VI SIMPÓSIO DE SÍNDROME PÓS POLIO

O saudezen esteve no VI Simpósio de Síndrome Pós Poliomielite nesta sexta 03/05/2013 , na Unifesp representando o GEDR o Blog estudandoraras, Núcleo I do Conselho Estadual para Assuntos da Pessoa com Deficiencia e AFAG que distribuiu cartilha dos direitos dos pacientes a tod

os

Linfangiomatose Pulmonar

Linfangectasia, pulmonar congênita; CPL

Títulos Alternativos; Simbolos

Linfangiomatose Pulmonar
PULMONAR CYSTIC Linfangiectasia

TEXTO

Frank e Piper (1959)descreveu Duas children Localidade: Não relacionadas pt Linfangiectasia cística pulmonar congênita. Um. Deles FOI Morto EO OUTRO viveu apenas cerca de 2 Horas. Em hum Paciente havia lesões semelhantes no Coração, pâncreas, Rins, e mesentério.Scott-Emuakpor et ai. (1981)descreveu a Doença los Duas Irmãs Que mostraram Angústia Respiratória Aguda logotipo apos o nascimento e Morreu sem PERÍODO neonatal. Alterações nd Autopsia FORAM LIMITADA AOS pulmões. Moerman et ai. (1993)relataram 7 Casos de autópsias perinatais de Linfangiectasia pulmonar congénito primário com quilotórax bilateral . ELES demonstraram Que a CPL primário E muitas Vezes Complicada POR derrame pleural com quiloso uma consequente hipoplasia pulmonar. Inversamente, a CPL parece serviços UMA Constante patológica encontrar los QT Espontânea congênita. ESTAS OBSERVAÇÕES indicaram UMA Patogênese Comum parágrafo como Duas Doenças. Os Autores sugerem Que o Defeito básico Localidade: Não Era Uma anormalidade pulmonar intrínseca, mas hum Erro de Desenvolvimento do Sistema linfático, resultando los UMA Sequência de Obstrução Linfática pulmonar. Moerman et ai. (1993)concluíram Que a Causa da CPL heterogéneo E. Uma maioria dos Casos São aparentemente Ocorrencias esporadicas. ELES relataram a Segunda Instância da CPL na SIBS.ASSIM, alguns Casos São geneticamente determinada, de Herança autossômica recessiva. CPL also PODE Ser Parte de hum Anomalias congénitas multiplas (ACM) síndrome, Como a síndrome de Noonan ( 163,950 ) , síndrome de Turner e síndrome de Down. Njolstad et al. (1998) relataram Três Irmãos com hidropisia fetal Nao ( 236,750 ), Dois dos cais Quais d'Orsay tinham Evidência histológico de congênita pulmonar lymphangiectasia. Uma Criança Morreu EAo Nove Horas e Outro Morreu sem útero. Resultados pós-morte subcutáneo incluíram edema, ascite, hidrotórax e derrames pleurais. Uma Criança sobrevivente Teve Infecções das Vias Aéreas Superiores Freqüentes com simultaneamente Aumentar edema nn Braços e sem Rosto. Ela Teve hum Desenvolvimento normais Neurológica. Njolstad et al. (1998) concluíram Que OS hidropisia fetal Localidade: Não era Secundário parágrafo lymphangiectasia pulmonar Primária, e sugeriu UMA Causa genética subjacente uma ESSA Família. Jacquemont et al. (2000) relataram Três Irmãos Franceses e UMA Menina Localidade: Não relacionado com a CPL. Hidropisia fetal Localidade: Não FOI observada los Três patients , os e los fatais FOI UM. To Us Link Achados pré-NATAÏS Variável incluida polidrâmnio e quilotórax. Como principais Características Clínicas FORAM facial e edema de Membros INFERIORES, linfangite episódica, e derrames pleurais. Um paciente do also Teve quilotórax bilateral. Conforme radiografias de Tórax mostrou derrame Crônicas pleurais, pachypleuritis, mensagens, como marcações intersticiais. biopsia pulmonar de hum Paciente mostrou Sinais de broncodisplasia e Vasos linfáticos ectasia. Otras Características Comuns incluíram leve retardo do Crescimento, hipertelorismo, edema palpebral, ponte nasal achatada, desmineralização óssea difusa, e Inteligência normal. Embora o Diagnóstico histológico de lymphangiectasia pulmonar havia Sido observado PORNjolstad et al. (1998) a serviços incerto, Jacquemont et ai. (2000) indicou Opaco QT, efusões pleurais crónicas, e espessamento da membrana pleural FORAM Consistentes com linfangectasia pulmonar, especialmente na Presença de Achados cardíacos Normais. Jacquemont et ai. (2000) Notou a Semelhança com síndrome Hennekam ( 235,510 ), mas concluiu Que OS SEUS Casos e OS Casos relatados POR Njolstad et al. (1998) representado Entidade nosológica Distinta. Stevenson et al. (2006) relataram Dois Irmãos com hidropisia congénitas Localidade: Não imunes, derrame pleural e quilotórax. Uma sib tinha Confirmado histologicamente pulmonar lymphangiectasia. Os Dois Irmãos morreram sem PERÍODO neonatal. Stevenson et al. (2006) sugeriram Que a Drenagem Linfática desordenada FOI o Defeito básico Que conduz a UMA Condição Secundária da CPL.

Referencias

1.  Frank, J., Piper, PG Linfangiectasia congênita pulmonar cística. JAMA 171: 1094-1,098, de 1959.

    

2.  Jacquemont, S., Barbarot, S., Boceno, M., Stalder, JF, David, A. Familial lymphangectasia (sic), hidropisia pulmonares congénitas Não-imunes fetal, facial e linfedema dos Membros INFERIORES:. Confirmação não Relatório não Njolstad Am. J. Med. Chem. . Chem Genet. 93:. 264-268, 2000 [PubMed: 10946350 , citações relacionadas ] [Texto completo: John Wiley & Sons, Inc. ]

    

3.  Moerman, P., Vandenberghe, K., Devlieger, H., Van Hole, C., Fryns, J.-P., Lauweryns, JM Linfangiectasia pulmonar congênita com quilotórax:. UMA linfático Navio anormalidade heterogéneo Am. J. Med. Chem. Chem. Genet. 47:. 54-58, 1993 [PubMed: 8368253 , citações relacionadas ]

    

4.  Njolstad, PR, Reigstad, H., Westby, J., Espeland, A. Familial hidropisia Não-imunes lymphangiectasia. pulmonar fetal congênita e Europ. J. Pediat. 157:. 498-501, 1998[PubMed: 9667408 , citações relacionadas ] [Texto Completo: Springer ]

    

5.  Scott-Emuakpor, AB, Warren, ST, Kapur, S., Quiachon, EB, Higgins, JV A Ocorrência familiares de Linfangiectasia pulmonar congênita:. implicações genéticas Am. J. . Dis Criança. 135:. 532-534, 1981 [PubMed: 7234788 , citações relacionadas ] [Texto Completo: HighWire Press ]

    

6.  Stevenson, DA, Pysher, TJ, Ward, RM, Carey, JC Familial hidropisia congénitas Não-imunes, QT e pulmonar lymphangiectasia. PM. J. Med. Chem. . Chem . Genet : 140A.368-372, 2006 [PubMed: 16419129 , IMAGENS , citações relacionadas ] [Texto completo: John Wiley & Sons, Inc. ]

DIA MUNDIAL DO ANGIOEDEMA HEREDITÁRIO 17/05/2013 PARTICIPE EM SÃO PAULO

MUTIRÃO DE DERMATOLOGIA

Caminhada para o Crohn e Colite

A Caminhada para o Crohn e Colite faz parte do World IBD Day (Dia Mundial da Doença Inflamatória Intestinal - www.worldibdday.org), evento de sensibilização anual e mundial realizado pela ABCD concomitante com outros países com o objetivo de reunir crianças, adultos e famílias em prol de pessoas afetadas pela Doença Inflamatória Intestinal.
Informações através do e-mail: secretaria@abcd.org.br ou (11) 3064-2992.
Inscrições gratuitas!!!
www.abcd.org.br

Colite Ulcerativa

A colite ulcerativa é uma doença inflamatória do cólon, intestino grosso, que se caracteriza por inflamação e ulceração da camada mais superficial do cólon. Os sintomas incluem caracteristicamente diarréia, com ou sem sangramento retal, e freqüentemente dor abdominal. A colite ulcerativa pode afetar apenas a parte inferior do cólon, reto e é, então, chamada de proctite ulcerativa. Se a doença afetar apenas o lado esquerdo do cólon, ela é chamada de colite distal ou limitada. Se ela envolver todo o cólon, é pancolite. 

A colite ulcerativa difere de uma outra doença inflamatória intestinal, a doença de Crohn. A colite ulcerativa afeta apenas o cólon. A inflamação é máxima no reto e estende-se até o cólon de modo contínuo, sem nenhuma área de intestino normal poupada. 

A doença de Crohn, pode afetar qualquer área do trato gastrointestinal, incluindo o intestino delgado, e pode haver áreas de intestino normal entre as áreas de intestino doente, as chamadas áreas "poupadas".

A colite ulcerativa afeta apenas a camada mais superficial do cólon, enquanto a doença de Crohn pode afetar toda a espessura da parede intestinal. A colite ulcerativa e a doença de Crohn são diferentes do cólon espástico ou síndrome do cólon irritável, que é um distúrbio de motilidade do trato gastrointestinal. A sindrome do cólon irritável não tem nenhuma relação com a colite ulcerativa ou doença de Crohn.

Doença de Crohn

A doença de Crohn é uma doença inflamatória séria do trato gastrointestinal. Ela afeta predominantemente a parte inferior do intestino delgado (íleo) e intestino grosso (cólon), mas pode afetar qualquer parte do trato gastrointestinal. A doença de Crohn habitualmente causa diarréia, cólica abdominal, frequentemente febre e, às vezes, sangramento retal. Também podem ocorrer perda de apetite e perda de peso subsequente. Os sintomas podem variar de leve a grave,mas em geral, as pessoas com doença de Crohn podem ter vidas ativas e produtivas. 

A doença de Crohn é crônica. Não sabemos qual é a sua causa. Os medicamentos disponíveis atualmente reduzem a inflamação e habitualmente controlam os sintomas, mas não curam a doença. Como a doença de Crohn se comporta como a colite ulcerativa (é dificil diferenciar uma da outra), as duas doenças são agrupadas na categoria de doenças inflamatórias intestinais (DII). Diferentemente da doença de Crohn, em que todas as camadas estão envolvidas e na qual pode haver segmentos de intestino saudável normal entre os segmentos do intestino doente, a colite ulcerativa afeta apenas a camada mais superficial (mucosa) do cólon de modo contínuo. Dependendo da região afetada, a doença de Crohn pode ser chamada de ileite, enterite regional ou colit, etc. Para reduzir a confusão, o termo doença de Crohn pode ser usado, para identificar a doença, qualquer que seja a região do corpo afetada (íleo, cólon, reto, ânus, estômago, duodeno, etc.). Ela é chamada doença de Crohn, porque Burril B. Crohn foi o primeiro nome de um artigo de três autores, publicado em 1932, que descreveu a doença e significou um marco.

FONTE  http://www.abcd.org.br/doencadecrohn.asp

ADENOMAS

VI SIMPÓSIO PÓS POLIOMIELITE

NEFROPEDIATRIA 2013

Programa Específico para Enfermagem

O programa Científico específico para a Enfermagem acontecerá nos dias 28, 29 e 30/04/2013, nos períodos da 8:30hs 

às 10:00hs, e no dia 29/04/2013, das 16:30 às 18:00hs, em sala específica e para um número máximo de 30 

participantes. O restante do período será concomitante ao Congresso Brasileiro de Nefrologia Pediátrica

 Dr. Marcelo de Paula Coutinho

Graduado em Medicina pela Universidade Iguaçu e mestrado em Clínica Médica - Saúde da Criança e do Adolescente pela Universidade Federal do Rio de Janeiro. Coordenador do Programa de Genética do Município de Campos dos Goytacazes, do Centro Nacional de Neurofibromatose da Universidade Federal do Rio de Janeiro. Diretor Científico do

Laboratório de Genética XY diagnose e Diretor do website DATAGENNO . Experiência na área de Medicina, com ênfase em Genética Médica, atuando principalmente nos seguintes temas: Genética Médica, Doença de Fabry, Neurofibromatose e Bioinformática.

https://www.datagenno.com

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CONVITE PALESTRA DIREITO DO PACIENTE E ESPONDILITE ANQUILOSANTE