perda da consciência, com uma periodicidade recorrente variável de uma a duas crises por semana ou várias ao dia. Trataram-se inicialmente com fármacos antiepilépticos (FAE), ainda que os exames complementares, entre os quais o electroencefalograma (EEG), tomografía axial computorizada (TAC), ressonância magnética (RM) e exames metabólicos, fossem normais. Conclusões. Uma vez que ainda não se demonstrou um exame específico para a doença, o diagnóstico é fundamentalmente clínico e por exclusão. O tratamento é sintomático com flunarizina. Num dos nossos casos, verificou-se uma diminuição na frequência e intensidade dos ataques hemiplégicos, utilizando a dose única nocturna de 10 mg/dia. A possibilidade de tratar de um doente portador de uma HA com FAE, torna necessário o conhecimento e identificação precoce desta doença, com o fim de melhorar o prognóstico da mesma. Episódios de hemiplegia na infância comprometendo cada lado alternadamente. Associa-se com outros fenômenos paroxísticos e deficiência mental. Critérios diagnósticos: A – Início antes do 18 meses de idade B – Crises recorrentes de hemiplegia afetando ambos os lados do corpo C – Outros fenômenos paroxísticos, tais como crises tônicas, posturas distônicas, movimentos coreoatetóides, nistagmo ou outras anormalidades motoras oculares, distúrbios autonômicos associados a crises de hemiplegia ou ocorrendo independentemente. D – Evidência de alteração neurológica ou mental Comentário: A origem deste distúrbio não é clara. A relação com migrânea é sugerida com bases clínicas. A possibilidade que o distúrbio seja uma forma não usual de epilepsia não pode ser afastada. Vertigem recorrente benigna no adulto tem sido considerada como um equivalente de migrânea, mas isto não está suficientemente validado.