Síndrome de Swyer-James-MacLeod

Síndrome de  Swyer-James-MacLeod

O conceito de doença do neurônio motor (DNM)

sur g iu da  obs e r  va ç ão de  que   a   e s c  l e r os e   l a  t  e  r  al

amiotrófica (ELA) pode ser, nos estágios iniciais,

indistinguível da atrofia muscular progressiva (AMP)

1Porque os pacientes com síndrome de Swyer-James foram tratados quase sempre conservadora, poucos relatórios existem de resultados patológicos do pulmão nesta síndrome. Nós relatamos um exemplo desta doençarara tratado cirùrgica e discutimos resultados patológicos. Uma mulher dos anos de idade 36 contratou repetidamente a bronquite e o pneumothorax desde a adolescência, até abril 26, 1997, quando relatou a dor de caixa e a dispnéia. O raio X de caixa na admissão mostrou o colapso pulmonar esquerdo com um desvio ligeiro do mediastinum para a direita. O tomography computado da caixa mostrou uma bolha apical e uma mudança emphysematous no lóbulo superior esquerdo. A arteriografia pulmonaa na idade 17 mostrou a hipoplasia de filiais esquerdas da artéria pulmonaa no lóbulo superior esquerdo. Baseado em um diagnóstico da síndrome de Swyer-James, nós conduzimos o lobectomy superior esquerdo maio em 2, 1997. A examinação patológica do lóbulo superior esquerdo resected mostrou mudança emphysematous marcada, incluindo uma bolha emphysematous com destruição da estrutura alveolar e da fibrose peribronchiolar. Nenhuma anomalia vascular foi reconhecida nahistologia. A mudança Emphysematous secundária ao bronchiolitis repetido é acreditada para ter conduzido a seu pneumothorax repetido. (+info)

.

Ainda assim, está bem estabelecido que nem todos os

c a s o s   d e   AMP   e v o l u em  p a r a   E L A   a t r a v é s   d o

envolvimento piramidal e bulbar progressivo, mas

permanecem como uma doença do neurônio motor

inferior. Tais casos são também chamados de atrofias

musculares espinhais crônicas (AMEC)

2

 e incluem

diversas desordens, com diferentes idades de instalação,

da infância à senilidade, diferentes locais de início dos

sintomas e de curso rápido ou lento. Algumas destas

desordens são familiais, enquanto outras são esporádicas.

AMEC costumam ser esporádicas em adultos e podem

ser consideradas exemplos de DNM 

3

; seu curso é

relativamente benigno quando comparado a ELA

4

.

A síndrome de O’Sullivan-McLeod é uma doença

rara caracterizada por fraqueza e atrofia lentamente

progressivas dos músculos das mãos, com início na

segunda a terceira décadas de vida

5,6

Sua progressão é .

extremamente lenta, se estendendo por mais de 20 anos,

com atrofia muscular comumente limitada às partes

distais dos membros superiores

7

Existem algumas .

similaridades em suas manifestações clínicas com aquelas

da doença de Hirayama (atrofia muscular juvenil das

extremidades distais superiores)

8

, sendo que esta afeta

apenas um membro  e normalmente  estabiliza alguns

anos após o início do quadro, enquanto que a primeira

apresenta uma progressão contínua por décadas. Em

geral, ambas as doenças têm sido relacionadas à

compressão medular

8

.

Neste relato de caso, descrevemos um paciente com

A síndrome do pulmão hiperluzente unilateral, descrita inicialmente por Swyer e James em 1953, é tida

como complicação pós-infecciosa de bronquiolites ocorridas na infância. Relatamos um caso de síndrome de

Swyer-James-MacLeod diagnosticada em um adulto jovem, com breve revisão da literatura  pertinente.

The hyperlucent lung syndrome, first described by Swyer and  James, is considered a post-infectious

complication related to bronchiolitis in  infancy. The authors report a case  of Swyer-James-MacLeod

syndrome which was diagnosed in an adult male, and make a brief review of pertinent literature.

A síndrome do pulmão hiperluzente unilateral foi primeiramente descrita por Swyer e James

 em um menino de 6

anos de idade em 1953. Desde então, tem sido mais amplamente conhecida como síndrome de MacLeod

, após este

autor ter documentado as características radiográficas de hiperluzência unilateral em 9 pacientes, um ano após o relato

de caso original. Embora de patogênese não inteiramente

compreendida, acredita-se que a condição tipicamente siga a

uma infecção respiratória ocorrida na infância ou adolescência

Repetidas infecções poderiam resultar em bronquiolite .

obliterante, o que resultaria gradualmente em alçaponamento de ar distal, distensão da via aérea e, eventualmente, enfisema pan-acinar. As áreas afetadas se tornariam hipoventiladas, com vasoconstrição hipóxica. A clássica hiperluzência

seria, dessa forma, secundária à  diminuição do suprimento

sanguíneo nas áreas pulmonares afetadas

-Os autores apre .Rosenberg NP, Pavan DA, Streher  LA, Pasqualotto AC

5 8 J Pneumol 25(1) – jan-fev de 1999

to, apresentando menor atenuação e vasculatura de menor

calibre. O ramo esquerdo da artéria pulmonar era de menor

calibre que à direita; alguns brônquios de paredes dilatadas

compatíveis com bronquiectasias eram evidenciáveis no lobo

inferior esquerdo. Demais aspectos torácicos e mediastinais

sem alterações significativas. A hipótese diagnóstica foi de

síndrome de Swyer-James-MacLeod, com diagnóstico diferencial com hipoplasia da artéria pulmonar esquerda e tromboembolismo  em artéria pulmonar esquerda. Sugeriu-se correlação com cintilografia  e arteriografia pulmonar.

A cintilografia  perfusional  evidenciou hipoperfusão grave

no pulmão esquerdo, principalmente em seu lobo inferior.

Percentuais perfusionais no pulmão direito: 17% no terço

superior, 41% no terço médio e 29% no terço inferior. No

pulmão esquerdo, 4% no terço superior, 6% no médio e 1%

no inferior.

À arteriografia pulmonar (figura 3), as artérias pulmonares

esquerdas eram finas, longas e possuíam apenas ramos de

primeira e segunda ordens, não se estendendo até a periferia, portanto com reduzidíssima perfusão (capilarização). Foi

realizada broncografia pulmonar à esquerda, mostrando bronquite crônica com bronquiectasias cilíndricas. Não havia alveolização do contraste. O paciente recebeu o diagnóstico

de síndrome de  Swyer-James-MacLeod; tendo apresentado

boa evolução hospitalar, recebeu alta com controle ambulatorial.

DI S C U S S Ã O

Swyer e James inicialmente relataram esta entidade em

1953 em um menino de 6 anos de idade com infecções pulmonares recorrentes

(1)

Achados pertinentes incluíam pulmão .

hiperluzente unilateral, um pequeno hemitórax ipsilateral,

demonstrações angiográficas de uma pequena artéria pulmonar ipsilateral e bronquiectasias no pulmão envolvido. O

paciente foi tratado com uma pneumonectomia. Espécimes

histológicos revelaram bronquiolite obliterante no pulmão

envolvido, com Swyer e James postulando que o achado

deveria ser adquirido, ao invés de congênito. No ano seguinte, MacLeod

(2)

 relatou achados similares em nove adultos.

Desde então, têm havido mais de 100 casos relatados a respeito de achados similares que parecem ser o resultado de

bronquiolite obliterante unilateral seguindo um processo infeccioso geralmente adquirido precocemente na infância

Polimiosite e dermatomiosite

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A polimiosite é uma doença crónica do tecido conjuntivo caracterizada por inflamação com dor e degenerescência dos músculos; a dermatomiosite é semelhante à polimiosite, mas é acompanhada de inflamação da pele.

Estas doenças evoluem até uma incapacidade muscular, fraqueza e deterioração. A debilidade manifesta-se tipicamente nos ombros e nas ancas, mas pode afectar simetricamente os músculos de todo o corpo.

A polimiosite e a dermatomiosite manifestam-se quase sempre em adultos entre os 40 e os 60 anos, ou em crianças dos 5 aos 15 anos de idade. As mulheres têm o dobro de probabilidades dos homens de contrair estas doenças. Nos adultos, estas doenças podem aparecer de forma isolada ou fazer parte de outros problemas do tecido conjuntivo, como a doença mista do tecido conjuntivo.

A causa é desconhecida, embora seja possível que os vírus ou certas reacções auto-imunes desempenhem um papel importante no desenvolvimento deste processo. O cancro também pode desencadear estas doenças (uma reacção auto-imune contra o cancro pode também afectar uma substância componente dos músculos). Cerca de 15 % dos homens com mais de 50 anos que sofrem de polimiosite também tem cancro; em contrapartida, as mulheres que têm polimiosite são um pouco menos propensas ao cancro.

Sintomas

Os sintomas da polimiosite são semelhantes em todas as idades, mas a doença, em geral, desenvolve-se de maneira mais abrupta nas crianças do que nos adultos. Os sintomas, que podem começar durante ou imediatamente depois de uma infecção, incluem fraqueza muscular (particularmente nos braços, ancas e coxas), dor articular e muscular, fenómeno de Raynaud, erupção cutânea, dificuldade na deglutição, febre, cansaço e perda de peso.

A fraqueza muscular pode começar lentamente ou de maneira repentina e piorar ao longo de algumas semanas ou meses. Dado que os músculos próximos do centro do corpo são os mais afectados, tarefas como levantar os braços acima dos ombros, subir escadas e levantar-se de uma cadeira podem ser difíceis. Se os músculos do pescoço forem afectados, será quase impossível levantar a cabeça da almofada. A fraqueza nos ombros ou nas ancas pode confinar a pessoa a uma cadeira de rodas ou à cama. Os músculos lesados na parte superior do esófago causarão dificuldade para a deglutição dos alimentos e para a regurgitação dos mesmos. Contudo, os músculos das mãos, dos pés e da cara não são afectados.

Aparecem dores e inflamação das articulações em quase um terço das pessoas afectadas. A dor e o inchaço tendem a ser ligeiros. O fenómeno de Raynaud manifesta-se com muita frequência nas pessoas que sofrem de polimiosite juntamente com outras doenças do tecido conjuntivo.

A polimiosite não afecta, em geral, órgãos internos, excepto a garganta e o esófago. Contudo, pode afectar os pulmões, causando falta de ar e tosse. Também podem aparecer úlceras do estômago ou do intestino, que podem causar fezes sanguinolentas ou negras, com mais frequência em crianças que em adultos.

Na dermatomiosite, as erupções cutâneas tendem a aparecer ao mesmo tempo que os períodos de debilidade motora e outros sintomas. Pode aparecer na cara uma erupção cutânea de cor vermelho-escura (eritema heliotrópico), assim como um inchaço de cor vermelho-púrpura à volta dos olhos. Outro tipo de erupção cutânea, que pode ser escamosa, lisa ou em relevo, pode aparecer em qualquer parte do corpo, embora seja mais frequente nos nós dos dedos. A base das unhas pode ficar avermelhada. Quando as erupções cutâneas se desvanecem, pode-se manifestar uma pigmentação pardacenta, cicatrizes, ou manchas pálidas por despigmentação da pele.

Diagnóstico

Há certos critérios que são utilizados para estabelecer o diagnóstico: fraqueza muscular nos ombros ou nas ancas, erupção cutânea característica, aumento dos valores de certos enzimas musculares no sangue, alterações características no tecido examinado ao microscópio e anomalias na actividade eléctrica dos músculos, o que se mede com um instrumento chamado electromiógrafo. Podem ser necessárias análises especiais sobre amostras do tecido muscular para afastar outras alterações que afectam os músculos.

Os exames laboratoriais são úteis, mas não podem identificar a polimiosite ou a dermatomiosite de forma específica. Os valores de certos enzimas musculares no sangue (como a creatinoquinase) são, com frequência, superiores ao normal, indicando uma lesão muscular. Estes enzimas medem-se periodicamente em amostras de sangue para controlar a doença. Em geral, esses valores voltam à normalidade (ou quase) com um tratamento eficaz. Podem ser necessários um exame físico e outros adicionais para determinar a possível presença de um cancro.

Tratamento e prognóstico

A restrição das actividades é útil na maior parte dos casos de inflamação muito intensa. Em geral, um corticosteróide (habitualmente prednisona) administrado por via oral em doses elevadas restabelece lentamente a força, alivia a dor e o edema, controlando desse modo a doença. Ao cabo de 4 a 6 semanas diminui-se a dose de forma gradual, quando os valores no sangue dos enzimas musculares voltarem aos números normais e se restabelecer a força muscular. A maioria dos adultos deve continuar com uma dose baixa de prednisona durante muitos anos, ou inclusive indefinidamente para evitar uma recidiva. No caso das crianças, o tratamento pode ser interrompido um ano depois sem que reapareçam os sintomas. Por vezes, a prednisona piora a doença ou então não surte qualquer efeito. Nestes casos administram-se medicamentos imunossupressores em lugar da prednisona ou além desta. Quando estes medicamentos são ineficazes, deve-se administrar gamaglobulina por via endovenosa (substância que contém grandes quantidades de diversos anticorpos).

Quando a polimiosite está associada com um cancro, em geral não responde bem à prednisona. Contudo, o estado do paciente melhora se o cancro for tratado com sucesso.

Por outro lado, existe risco de morte para os adultos com doença grave e progressiva, dificuldade na deglutição, desnutrição, pneumonia ou insuficiência respiratória.