Granulomatose Lipofagica Intestinal

 

A doença de Whipple (WD) é uma doença crónica infecciosa em que quase todos os sistemas de orgãos podem ser invadidos por bactérias Tropheryma whipplei (T. whipplei) em formas de bacilo.

A incidência nos países da Europa Central parece ser inferior a 1 por milhão por ano.

O quadro clínico é variável. Os sintomas seguintes são frequentes mas não necessariamente observáveis em cada doente: perda de peso, poliartrite, diarreia / má absorção, febre, linfadenopatia, doença cardíaca valvular, endocardite de cultura negativa, pleurite, doença inflamatória ocular e tenosinovite de recaída. Em alguns casos pode ser observada uma manifestação cerebral complexa (como disfunção cognitiva, oftalmoplegia e mioclonia). A T. whipplei foi encontrada no afluxo de plantas no esgoto e pode ser excretada nas fezes de portadores e esgotos dos trabalhadores com plantas.

As circunstâncias facilitantes de infeção são desconhecidas, mas suspeita-se de predisposição imunológica genética ou adquirida. O objetivo ideal para o diagnóstico da WD é o reconhecimento histológico, por um patologista experiente, de bactérias bastonetes livres ou fagocitadas com coloração ácido periódico de Schiff (PAS) nos macrófagos da mucosa duodenal ou de outro tecido. Podem surgir falsos positivos ou falsos negativos.

O diagnóstico no tecido extraintestinal deve ser apurado pela reação de polimerase em cadeia (PCR) para T. whipplei. Como a maioria dos doentes da WD com fluido cerebroespinal infetado (CSF) são assintomáticos na altura do diagnóstico, o CSF deve assim ser examinado e avaliado para a WD em cada doente antes do tratamento com antibióticos.

O diagnóstico diferencial inclui poliartrite seronegativa, espondilite anquilosante, endocardite de culturas negativas, vasculite, síndrome de má absorção, linfoma, doença cérebro-vascular, demência, infeção por HIV, micobacteridose atípica e sarcoidose (ver estes termos).

O tratamento consiste numa fase inicial de antibióticos intravenosos seguidos de terapia de manutenção com antibióticos durante 12 meses e geralmente é bem sucessedida, apesar de poderem ocorrer recaídas.

A WD não tratada é gravemente progressiva e leva à morte por desperdício ou por envolvimento do sistema nervoso central.

Editor(es)

• Prof Gerhard FEURLE