A granulomatose de Wegener é uma vasculite necrotizante dos pequenos vasos caracterizada pela associação de inflamação da parede vascular e perivascular e granulomatose extravascular.
É uma doença rara com prevalência estimada entre 1/42.000 e 1/6.400 habitantes e incidência anual variando entre 2 e 12 casos por milhão. Ambos os sexos são afetados. A idade média de apresentação é aos 45 anos, mas têm sido descritas formas em idosos e crianças.
Na sua forma mais completa, a doença é clinicamente caracterizada por manifestações na orelha, nariz e garganta em 70 a 100% dos doentes (obstrução nasal persistente, sinusite, rinite hemorrágica e/ou formadora de crostas, otite média serosa, perda auditiva e/ou deformação nasal do tipo nariz em sela), envolvimento pulmonar (nódulos, infiltração e hemorragia alveolar) e doença renal (glomerulonefrite necrotizante tipicamente extracapilar). Sinais gerais (astenia, febre, artralgia, mialgia e/ou perda de peso) são frequentes. Em 11-68% dos doentes está presente neuropatia periférica (principalmente multineurite), e manifestações do sistema nervoso central (cefaléias, deficiência motora e sensorial, hemiplegia e epilepsia) são observadas em 6-13% dos casos. Lesões cutâneas (púrpura, pápulas e úlceras) são encontradas em 10-50% dos doentes. Anomalias oculares são frequentes (14-60% dos casos). Envolvimento cardíaco é menos comum (menos 10% dos doentes) e é habitualmente assintomático.
A etiologia é desconhecida.
O diagnóstico baseia-se no reconhecimento do quadro clínico e na deteção de anticorpos citoplasmáticos antineutrofílicos (ANCAs) séricos, principalmente cANCA anti-PR3. A biópsia da pele ou do tecido do nariz, pulmões ou rins deve permitir a confirmação diagnóstica.
O tratamento das formas sistémicas baseia-se em corticoterapia associada com administração intravenosa de ciclofosfamida, inicialmente a cada duas semanas e depois a cada três semanas, até que o doente esteja em remissão. Um agente imunossupressor alternativo (azatioprina ou metotrexato) é usado posteriormente, durante a terapia de manutenção. Atualmente, as bioterapias (rituximab, alfa anti-TNF, abatacept, etc.) estão sob estudo, com resultados promissores.
Com o tratamento, a remissão da doença é alcançada em 85% dos casos mas a recorrência ocorre em metade dos doentes durante os cinco anos seguintes ao diagnóstico.
É uma doença rara com prevalência estimada entre 1/42.000 e 1/6.400 habitantes e incidência anual variando entre 2 e 12 casos por milhão. Ambos os sexos são afetados. A idade média de apresentação é aos 45 anos, mas têm sido descritas formas em idosos e crianças.
Na sua forma mais completa, a doença é clinicamente caracterizada por manifestações na orelha, nariz e garganta em 70 a 100% dos doentes (obstrução nasal persistente, sinusite, rinite hemorrágica e/ou formadora de crostas, otite média serosa, perda auditiva e/ou deformação nasal do tipo nariz em sela), envolvimento pulmonar (nódulos, infiltração e hemorragia alveolar) e doença renal (glomerulonefrite necrotizante tipicamente extracapilar). Sinais gerais (astenia, febre, artralgia, mialgia e/ou perda de peso) são frequentes. Em 11-68% dos doentes está presente neuropatia periférica (principalmente multineurite), e manifestações do sistema nervoso central (cefaléias, deficiência motora e sensorial, hemiplegia e epilepsia) são observadas em 6-13% dos casos. Lesões cutâneas (púrpura, pápulas e úlceras) são encontradas em 10-50% dos doentes. Anomalias oculares são frequentes (14-60% dos casos). Envolvimento cardíaco é menos comum (menos 10% dos doentes) e é habitualmente assintomático.
A etiologia é desconhecida.
O diagnóstico baseia-se no reconhecimento do quadro clínico e na deteção de anticorpos citoplasmáticos antineutrofílicos (ANCAs) séricos, principalmente cANCA anti-PR3. A biópsia da pele ou do tecido do nariz, pulmões ou rins deve permitir a confirmação diagnóstica.
O tratamento das formas sistémicas baseia-se em corticoterapia associada com administração intravenosa de ciclofosfamida, inicialmente a cada duas semanas e depois a cada três semanas, até que o doente esteja em remissão. Um agente imunossupressor alternativo (azatioprina ou metotrexato) é usado posteriormente, durante a terapia de manutenção. Atualmente, as bioterapias (rituximab, alfa anti-TNF, abatacept, etc.) estão sob estudo, com resultados promissores.
Com o tratamento, a remissão da doença é alcançada em 85% dos casos mas a recorrência ocorre em metade dos doentes durante os cinco anos seguintes ao diagnóstico.
Editor(es)
- Prof Loïc GUILLEVIN
- Dr Christian PAGNOUX
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