| Sveinsson atrofia coriorretiniana; SCRA |
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| Atrofia AREATA; AA DEGENERAÇÃO peripapilar coriorretinianas, TIPO ISLANDÊS DEGENERAÇÃO peripapilar helicoidal coriorretinianas; HPCD |
terça-feira, 27 de março de 2012
DEGENERAÇÃO peripapilar helicoidal coriorretinianas; HPCD
Deformidade de Sprengel
A elevação congênita da escápula é uma condição rara e de etiologia desconhecida que resulta da interrup-
ção anormal da migração caudal da escápula no período embrionário
(1-4)
. Eulenberg fez a primeira descrição em 1863 e, a partir da publicação do trabalho de Kolliker,em 1891, creditando a Sprengel esse achado, passou-se a utilizar o termo deformidade de Sprengel
(1,2,5,6)
.
As alterações clínicas principais são o posicionamento anormal e a hipoplasia da escápula, podendo acarretar
não só problemas estéticos como também limitação dos movimentos da cintura escapular
(1,2,7,8)
(Figura 1). Chinn relata a possibilidade de o diagnóstico ser feito ainda no período pré-natal por meio de ultrassonografia
(9)
.
necessária a tração esquelética. Aydinli et al (18) acrescentam a essa modificação a osteotomia da clavícula como primeiro tempo cirúrgico e a fixação do polo inferior da escápula a uma costela adjacente por meio de sutura absorvível. Monterrubio e Cázares (19) propõem como modificação à técnica original de Green a osteotomia da base do processo coracoide e a fixação da escápula a uma costela inferior com sutura absorvível.
O objetivo deste trabalho é demonstrar os resultados estéticos e funcionais de pacientes submetidos à corre-
ção cirúrgica de escápula alta congênita – deformidade de Sprengel – por uma modificação da técnica de Green, bem como avaliar o grau de satisfação dos pacientes e/ou familiares e as complicações da técnica utilizada.
MéTODOS
No período de setembro de 1993 a abril de 2008, foram tratados, pelo Grupo de Ombro e Cotovelo do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade Federal de Goiás, 14 pacientes com diagnóstico de deformidade de Sprengel, porém cinco não tiveram acompanhamento mínimo de seis meses, restando nove pacientes, que são o objeto deste estudo.
A idade dos pacientes variou de quatro anos e 10 meses a 10 anos (média de sete anos e três meses). Sete eram do sexo masculino e dois, do feminino. Em relação ao ombro acometido, oito eram do lado esquerdo e um, do direito. Dentre os casos avaliados, apenas dois pacientes não apresentavam deformidades associadas. Entre as deformidades encontradas, as mais freqüentes foram: KlippelFeil (quatro casos), escoliose (três casos) e deformidades de costelas (três casos). Também observamos presença de lábio leporino, hérnia umbilical, dedo em gatilho e malformação renal. Em apenas um paciente (caso 6) foi diagnosticada presença de osso omovertebral (Figura 2).Todos os pacientes foram submetidos a tratamento cirúrgico. Além dos aspectos estéticos, a indicação para tratamento cirúrgico também objetivou melhora funcional do
ombro, principalmente por meio do ganho de elevação.DEFORMIDADE DE SPRENGEL: TRATAMENTO CIRÚRGICO PELA TÉCNICA DE GREEN MODIFICADA
Rev Bras Ortop. 2009;44(3):208-13 Rev Bras Ortop. 2009;44(3):208-13
A B
Figura 1 - Alterações clínicas na Deformidade de Sprengel. Escápula esquerda hipoplásica e elevada (a) e limitação da elevação (b) (caso 9).
A presença do osso omovertebral, que une a escápula à coluna vertebral, é uma alteração característica citada por vários autores
(1,7,10-12)
. Mooney et al relatam um caso em que foi identificada uma estrutura óssea que se estendia da borda medial da escápula em direção à clavícula e à região occipital, diferente do padrão habitual do osso omovertebral
(13)
.
O tratamento cirúrgico da deformidade visa à melhora estética e, em alguns casos, a funcional, podendo
consistir de osteotomias, ressecções ósseas, liberações musculares com reposicionamento da escápula ou uma
associação destas
(4,6,8,10,11,14-16)
. A técnica cirúrgica descrita por Green em 1957 é uma das mais utilizadas e envolve ressecção óssea da porção supraclavicular da escápula, além do rebaixamento da mesma, que é mantido por meio de tração esquelética
(17)
. Leibovic et al
(4)
descrevem uma modificação dessa técnica, em que a escápula é mantida rebaixada por meio de uma sutura com
uma bolsa feita no músculo grande dorsal, não sendo Figura 2 - Osso omovertebral (OV). Aspecto radiográfico (a) e intra-operatório (b) (caso 6)
ção anormal da migração caudal da escápula no período embrionário
(1-4)
. Eulenberg fez a primeira descrição em 1863 e, a partir da publicação do trabalho de Kolliker,em 1891, creditando a Sprengel esse achado, passou-se a utilizar o termo deformidade de Sprengel
(1,2,5,6)
.
As alterações clínicas principais são o posicionamento anormal e a hipoplasia da escápula, podendo acarretar
não só problemas estéticos como também limitação dos movimentos da cintura escapular
(1,2,7,8)
(Figura 1). Chinn relata a possibilidade de o diagnóstico ser feito ainda no período pré-natal por meio de ultrassonografia
(9)
.
necessária a tração esquelética. Aydinli et al (18) acrescentam a essa modificação a osteotomia da clavícula como primeiro tempo cirúrgico e a fixação do polo inferior da escápula a uma costela adjacente por meio de sutura absorvível. Monterrubio e Cázares (19) propõem como modificação à técnica original de Green a osteotomia da base do processo coracoide e a fixação da escápula a uma costela inferior com sutura absorvível.
O objetivo deste trabalho é demonstrar os resultados estéticos e funcionais de pacientes submetidos à corre-
ção cirúrgica de escápula alta congênita – deformidade de Sprengel – por uma modificação da técnica de Green, bem como avaliar o grau de satisfação dos pacientes e/ou familiares e as complicações da técnica utilizada.
MéTODOS
No período de setembro de 1993 a abril de 2008, foram tratados, pelo Grupo de Ombro e Cotovelo do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade Federal de Goiás, 14 pacientes com diagnóstico de deformidade de Sprengel, porém cinco não tiveram acompanhamento mínimo de seis meses, restando nove pacientes, que são o objeto deste estudo.
A idade dos pacientes variou de quatro anos e 10 meses a 10 anos (média de sete anos e três meses). Sete eram do sexo masculino e dois, do feminino. Em relação ao ombro acometido, oito eram do lado esquerdo e um, do direito. Dentre os casos avaliados, apenas dois pacientes não apresentavam deformidades associadas. Entre as deformidades encontradas, as mais freqüentes foram: KlippelFeil (quatro casos), escoliose (três casos) e deformidades de costelas (três casos). Também observamos presença de lábio leporino, hérnia umbilical, dedo em gatilho e malformação renal. Em apenas um paciente (caso 6) foi diagnosticada presença de osso omovertebral (Figura 2).Todos os pacientes foram submetidos a tratamento cirúrgico. Além dos aspectos estéticos, a indicação para tratamento cirúrgico também objetivou melhora funcional do
ombro, principalmente por meio do ganho de elevação.DEFORMIDADE DE SPRENGEL: TRATAMENTO CIRÚRGICO PELA TÉCNICA DE GREEN MODIFICADA
Rev Bras Ortop. 2009;44(3):208-13 Rev Bras Ortop. 2009;44(3):208-13
A B
Figura 1 - Alterações clínicas na Deformidade de Sprengel. Escápula esquerda hipoplásica e elevada (a) e limitação da elevação (b) (caso 9).
A presença do osso omovertebral, que une a escápula à coluna vertebral, é uma alteração característica citada por vários autores
(1,7,10-12)
. Mooney et al relatam um caso em que foi identificada uma estrutura óssea que se estendia da borda medial da escápula em direção à clavícula e à região occipital, diferente do padrão habitual do osso omovertebral
(13)
.
O tratamento cirúrgico da deformidade visa à melhora estética e, em alguns casos, a funcional, podendo
consistir de osteotomias, ressecções ósseas, liberações musculares com reposicionamento da escápula ou uma
associação destas
(4,6,8,10,11,14-16)
. A técnica cirúrgica descrita por Green em 1957 é uma das mais utilizadas e envolve ressecção óssea da porção supraclavicular da escápula, além do rebaixamento da mesma, que é mantido por meio de tração esquelética
(17)
. Leibovic et al
(4)
descrevem uma modificação dessa técnica, em que a escápula é mantida rebaixada por meio de uma sutura com
uma bolsa feita no músculo grande dorsal, não sendo Figura 2 - Osso omovertebral (OV). Aspecto radiográfico (a) e intra-operatório (b) (caso 6)
Deformidade de Madelung
DEFORMIDADE DE MADELUNG
A deformidade de Madelung consite em uma subluxação ou luxação congênita de extremidade distal do cúbito. Uma deformidade semelhante é causada,com freqüência,por enfermidade ou traumatismo,como por exemplo uma fratura de extremidade distal do rádio com deslocamento proximal do fragmento distal. A deformidade varia de grau,desde uma proeminência discreta de extremidade distal do cúbito do punho, até a luxação completa da articulação radiocubital distal,com acentuado desvio da mão. Os tipos mais graves da deformidade podem estar associados com ausência congênita do rádio.Quando a incapacitação justifica uma cirurgia a conduta é excisar a extremidade distal do cúbito. Num caso grave,com acentuado desvio radial da mão,pode ser necessário também artrodesar o rádio, (ou o cúbito quando o rádio está ausente) no carpo,a fim de se conseguir uma correção satisfatória.
A deformidade de Madelung consite em uma subluxação ou luxação congênita de extremidade distal do cúbito. Uma deformidade semelhante é causada,com freqüência,por enfermidade ou traumatismo,como por exemplo uma fratura de extremidade distal do rádio com deslocamento proximal do fragmento distal. A deformidade varia de grau,desde uma proeminência discreta de extremidade distal do cúbito do punho, até a luxação completa da articulação radiocubital distal,com acentuado desvio da mão. Os tipos mais graves da deformidade podem estar associados com ausência congênita do rádio.Quando a incapacitação justifica uma cirurgia a conduta é excisar a extremidade distal do cúbito. Num caso grave,com acentuado desvio radial da mão,pode ser necessário também artrodesar o rádio, (ou o cúbito quando o rádio está ausente) no carpo,a fim de se conseguir uma correção satisfatória.
Síndrome de Emery-Nelson
| MÃO E deformidade do pé com fácies PLANO | ||
| Sinopse Clínica | ||
| TEXTO | ||
| Emery e Nelson (1970) relatou uma mãe e filha com a mesma desordem. Condição da mãe era conhecida pela história só. Deformidades progressivas das mãos foram observado pela primeira vez na infância. O rosto era plana.Ambos eram cerca de 5 metros de altura. A filha era retardado mental, mas a mãe foi considerada extraordinariamente inteligente. A filha era "flexível", como um recém-nascido. As três primeiras articulações metacarpofalangeanas havia contraturas de flexão e os polegares apresentavam contraturas em extensão nas articulações interfalangianas. Todos os pés foram garras. | ||
| Referências | ||
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