Bolha de borracha azul síndrome do nevo

Bolha de borracha azul síndrome do nevo . borracha azul bolha nevo síndrome (ou "BRBNS", ou "síndrome da bolha de borracha azul, ou" bolha de borracha azul do nevo ", ou" síndrome do feijão ") é uma doença rara, que consiste principalmente de anormal dos vasos sanguíneos que afectam o trato gastrointestinal . Foi caracterizada por William Bean em 1958. [1] [2] [3] Apresentação BRBNS é uma venoso malformação, [4], anteriormente, embora de forma incorrecta, provavelmente relacionadas com o hemangioma . It carries significant potential for serious bleeding. [ 5 ] Lesions are most commonly found on the skin and in the small intestine and distal large bowel . Ela carrega um potencial significativo de sangramento grave. [5] As lesões são mais comumente encontradas na pele e no intestino delgado e distal do intestino grosso . It usually presents soon after birth. [ 6 ] Although no genetic link has yet been determined, it has been suggested that it may represent a manifestation of familial venous malformation , and may be associated with TEK tyrosine kinase . [ 7 ] [ 8 ] Apresenta geralmente logo após o nascimento. [6] Embora nenhuma ligação genética foi ainda determinada, tem sido sugerido que ela pode representar uma manifestação de familiares malformação venosa , e pode ser associado com a tirosina quinase TEK . [7] [8]