É uma anomalia congênita que resulta do desenvolvimento incompleto da uretra anterior e é um dos defeitos congênitos mais comuns do sexo masculino. A incidência é de 1 para cada 300 nascimentos do sexo masculino. A falha no desenvolvimento da uretra inibe o desenvolvimento do prepúcio ventral, ocasionando o aparecimento do capuchão dorsal que está presente na maioria dos casos.
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