CORIOMENINGITE LINFOCITICA

Coriomeningite linfocítica O vírus da coriomeningite linfocítica é um protótipo do Arenavírus. Ele é o mais usado para estudar interações do vírus-hospedeiro, tais como a persistência viral e a doença associada(17). Além disso, serve para estudar os aspectos básicos das células e biologia molecular da febre hemorrágica do Arenavírus(18,19). O vírus causador é comum em roedores, especialmente no rato cinzento doméstico e no hamster. Esses animais normalmente são infectados pelo vírus durante toda a vida, excretando-o por urina, fezes, sêmen e secreções nasais. A exposição à poeira ou ao alimento contaminado é, geralmente, responsável pela infecção nos seres humanos. A doença comumente ocorre no inverno, quando os roedores silvestres procuram abrigo em habitações(8). Estudos experimentais com ratos e macacos infectados pelo vírus da coriomeningite linfocítica (LCMV) indicaram que a inoculação oral conduz às infecções atenuadas, que causam ocasionalmente a doença. Assim, a transmissão oral é biologicamente importante(13). A infecção de LCMV é assintomática ou causa uma doença auto-limitada suave nos povos saudáveis que não são imunocomprometidos, caracterizada por febre, perda de apetite, dores de cabeça e musculares, náusea e vômitos. LCMV pode causar a meningite asséptica, mas esta é raramente fatal. Nos trimestres mais adiantados da gravidez, entretanto, a infecção de LCMV pode causar defeitos fetais(20). Normalmente, a doença não pode ser transmitida de pessoa a pessoa (exceto verticalmente durante a gravidez) (20).

FEBRE DE LASSA

Febre de lassa A febre de Lassa é uma infecção causada por Arenavírus e é transmitido aos seres humanos através do contato com animais infectados ou com vetores artrópodes(12). Os roedores são os principais responsáveis pela transmissão aos seres humanos(13), produzindo febre, vômito e hemorragia(8). A maior patogenicidade do Lassa vírus é devida ao invólucro resistente que ele possui, o qual o protege dos efeitos do interferon (IFN)(14). Tem-se estimado que a febre Lassa cause 5.000 mortes, anualmente, no Oeste da África. Exige um isolamento rigoroso dos casos. A vacinação é a medida de controle mais viável(15). Seu período de incubação varia entre 5 e 16 dias e possui 15% de taxa de letalidade. É mais especificamente encontrada no Oeste da África e atinge ambos os gêneros e todas as idades. Suas infecções são leves e, provavelmente, comuns em aproximadamente 80% dos casos8. O vírus Lassa é transmitido dos roedores aos seres humanos pelo contato com urina ou fezes animais ou sangue uniforme que contém níveis elevados do vírus. A transmissão entre seres humanos foi relatada em conseqüência da exposição ao sangue e ao contato sexual(16). O caso típico tem início gradual que conduz a sintomas constitucionais mais graves e prostração. O sangramento ocorre em cerca de 15 a 30% dos casos. Ocorrem febre, mialgias, dor de garganta, náusea, vômitos, dor torácica e dor abdominal. Nos casos graves, ocorrem hipotensão ou choque, hemorragias, convulsões e evolução para o óbito podem ocorrer. Os derrames são comuns e pericardite predominante em homens pode surgir mais tarde. A leucometria é normal ou levemente elevada e as contagens de plaquetas são normais ou um pouco baixas. A surdez coincide com a melhora clínica em torno de 20% dos casos, sendo permanente e bilateral em alguns. Pode ocorrer reinfecção, mas não está associada a doenças graves(8)

ARENAVIRUS

Arenavírus O Arenavírus é um vírus de RNA de sentido duplo, com dois segmentos para replicação, circundado por uma ou mais proteínas (capsídeo) e também possui um invólucro lipídico(3). Este o torna menos resistente, pois, por serem derivado de membranas de células infectadas, são sensíveis a solventes e detergentes não iônicos que os destroem facilmente(4). Porém, por possuírem essas características semelhantes as da membrana, conseguem entrar facilmente na célula, por isso, possuem maior poder infectante. Esses vírus causam doenças humanas severas e podem ser uma ameaça como agentes do bioterrorismo(5,6). A infecção ocorre em estágios. Primeiro, ocorre uma interação de uma proteína da superfície do vírus com uma molécula presente na superfície celular, sendo esse processo chamado adsorção. Após a adsorção, o vírus penetra através da membrana celular ou funde-se a ela, perdendo sua sensibilidade ao anticorpo neutralizador. Segundo, o genoma viral é liberado no citoplasma com uma RNA-polimerase associada e uma ou mais proteínas acessórias. A RNA-polimerase viral transcreve os RNA mensageiros (RNAm), assim como RNA antigenômico completo, que é o molde para a replicação do RNA genômico. Os RNAm codificam a RNA polimerase e os fatores associados, assim como as proteínas estruturais virais. Terceiro e último, os vírus da família Arenavírus são montados no citoplasma, logo após a síntese do RNA e das proteínas estruturais, sendo já organizados. Ao saírem por brotamento, adquirem seu invólucro(4,7). Os Arenavírus infectam cronicamente roedores, com uma relação surpreendente entre a espécie de vírus e a de roedor. Os seres humanos infectam-se por inalação de aerossóis contendo Arenavírus, que são, então, depositados nas vias respiratórias terminais e, provavelmente, também por contato íntimo com roedores e suas excreções, que resulta na contaminação de mucosas ou soluções de continuidade na pele(8). Os vírus da febre hemorrágica (FH) podem estar presentes no sangue, na urina, nas secreções respiratórias e no sêmen(9). Dois grupos dos Arenavírus são atualmente conhecidos: o Arenavírus do Velho Mundo, como o vírus da coriomeningite linfocítica (LCMV) e o vírus de Lassa(10) e o Arenavírus do Novo Mundo, um grupo mais extenso, com o vírus de Tacaribe como o protótipo(10,11). Os Arenavírus do Novo Mundo têm sido divididos previamente em três classes principais, A, B e C, com todos os vírus causadores de FH, sendo membros da classe B. Esses incluem os vírus de Junin, Machupo, Guanarito e Sabia, que são a causa do FH argentina, FH boliviana, FH venezuelana e um único exemplo fatal do FH no Brasil, respectivamente. Esses vírus de FH do Novo Mundo resultam, geralmente, na doença com mortalidade mais elevada (20 a 30%) do que a febre de Lassa(10). O vírus da coriomeningite linfocitária pode ser mais encontrado na América do Norte e Europa; o vírus da febre de Lassa é mais encontrado na África e o vírus da febre hemorrágica da América do Sul é característico da América do Sul(8).

Doença do Deposito de Cadeia Leve

Anemia crônica e glomerulopatia secundárias à Doença de Depósito das Cadeias Leves

Chronic anemia and glomerulopathy secondary to Light-chain Deposition Disease

Ítala P. Silveira^I; Antonio L. C. Jerônimo^I; Herivaldo F. Silva^I; José O. L. Nogueira^I; José W. Correia^I; Luiz A. Moura^II

^IDepartamento de Clínica Médica do Hospital Geral Dr. César Cals — Fortaleza-CE, Brasil ^IIDepartamento de Anatomopatologia da Universidade Federal de São Paulo — São Paulo-SP, Brasil

Endereço para correspondência

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RESUMO

Os autores relatam o caso de uma paciente do sexo feminino, 65 anos de idade, internada com anemia de longa evolução que se associou posteriormente a uma glomerulopatia manifestada por proteinúria, cilindrúria e perda de função renal. As cadeias leves no plasma e na urina estavam elevadas, sobretudo a fração kappa e uma biópsia renal estudada por imunofluorescência e microscopia eletrônica confirmou o diagnóstico de Doença de Depósito das Cadeias Leves. A nefropatia de cadeia leve ocorre pela superprodução de cadeia leve de imunoglobulina produzida por linfócitos B com deposição nas membranas tubulares e no glomérulo.

Palavras-chave: Cadeias leves; paraproteínas; glomerulopatia; proteinúria; insuficiência renal; anemia.

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ABSTRACT

The authors present a case of a 65-year-old female patient, with chronic anemia associated with glomerulopathy manifested as proteinuria, cylindruria and renal failure. There were high serum and urinary levels of light chains and the diagnosis was performed by renal biopsy, examined using immunofluorescence and by electron microscopy that showed light chain paraproteins. Nephropathy of light-chain deposition disease occurs due to an over-production of light chains from immunoglobulins produced by B lymphocytes with a deposit in tubular and glomerular membranes.

Key words: Light-chain; paraproteins; glomerulopathy; proteinuria; renal failure; anemia.

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Introdução

A Doença de Depósito das Cadeias Leves (DDCL) é uma patologia infiltrativa, do grupo das paraproteinemias, caracterizada pela presença de material amorfo monoclonal em diversos tecidos, constituído por fragmentos de cadeias leves, sobretudo Kappa e que se diferencia da amiloidose primária por não apresentar coloração pelo vermelho congo e nem possuir estrutura fibrilar quando examinado à microscopia eletrônica (ME).¹

A freqüência e a etiologia desta doença são desconhecidas e a associação com mieloma múltiplo, macroglobulinemia de Waldenstron e outras patologias linfoproliferativas tem sido relatada. Metade dos casos não apresenta evidência de proliferação plasmocitária neoplásica.²

O rim é o órgão mais acometido e a doença renal se manifesta por proteinúria, síndrome nefrótica ou insuficiência renal em fase avançada da doença. O diagnóstico é feito pela imunoeletroforese (IEF) ou imunofixação (IF) sérica ou urinária com a identificação de níveis anormais de CL em 75% dos casos.³ Glomeruloesclerose nodular é a lesão renal mais característica à microscopia óptica (MO), presente em 60% dos casos.⁴ O diagnóstico é confirmado pela evidência de depósitos de CL monoclonais por imunofluorescência (IF) ou imunoperoxidase (IP), mas sobretudo pelo achado de depósitos eletrodensos finamente granulares na membrana basal dos órgãos acometidos. O prognóstico do doente, a resposta à quimioterapia e a duração do tratamento ainda não estão bem estabelecidos.

Relato do Caso

M.M.A.P, sexo feminino, 65 anos, parda, internada no serviço de clínica médica do Hospital Geral César Cals em abril de 2002. Referia adinamia, fadiga e anorexia há 4 anos, evoluindo com palidez e dispnéia progressivas. Há um ano apresentava edema de membros inferiores ascendente e aumento de volume abdominal associado a urina espumosa. Nos últimos seis meses evoluiu com episódios diarréicos intermitentes. Relatava antecedente de gravidez molar aos 35 anos. Ao exame físico apresentava moderada palidez cutâneo-mucosa e anasarca. Exames laboratoriais revelaram: Hemácias =2.79 x 103/mm³, Hb=8,5 g/dL, Ht=25,2%, VCM= 90fl, leucócitos= 3,4 x 10⁹com diferencial normal, reticulócitos= 0,31%, VHS=131mm (1ª hora); aspirado de medula óssea levemente hipercelular, alterações displásicas nas linhagens granulocítica e megacariocítica, discreta plasmocitose (6%). Biópsia óssea sem alterações relevantes. Dosagem de Vitamina B12 =312pg/mL; ácido fólico =2,45 ng/mL; estudo ferropéxico com ferritina 140,88 ng/mL, ferro sérico 29ug/100 mL, CTLFe 96 ug/dlL e CLLFe 125 ug/dL. Creatinina 1,21 mg/dL chegando a 2,3 mg/dL após quatro meses. Sumário de urina com proteinúria (3+), hemácias mal preservadas e cilindros granulosos e hialinos. Clearence creatinina 52,4 mL/min com diminuição progressiva para 11,5 mL/min em seis meses; proteinúria de 2938 mg/24h. Eletroforese de proteína sérica com hipoproteinemia e hipoalbuminemia, inversão da relação albumina/globulina, aumento relativo das frações a2 e b-globulina. Dosagem no soro fração k 475 mg/dL (VR=170-370 mg/dL), l254 mg/dL(VR=90-120 mg/dL ) e na urina k 113 mg/dL (VR indetectável) l 66,3 mg/dL (VR indetectável). Biópsia do coxim adiposo com coloração negativa para vermelho Congo. Biópsia renal revelou aumento da matriz mesangial e a IFD mostrou depósitos irregulares de CL kappa com traços de IgM e IgG em glomérulos, paredes tubulares e cápsula de Bowman. A microscopia eletrônica confirmou diagnóstico de DDCL, com a presença de depósitos granulares conforme demonstrado na figura 1. Foi iniciado esquema terapêutico com prednisona e melfalan nas doses 1mg/kg e 0,4 mg/kg respectivamente durante cinco dias a cada quatro semanas. Atualmente encontra-se em seguimento ambulatorial com creatinina de 1,77 mg/dL e proteinúria em faixa não nefrótica.

Discussão

A DDCL é uma patologia incomum ou, mais provavelmente, pouco diagnosticada. Estudos retrospectivos de Mallick et al, avaliando 260 pacientes com proteinúria idiopática por biópsia renal, detectaram apenas sete casos desta doença.⁴ Outros autores também analisaram material de biópsia renal, como Raymond et al, que encontraram 13 casos de um total de 2.112 exames,⁵ e Pirani et al, que, ao biopsiarem o rim de 47 pacientes com discrasia de células plasmáticas, encontraram 10 casos positivos.⁶

Imunoglobulinas monoclonais e CL livres são produzidas por linfócitos da linhagem B ou plasmócitos como resultado de uma expansão clonal nas discrasias dessas células. Acredita-se que anormalidades estruturais das imunoglobulinas monoclonais tenham papel direto na patogênese da doença⁷

Depósitos tissulares de CL monoclonal podem ser vistos tanto na amiloidose primária como na DDCL. Essas entidades têm patogênese semelhante, entretanto os fragmentos na DDCL possuem características bioquímicas diferentes e não apresentam depósito fibrilar, como ocorre na amiloidose.⁸ Esses depósitos são usualmente da CL kappa em 85% casos, enquanto cadeias lambda são mais encontradas na amiloidose.⁹ Apresentam-se com aspecto granular, não são corados pelo vermelho Congo e consistem de uma região constante da imunoglobulina reagindo fortemente à IF para CL monoclonal.

A idade média de aparecimento desta patologia é de 55 anos (30-80 anos) e o rim é um dos órgãos mais acometidos. A manifestação renal da DDCL depende dos sítios de depósito: se predominante nos glomérulos haverá principalmente síndrome nefrótica; caso ocorra a nível de túbulos, a insuficiência renal será mais evidente e a proteinúria será menos intensa. Estudo multicêntrico realizado na Itália, com 63 casos diagnosticados, revelou que 96% apresentavam insuficiência renal e 84% tinham proteinúria maior que 1,0 grama em urina de 24 horas. Os fatores independentes relacionados ao pior prognóstico foram a idade e o nível de creatinina na apresentação da doença e a menor sobrevida ocorreu naqueles que tinham também depósitos extra-renais.¹⁰ O estágio terminal de doença renal pode ser observado em cerca de 70% dos pacientes com DDCL e a sobrevida média destes pacientes é em torno de 34 meses.¹¹ O tipo de lesão renal parece depender de propriedades fisico-quimicas da CL monoclonal. Fatores ambientais podem associar-se para determinar ou prevenir a expressão clínica da injúria renal.¹² Manifestações adicionais estão na dependência de outros sítios de depósito. Randall et al mostraram que existe correlação entre manifestações clínicas ou laboratoriais e depósitos granulares eletrodensos à ME no rim, fígado, pâncreas, coração (miocárdio e sistema de condução), tireóide, intestino, sistema nervoso periférico e central.²

No caso relatado, a paciente apresentava comprometimento renal sob a forma de urina espumosa, anasarca e perda progressiva da função renal. Manifestava comprometimento intestinal através de episódios diarréicos intermitentes. Palidez cutâneo-mucosa com anemia normocítica-normocrômica, sem alterações reticulocitárias, com estudo feropéxico normal e aspirado medula óssea normoplásitco. Apresentava também um hipotireoidismo subclínico sem outras endocrinopatias associadas.

As etapas de investigação para confirmação diagnóstica incluem a detecção de níveis anormais de CL sérica e/ou urinária por IEF ou IF, alterações histológicas à MO, IF e ME, sendo importante também que se investiguem doenças linfoplasmocitárias associadas por meio de avaliação clínica, imagem, mielograma e biópsia óssea .

A alteração histológica renal mais característica é a glomeruloesclerose nodular vista na microscopia óptica, muito semelhante àquela observada na nefropatia diabética; entretanto, uma leve expansão mesangial pode ser o único achado. A IF mostra depósitos tanto nas alças capilares, no mesângio e de modo linear na membrana tubular. Depósitos granulares típicos são identificados na ME.

O prognóstico da DDCL e também da amiloidose é bastante reservado com sobrevida média variando de 18 meses a 34 meses.¹¹ Estudos da Mayo Clinic têm demonstrado que o nível de creatinina no início do tratamento é importante para resposta terapêutica. Quando a creatinina for menor que 4 mg/dL, o tratamento com melfalan e prednisona pode estabilizar ou melhorar a função renal em 63% dos pacientes, enquanto se for maior que 4,0 mg/dL, apenas 18% podem apresentar alguma resposta.¹³ Esta paciente foi tratada com melfalan e prednisona e até o momento apresenta boa resposta, já que houve redução dos seus níveis de creatinina e proteinúria. O objetivo do tratamento é suprimir a proliferação dos clones anormais e remover o depósito tecidual. Outros esquemas propostos incluem vincristina-doxorubicina-dexametasona, contudo a terapêutica mais interessante é o transplante autólogo de célula-tronco, que pode suprimir a discrasia das células plasmáticas.¹¹ é importante ressaltar que os regimes quimioterápicos não são isentos de riscos, podendo levar à pancitopenia, ao aparecimento de leucemia mielóide aguda em 6,5% dos casos, chegando a mais de 20% se a sobrevida for superior a três anos e meio.¹⁴

As principais causas de morte são a insuficiência renal, insuficiência cardíaca ou hepática e infecções.

Conclusão

Os autores sugerem que a DDCL deva ser investigada nos pacientes que apresentem anemia crônica associada a doença renal de etiologia não estabelecida e que a biópsia renal analisada por IF e ME é um método extremamente importante para o diagnóstico.

Referências Bibliográficas

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Psitacose

Psitacose

Lúcia Helena Salvetti De Cicco

Psitacose é uma doença infecciosa causada por bactérias que infectam preferencialmente os psitacídeos (papagaios, araras, periquitos, etc), podendo eventualmente infectar o homem quando ele entra em contato com animais portadores - sãos ou doentes - ou ainda com secreções, dejetos ou produtos derivados dos mesmos, como ocorre em matadouros, aviários, granjas e indústrias que utilizam penas ou outros derivados de aves. Além de psitacídeos (os primeiros em que se descobriu a doença), numerosas outras aves (pombos, galinhas, canários, faisões, perus, etc) podem infectar-se e transmitir a doença; dai a denominação mais correta de ornitose em substituição a Psitacose, já que esta última limitaria a enfermidade apenas aos psitacídeos. O agente etiológico da ornitose é uma bactéria intracelular que pertence ao gênero Chlamydia (Chlamydia psittaci). Tais bactérias apresentam características ora dos verdadeiros vírus, ora das riquétsias e bactérias.

A via respiratória constitui a porta de entrada da bactéria, aqual é aspirada com poeiras provenientes de gaiolas ou logradouros contaminados por dejetos e secreções dos animais doentes ou portadores. A doença é enzoótica entre as aves, dada a promiscuidade em que elas vivem. A contagiosidade inter-humana é possível, mas não comum. Existe tanto entre animais como em seres humanos, sendo o portador responsável por surtos epidêmicos ou casos isolados. Parece que crianças e jovens são menos suscetíveis à doença do que os adultos.

SINTOMAS NAS AVES:

O período de incubação da doença nas aves pode variar de 3 a 106 dias. Os sintomas podem ser distinguidos em forma serosa ou respiratória, digestiva ou na forma mista. Observa-se portanto, dependendo da forma que a doença se manifesta, sonolência, debilidade, falta de apetite, eriçamento das penas, diarréia com intensidade diversa. Após emagrecimento progressivo e caquexia, os animais morrem, freqüentemente com sintomas de paralisia no prazo de uma a duas semanas. Também ocorrem mortes súbitas sem sintomas prévios da doença. Um animal doente pode ser curado, mas continua portador eliminando o agente por meses. O tratamento de escolha é à base de antibióticos.

SINTOMAS NOS HUMANOS:

No homem o órgão mais comprometido é o pulmão, que apresenta uma pneumonia atípica. Não existe vacina para uso humano. O contágio pelo homem ocorre por inalação de pó que é levantado nas gaiolas ou recintos de animais infectados, ou durante o sacrifício destes, ao manipular as penas. A infecção também pode ser produzida por picadas de papagaios infectados e o ato de dar-lhes alimento com a boca.

Os sintomas no homem ocorrem depois de um período de incubação de 7 a 14 dias, onde observa-se aumento de temperatura até 40C. Aparecem em seguida fortes dores de cabeça, picada no tórax, tosse irritativa e dolorosa, dores lombares e nas extremidades, sudorese, inapetência e fraqueza.

Geralmente é desenvolvido uma pneumonia com infiltrados densos ,bilaterais e amplos, vistos em radiografia. Ainda pode apresentar estados excitativos e nervosos de origem central, alterações circulatórias tóxicase, mais raramente, erupções cutâneas. Os casos leves da doença são semelhantes à gripe ou uma simples indisposição. Utiliza-se antibióticoterapia como tratamento e realização de meio eficaz de diagnóstico para confirmar a doença, diminuindo-se a incidência de morte humana. A cura e a convalescência podem ser prolongadas.

É obrigatório a notificação de casos de psitacose tanto no animal como no ser humano, bem como da sua morte.

PROFILAXIA:

As medidas profiláticas consistem em evitar os fatores que diminuem a resistência dos animais, como obter uma boa alimentação e boas condições de manejo e higiene das gaiolas ou terreiros, evitar concentração excessiva dos animais destinados à engorda e à reprodução, impedir os contatos com aves terrestres ou aquáticas, bem como eliminar os animais clinicamente doentes. Ainda é necessário o atendimento veterinário regular das criações e populações aviáriasmediante controle sorológico.

Outro problema é na hora do abate, onde somente animais sadios devem ser utilizados para o consumo. Além de evitar a longa espera das aves no matadouro, promover depenação em condições úmidas, conter vestiário e roupas higiênicas para pessoas que trabalham no matadouro.

Lúcia Helena Salvetti De Cicco

Diretora de Conteúdo e Editora Chefe

X Encontro de Pacientes Transplantados e Candidatos a Transplante de Fígado

IX Encontro de Pacientes Transplantados e Candidatos a Transplante de Fígado

25 de Outubro de 2009

Infecções antes e após o transplante de fígado

LOCAL: Auditório do Hospital Alemão Oswaldo Cruz - 14º andar

Rua: João Julião, 331 – Paraíso / São Paulo – SP - CEP: 01323-903

INSCRIÇÕES E INFORMAÇÕES, através dos sites ou no telefone abaixo:

www.hepato.com.br ou www.apat.org.br

Inscrições: 1 kg de alimento não-perecível

APAT – Associação para Pesquisa e Assistência em Transplante – Tel: (11) 5573-3052

PROGRAMAÇÃO

08h00 às 09h00min – RECEPÇÃO

09h00 às 09h10min – ABERTURA e APRESENTAÇÕES

Dr. Tércio Genzini e Marcelo Perosa

CUIDADOS E PREVENÇÕES DOS CANDIDATOS:

09h10 às 09h40min – A PREVENÇÃO COMEÇA PELA BOCA

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09h40 às 10h10min – COMO PREVENIR INFECÇÕES NA FASE PRÉ TRANSPLANTE:

Dra: Regina G. dos Santos

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10h30 às 10h50min – COFFEE BREAK

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12h10 às 12h30min – DISCUSSÃO e DEPOIMENTOS

12h30 ás 13h00min – SORTEIOS E ENCERRAMENTO

Próximos Encontros

06/DEZ/2009 – X Encontro para pacientes Transplantados e candidatos a transplante de pâncreas e pâncreas/rim.

SEMINARIO DE FARMACIA MENCIONE O BLOQ NA INSCRIÇÃO ESTAMOS FAZENDO CADASTRO PARA O CONGRESSO

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Síndrome Dolorosa Complexa Regional

A Síndrome Dolorosa Complexa Regional (SDCR), assim denominada a partir de 1994 pelo Consenso da Associação Internacional para o Estudo da Dor (AIED) e anteriormente denominada de várias formas, tais como Distrofia Simpático Reflexa, Causalgia, Algodistrofia ou Atrofia de Sudeck, é uma doença cuja compreensão dos limites clínicos, fisiopatologia e implicações de patogenia ainda é pobre. Disto resulta a enorme insatisfação não só para os pacientes como para os profissionais da saúde quanto aos métodos terapêuticos atualmente disponíveis.

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Em 1993, a Associação Internacionalpara o Estudo da Dor (AIED) elaborou consenso onde foram definidos os critérios para o diagnóstico desta doença, publicados em 1994. Foi adotada a terminologia "Síndrome Dolorosa Complexa Regional" (SDCR) como termo único, para designar a condição dolorosa regional associada às alterações sensoriais decorrentes de um evento nóxico. Nesta, após o trauma, a dor é o sintoma principal, podendo estar associado à coloração anormal da pele, mudanças de temperatura do membro, atividade sudomotora anormal ou edema. Distúrbios motores como tremores, distonias ou fraqueza muscular podem ocorrer.No consenso, foram definidos dois tipos de SDCR: tipo I, anteriormente chamada de "distrofia simpático reflexa" e tipo II, outrora denominada de "causalgia".

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A SDCR tipo II diferencia-se da do tipo I pela existência de uma lesão nervosa real, em que a dor não se limita ao território de inervação do nervo lesado.

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MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS

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De acordo com os critérios do consenso da AIED, os sinais e sintomas localizam-se preferencialmente na extremidade do membroa cometido, podendo, entretanto, estabelecer-se em outros locais do corpo que não um membro. Irradiamse para o restante do mesmo membro, eventualmente acometendo o contralateral . A dor caracteriza-se por ser do tipo em queimação, embora, alguns pacientes e autores a descrevam como sendo profunda, lancinante e quente. Pode ser desencadeada por contato físico, mudanças de temperatura e estresse emocional .

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As alterações vasomotoras, quando presentes, manifestam-se como diferenças de temperatura e coloração de um membro, em relação ao seu contralateral . Como desordens sudomotoras, a sudorese ou anidrose estão presentes na região acometida. O edema varia de intensidade, desde discreto até intenso e as alterações tróficas da pele e fâneros podem ou não estar presentes.

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Os distúrbios de motricidade presentes na SDCR caracterizam-se por fraqueza, distonias, espasmos musculares, tremores, aumento do tono e dificuldade de movimentação do membro. A amputação fisiológica do membro é possível ocorrer, sem que haja alterações nervosas associadas. Dor miofascial se estabelece por desuso do membro acometido e/ou por excesso de uso do membro sadio contralateral. Em alguns pacientes a dor miofascial mostra-se mais importante que a própria SDCR. Ocorre na região proximal dos membros, onde durante avaliação clínica podem ser identificados pontos dolorosos, denominados pontos de gatilho.

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As alterações psiquiátricas são pouco freqüentes, mas quando presentes, os distúrbios afetivos são os mais comuns. Entre as mulheres, os quadros de depressão são mais freqüentes, enquanto que entre os homens são os quadros de ansiedade.

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TRATAMENTO

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A SDCR por suas características peculiares mostra-se de tratamento difícil e pouco eficaz. Embora muitos trabalhos tenham sido realizados com propostas terapêuticas, poucos são confiáveis para que possam ser aplicados na clínica. De qualquer forma, o mais importante para que haja boa resposta é o tratamento ser instituído em fase precoce da doença, com o objetivo primário de aliviar a dor.

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Por ser uma doença complexa, não existe um protocolo padrão para o tratamento da SDCR, devido às inúmeras propostas terapêuticas e às suas variadas respostas. Torna-se necessário, em muitos casos, realizar associações de técnicas para um bom resultado. frAcredita-se, atualmente, que o acompanhamento do paciente deva ser multidisciplinar e multiprofissional devido aos vários componentes envolvidos na doença. Logo, a avaliação psicológica e tratamento de seus distúrbios, quando presentes, garantem uma melhor adesão do paciente ao tratamento instituído. A fisioterapia, antes utilizada em fases mais tardias, tem seu espaço e importância aumentados na atualidade. A eletroestimulação transcutânea (TENS) está sendo indicada com mais freqüência pelo seu efeito analgésico e técnicas de desensibilização estão sendo propostas aos pacientes com alodínia. frContudo, os procedimentos fisioterápicos para a reabilitação do membro, quanto à movimentação, ainda são os mais requisitados. fr

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As terapêuticas farmacológicas são muitas, com variadas técnicas de aplicação. Classicamente, o bloqueio simpático é o mais utilizado; todavia, alguns estudos contestam a eficácia destas técnicas, especialmente se não for confirmado o envolvimento do sistema nervoso autonômico. frEntre as várias técnicas de bloqueio simpático, citam-se: bloqueio ganglionar simpático, infusão venosa de fentolamina ou lidocaína, bloqueio venoso regional com guanetidina, clonidina, dexmedetomidina, reserpina, bretílio ou corticóides.A guanetidina é o fármaco mais utilizado nos bloqueios venosos regionais. Ela atua depletando as reservas de norepinefrina e bloqueando sua recaptação, além da atividade anticolinérgica e serotoninérgica. Contudo, são vários os trabalhos que contestam sua efetividade no tratamento da SDCR e/ou na DSM. O bretílio, ainda não comercializado no Brasil, possui atividade semelhante à da guanetidina, depletando as reservas de noradrenalina. A reserpina atua do mesmo modo; entretanto, sem boa resposta. A fentolamina é um fármaco com ação antagonista a1-adrenérgica, serotoninérgica, histaminérgica, colinérgica e com propriedades de anestésico local , ainda sem estudos confiáveis sobre sua efetividade. A clonidina, droga agonista a2-adrenérgica, possui boa resposta nos casos de SDCR refratárias ao tratamento , embora poucos trabalhos mostrem sua eficácia nos bloqueios regionais venosos. Há relatos de que a clonidina de uso tópico diminua a alodínia . A dexmedetomidina, novo medicamento a2-agonista, lançado recentemente para uso em anestesia e em Unidade de Terapia Intensiva, mais potente que a clonidina, traz novas perspectivas para o tratamento da dor neuropática nos mesmos moldes da clonidina, embora ainda haja poucos estudos sobre o seu uso em anestesia e nenhum até o momento para o tratamento da SDCR.

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Os pacientes não apresentam boa resposta ao uso de antidepressivo tricíclico, beneficiando-se apenas do seu efeito sobre a qualidade do sono. fr

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A adenosina tem sido recomendada no tratamento de dor neuropática. Estudos em cobaias e em humanos mostraram bons resultados no controle deste tipo de dor, apesar de ainda não existirem trabalhos encobertos expressivos. O uso de calcitonina não mostrou melhora tanto por via intradérmica como pela via intranasal. frA infusão venosa com anestésico local, como a lidocaína, produz melhora da sintomatologia nos casos de SDCR, mas há controvérsias sobre esta resposta. O uso de mexiletina por via oral é pouco freqüente havendo, contudo, relatos de efetividade no tratamento de dor neuropática. Seu uso é limitado pelos efeitos colaterais que os pacientes apresentam, sendo importante lembrar ser possível que os efeitos colaterais ocorram em concentrações plasmáticas menores que as necessárias para analgesia da dor neuropática. frOs opióides têm seus defensores, os quais atribuem bons resultados a seu uso, e seus críticos que negam sua eficácia no tratamento de SDCR. fr

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O anticonvulsivante gabapentina é um medicamento recente sem pesquisas confiáveis, embora diversos autores preconizem seu uso. Alguns trabalhos já mostraram sua boa atuação sobre a SDCR. frO bloqueio ganglionar simpático promove alívio da sintomatologia, contudo, sem mecanismo de ação claro. Acredita-se que atuaria sobre as fibras de inervação somática e não simpática. frOs procedimentos cirúrgicos como a simpatectomia química ou cirúrgica têm respostas variadas, sendo indicados naqueles pacientes que respondem bem a outros bloqueios não ablativos, embora a reincidência da dor ocorra em muitos casos. fr

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CONCLUSÕES fr

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A SDCR continua sendo uma doença sem boas perspectivas de tratamento pelo seu insuficiente entendimento. Diversas são as linhas de pesquisa nas quais todos chegam a resultados nem sempre esperados e, quando esperados, não são compatíveis com a realidade. frContinuam, pois, os tratamentos empíricos e relatos de casos com as mais diversas propostas de terapêutica, em que se objetiva de alguma forma tratá-la ou, pelo menos, diminuí-la. frA SDCR traz perspectivas de que novos trabalhos sejam realizados para que seu processo fisiopatológico seja entendido e tratamentos mais efetivos e seguros sejam instituídos. fr

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Autores: Francisco Carlos Obata Cordon, Lino Lemonica

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Fonte: Revista Brasileira de Anestesiologia

sindrome de allan herdon

Allan Herndon Síndrome

• AHDS Antimanipulação
• Allan-Herndon-Dudley Mental Retardation Allan-Herndon-Dudley Retardo Mental
• Allan-Herndon-Dudley Syndrome Allan-Herndon-Dudley Síndrome
• X-Linked Mental Retardation with Hypotonia X-Linked Mental Retardation com hipotonia

Disorder Subdivisions Transtorno Subdivisões

General Discussion Geral Allan-Herndon syndrome is an extremely rare inherited disorder that may be characterized by severe mental retardation, an impaired ability to form words and speak clearly (dysarthria), diminished muscle tone (hypotonia), and/or movement abnormalities. Allan-Herndon síndrome é uma desordem hereditária extremamente rara que pode ser caracterizada por retardo mental severo, uma diminuição da capacidade de formar palavras e falar claramente disartria (), tônus muscular diminuído (hipotonia) e / ou anormalidades de movimento. With the exception of poor muscle tone, most affected infants appear to develop normally during the first months of life. Com exceção do tônus muscular, a maioria das crianças afetadas parecem desenvolver-se normalmente durante os primeiros meses de vida. However, by about six months of age, affected infants may seem weak and have an inability to hold up the head. No entanto, por cerca de seis meses de idade, as crianças afetadas podem parecer fracos e têm uma incapacidade de segurar a cabeça. Due to hypotonia, severely reduced motor development, and other abnormalities, affected children may not develop the ability to walk or may walk with difficulty. Devido a hipotonia, desenvolvimento motor severamente reduzido, e outras anomalias, as crianças afectadas podem não desenvolver a capacidade de andar ou poderá caminhar com dificuldade. Associated features often include underdevelopment (hypoplasia) and wasting (atrophy) of muscle tissue; weakness and stiffness of the legs (spastic paraplegia) with exaggerated reflexes (hyperreflexia); relatively slow, involuntary, purposeless, writhing movements (athetoid movements); and/or other movement abnormalities. Características incluem frequentemente associada a hipoplasia (subdesenvolvimento) e destruição (atrofia) do tecido muscular, fraqueza e rigidez das pernas (paraplegia espástica), com reflexos exagerados (hiperreflexia); relativamente lento, involuntários, sem propósito, contorcendo-se de movimentos (movimentos athetoid) e / ou outras anomalias do movimento. Affected individuals may also have abnormalities of the skull and facial (craniofacial) region. Os indivíduos afetados também podem ter anomalias do crânio e facial (craniofacial) região. Allan-Herndon syndrome is thought to be inherited as an X-linked recessive trait and therefore is typically fully expressed in males only. Allan-Herndon síndrome é pensado para ser herdado como um traço ligado ao X recessivo e, portanto, normalmente é totalmente expresso, apenas em machos. . . Organizations related to Allan Herndon Syndrome Organizações relacionadas com a Síndrome de Allan Herndon

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