Reticulohistiocitose Multicêntrica

Reticulohistiocitose Multicêntrica – Artigo original no idioma Português Brasileiro – Volume 74 – Nº 5: Artigo de revisão

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RESUMO

A reticulohistiocitose multicêntrica (RM) é doença sistêmica proliferativa de histióctitos de causa desconhecida, caracterizada por nódulos cutâneo-mucosos que se distribuem craniocaudalmente de forma decrescente e por lesões osteoarticulares distintivas. Evolui por surtos que progridem em gravidade por período de seis a oito anos, regredindo espontaneamente mas deixando, em geral, artrite incapacitante e lesões faciais desfigurantes. Acomete preferencialmente pessoas em torno dos 45 anos de idade, mormente mulheres caucasianas. Há significativa associação com câncer interno (de 15 a 31%, dependendo da série), sem apresentar com ele paralelismo evolutivo. Os aspectos histopatológicos são característicos, com denso infiltrado mononuclear contendo as típicas células multinucleadas que apresentam, em seu interior, material PAS-positivo e diastase-resistente, que confere aspecto de vidro moído na coloração pela hematoxilina-eosina. Embora se considere que não exista tratamento capaz de influir em sua história natural, esquemas recentes com imunomoduladores têm obtido resultados animadores.

Palavras-chave: Histiocitose; histiocitoses de células não Langerhans

INTRODUÇÃO

A reticulohistiocitose multicêntrica (RM) é doença multissistêmica rara que reflete um tipo peculiar de resposta inflamatória reativa a estímulo desconhecido. Em geral ocorre em adultos em torno dos 43 anos de idade, caracterizando­se clinicamente por erupção pápulo-nodular cutâneo-mucosa e poliartrite grave. Histopatologicamente, o achado característico de numerosos histiócitos contendo material PAS-positivo e diastase-resistente em seu citoplasma, conferindo-lhe aspecto de vidro moído, sela seu diagnóstico.

A RM situa-se nosologicamente no grupo das histiocitoses não-X (classe II)2 – que reúne os xantogranulomas (juvenil e adulto), a histiocitose benigna cefálica, a histiocitose benigna sinusal com linfadenopatia maciça, o xantoma papuloso, o xantogranuloma necrobiótico, o histiocitoma eruptivo generalizado, o xantoma disseminado – e inclui-se entre as reticulohistiocitoses benignas juntamente com o reticulohistiocitoma isolado e a reticulo­histiocitose cutânea difusa (histiocitose nodular progressiva). Apesar de sua denominação, o reticulohistiocitoma congênito de Hashimoto e Pritzker ou reticulohistiocitose auto-resolutiva 3 não pertence a esse grupo, sendo atualmente considerado forma congênita da histiocitose X (classe I, histiocitose de células de Langerhans.

Embora se trate de enfermidade rara, seu estudo é de relevância devido principalmente à gravidade de seu quadro clínico (a RM costuma cursar com lesões cutâneas desfigurantes, de grande impacto social, além de artrite mutilante em 45% dos casos)1 e a suas associações, em especial com doenças neoplásicas malignas.