A Síndrome de Brugada é uma arritmia hereditária (autossómica dominante) que predispõe a arritmias ventriculares que podem ser fatais.
É provocada por uma mutação no gene SCN5A, que leva a uma alteração estrutural dos canais de sódio do coração.
Tem especial incidência em indivíduos adultos e do sexo masculino. Também ocorre com mais frequência em indivíduos de origem asiática.
Pode provocar morte súbita (através de taquicardia ventricular polimórfica), principalmente em indivíduos em repouso ou durante o sono.
A síndrome de Brugada é uma condição rara, podendo
em função de seu caráter mutante de apresentação ser
de difícil diagnóstico. Relatamos um caso, discutindo os
aspectos diagnósticos e a evolução clínica de um paciente
com os achados característicos da síndrome, definidos
especialmente pela presença de supradesnivelamento de
J-ST em derivações direitas em registros eletrocardiográficos
seriados, amplas flutuações de pontos J e segmentos
ST durante as 24h nos registros do Holter e morte súbita
noturna. Destacamos a importância dos achados do
Holter para complementação diagnóstica, inclusive com
a possibilidade de através desse método estabelecer a correlação
entre as atividades de vigília e o sono e a variabilidade
do grau de comprometimento da repolarização
ventricular.
O estudo das chamadas doenças elétricas primárias
do miocárdio vem, nesta última década, despertando um
progressivo e elevado interesse. O esforço conjunto de arritmólogos,
eletrofisiologistas e geneticistas permitiu esclarecer
inúmeros aspectos fisiopatológicos e clínicos destas
doenças, influenciando favoravelmente em seus prognósticos.
Dentre as que têm despertado mais interesse, incluemse
a síndrome congênita do QT longo e, mais recentemente,
a síndrome de Brugada 1,2. Ambas têm como característica
comum, quando evoluem em sua forma natural, a presença
de um elevado potencial para o desenvolvimento de arritmias
ventriculares graves com produção de quadros sincopais
e/ou morte súbita. Assim, em função desse prognóstico,
bem como de um diagnóstico muitas vezes duvidoso,
pareceu-nos válido publicar os dados referentes à evolução
de um paciente com a síndrome de Brugada.
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