Encefalomielite disseminada aguda (ADEM)

Encefalomielite disseminada aguda (ADEM) é uma doença desmielinizante do sistema nervoso central. A taxa de incidência foi estimada em 1 em 125,000-250,000 por ano. Crianças menores de 10 anos são predominantemente afetados. A sazonal de inverno e primavera picos foram registrados. A doença geralmente se desenvolve após a infecção ou vacinação viral ou bacteriana aguda, com um início súbito de irritabilidade e letargia após um período prodrômico de 1-4 semanas. Os principais sintomas incluem febre, dor de cabeça, sonolência, alterações do estado mental, convulsões e coma. Fraqueza, vômitos, perda de peso, rigidez do pescoço, ataxia, neurite óptica bilateral e delírio são comuns. O envolvimento do sistema nervoso periférico (paralisia de um único membro ou hemiplegia) ocorre em 5-45% dos casos, de acordo com dados da literatura. Embora inicialmente os sintomas da ADEM pode ser leve, eles piorar rapidamente dentro de várias horas a quatro dias. Patologicamente, ADEM é caracterizada por lesões bilaterais grandes e confluentes na substância branca cerebral e cerebelo, gânglios da base e massa cinzenta também podem estar envolvidos. ADEM lesões na medula espinal são contínua e que se estende a vários níveis. Alguns autores consideram a doença como uma variante ou uma forma limite da esclerose múltipla (MS) (ver este termo). ADEM é considerada como uma doença imune mediada pelo sistema nervoso central. Ela pode ocorrer espontaneamente, mas na maioria dos casos, a doença é provocada por doenças infecciosas ou vacinas. As ligações entre a vacina anti-rábica Pasteur e ADEM foram documentados. Imunizações menos freqüentemente associados com ADEM incluem coqueluche, sarampo, vírus japonesa B, tétano, influenza. O diagnóstico é feito com base na história e ressonância magnética clínica, que é a escolha da modalidade de diagnóstico. MS é o principal diagnóstico diferencial. A diferenciação entre ADEM e um primeiro episódio de MS pode ser muito difícil, mas tem importantes implicações prognósticas e tratamento. O diagnóstico diferencial também inclui encefalite infecciosa, síndrome de Guillain-Barré, glioblastoma multiforme, doença de Schilder (ver estes termos), transtornos psicóticos, com início agudo, encefalopatia tóxica / metabólica, vasculite, encefalopatia nonvasculitic autoimune, meningite, tumor metastático. Atualmente, a imunossupressão com corticosteróides para os eventos agudos é a base do tratamento. Em pacientes refratários ao tratamento com esteróides, plasmaferese ou terapia de imunoglobulina intravenosa pode ser utilizada.Tratamentos sintomático e de suporte são recomendados. ADEM é tipicamente uma doença monofásica (único episódio), com resultado geralmente favorável.Tempo médio de recuperação é de um a seis meses. As recaídas podem ocorrer em 5-25% dos casos, geralmente 6-18 meses após o início. Apresentação fulminante com edema cerebral que exige cuidados intensivos crítico é raro.