Síndrome linfoproliferativo autoimune

Há mais de 30 anos, Canale e Smith e outros descreveram uma patologia em crianças caracterizada por esplenomegalia e linfadenopatias não malignas associadas com características autoimunes. Posteriormente verificou-se que, estes e um conjunto de novos doentes, apresentavam uma doença genética provocada por mutações no gene que codifica para o Fas. O síndrome foi designado síndrome linfoproliferativo autoimune (SLPA). Actualmente estão descritos mais de 60 doentes na literatura.