IMUNODEFICIÊNCIA PRIMARIA :como identificar 27/04/2012 Portugal

IX ENCONTRO DOS AMIGOS , PARENTES E PORTADORES DE ATAXIAS

CONVITE ESPAÇO SAÚDE EM SÃO PAULO

CONVERSANDO SOBRE DOENÇAS RARAS: A procura de um Psicólogo (parte I)

CONVERSANDO SOBRE DOENÇAS RARAS: A procura de um Psicólogo (parte I): Com o conceito de biopsicossocial, que propõe visão integrada do ser humano, isto é, somos um complexo sociopsicossomático: temos potenciali...

GEDR NO DIA MUNDIAL DA SAÚDE EM SÃO PAULO OBRIGADO ACSP

DOENÇAS RARAS- Seminário Grupo "estudando doenças raras"

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Dermatite herpetiforme

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A dermatite herpetiforme é uma doença auto-imune na qual se formam grupos de pequenas bolhas e pápulas semelhantes à urticária, intensamente pruriginosas e persistentes.

A doença afecta principalmente pessoas adultas entre os 15 e os 60 anos; raramente se verifica em pessoas de raça negra ou em asiáticos. Nas pessoas afectadas por esta doença, o glúten (proteínas) do trigo, do centeio, da cevada e os produtos da aveia activam o sistema imune, que ataca partes da pele e, de certa forma, provoca a erupção e a comichão. As pessoas que sofrem de dermatite herpetiforme apresentam, quase invariavelmente, sinais de problemas intestinais (doença celíaca). (Ver secção 9, capítulo 110) Estas pessoas também têm tendência para desenvolver doenças da tiróide.

Em geral, formam-se gradualmente pequenas bolhas que, na sua maioria, se concentram nos cotovelos, nos joelhos, nas nádegas, na parte inferior das costas e na parte posterior da cabeça. Aparecem por vezes na cara e no pescoço. A comichão e a sensação de queimadura podem ser muito intensas.

Diagnóstico e tratamento

O diagnóstico baseia-se num exame de amostras de pele destinado a localizar anticorpos nas estruturas cutâneas.

É possível que não seja necessário tratamento se a pessoa respeitar rigorosamente uma dieta sem trigo, centeio, cevada e aveia. Os fármacos anti-inflamatórios, como o ibuprofeno, podem piorar a erupção. A dapsona costuma aliviar os sintomas em 1 ou 2 dias. A dapsona tem muitos potenciais efeitos colaterais, particularmente sobre as células sanguíneas e, frequentemente, provoca anemia. Os dermatologistas controlam, por meio de análises, o número de células sanguíneas das pessoas que tomam este fármaco. Geralmente, a doença dura muito tempo, pelo que os pacientes precisam de tomar dapsona durante anos.

Penfigoide Bolhoso

Penfigóide bolhoso

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O penfigóide bolhoso é uma doença auto-imune que provoca bolhas.

Apesar de não ser tão perigoso como o pênfigo, o penfigóide bolhoso pode persistir durante muito tempo. Esta doença tende a afectar as pessoas de idade avançada.

As bolhas são duras e tensas e a pele que as separa adquire uma cor avermelhada e pode ficar inflamada. Ao contrário do que acontece com o pênfigo, estas bolhas não aparecem habitualmente na boca. O penfigóide bolhoso costuma ser acompanhado de comichão. Ao princípio, esta e a presença de zonas urticariformes podem ser os únicos sintomas.

Diagnóstico e tratamento

Um exame rotineiro ao microscópio e determinados testes imunológicos de uma amostra de pele para detectar depósitos de anticorpos permitem ao médico fazer um diagnóstico definitivo desta doença.

Regra geral, administra-se um corticosteróide por via oral para inibir o sistema imunológico e controlar a doença. Inicialmente, administra-se uma dose elevada; após várias semanas, reduz-se a dose.