Síndrome de Swyer-James-MacLeod

Síndrome de  Swyer-James-MacLeod

O conceito de doença do neurônio motor (DNM)

sur g iu da  obs e r  va ç ão de  que   a   e s c  l e r os e   l a  t  e  r  al

amiotrófica (ELA) pode ser, nos estágios iniciais,

indistinguível da atrofia muscular progressiva (AMP)

1Porque os pacientes com síndrome de Swyer-James foram tratados quase sempre conservadora, poucos relatórios existem de resultados patológicos do pulmão nesta síndrome. Nós relatamos um exemplo desta doençarara tratado cirùrgica e discutimos resultados patológicos. Uma mulher dos anos de idade 36 contratou repetidamente a bronquite e o pneumothorax desde a adolescência, até abril 26, 1997, quando relatou a dor de caixa e a dispnéia. O raio X de caixa na admissão mostrou o colapso pulmonar esquerdo com um desvio ligeiro do mediastinum para a direita. O tomography computado da caixa mostrou uma bolha apical e uma mudança emphysematous no lóbulo superior esquerdo. A arteriografia pulmonaa na idade 17 mostrou a hipoplasia de filiais esquerdas da artéria pulmonaa no lóbulo superior esquerdo. Baseado em um diagnóstico da síndrome de Swyer-James, nós conduzimos o lobectomy superior esquerdo maio em 2, 1997. A examinação patológica do lóbulo superior esquerdo resected mostrou mudança emphysematous marcada, incluindo uma bolha emphysematous com destruição da estrutura alveolar e da fibrose peribronchiolar. Nenhuma anomalia vascular foi reconhecida nahistologia. A mudança Emphysematous secundária ao bronchiolitis repetido é acreditada para ter conduzido a seu pneumothorax repetido. (+info)

.

Ainda assim, está bem estabelecido que nem todos os

c a s o s   d e   AMP   e v o l u em  p a r a   E L A   a t r a v é s   d o

envolvimento piramidal e bulbar progressivo, mas

permanecem como uma doença do neurônio motor

inferior. Tais casos são também chamados de atrofias

musculares espinhais crônicas (AMEC)

2

 e incluem

diversas desordens, com diferentes idades de instalação,

da infância à senilidade, diferentes locais de início dos

sintomas e de curso rápido ou lento. Algumas destas

desordens são familiais, enquanto outras são esporádicas.

AMEC costumam ser esporádicas em adultos e podem

ser consideradas exemplos de DNM 

3

; seu curso é

relativamente benigno quando comparado a ELA

4

.

A síndrome de O’Sullivan-McLeod é uma doença

rara caracterizada por fraqueza e atrofia lentamente

progressivas dos músculos das mãos, com início na

segunda a terceira décadas de vida

5,6

Sua progressão é .

extremamente lenta, se estendendo por mais de 20 anos,

com atrofia muscular comumente limitada às partes

distais dos membros superiores

7

Existem algumas .

similaridades em suas manifestações clínicas com aquelas

da doença de Hirayama (atrofia muscular juvenil das

extremidades distais superiores)

8

, sendo que esta afeta

apenas um membro  e normalmente  estabiliza alguns

anos após o início do quadro, enquanto que a primeira

apresenta uma progressão contínua por décadas. Em

geral, ambas as doenças têm sido relacionadas à

compressão medular

8

.

Neste relato de caso, descrevemos um paciente com

A síndrome do pulmão hiperluzente unilateral, descrita inicialmente por Swyer e James em 1953, é tida

como complicação pós-infecciosa de bronquiolites ocorridas na infância. Relatamos um caso de síndrome de

Swyer-James-MacLeod diagnosticada em um adulto jovem, com breve revisão da literatura  pertinente.

The hyperlucent lung syndrome, first described by Swyer and  James, is considered a post-infectious

complication related to bronchiolitis in  infancy. The authors report a case  of Swyer-James-MacLeod

syndrome which was diagnosed in an adult male, and make a brief review of pertinent literature.

A síndrome do pulmão hiperluzente unilateral foi primeiramente descrita por Swyer e James

 em um menino de 6

anos de idade em 1953. Desde então, tem sido mais amplamente conhecida como síndrome de MacLeod

, após este

autor ter documentado as características radiográficas de hiperluzência unilateral em 9 pacientes, um ano após o relato

de caso original. Embora de patogênese não inteiramente

compreendida, acredita-se que a condição tipicamente siga a

uma infecção respiratória ocorrida na infância ou adolescência

Repetidas infecções poderiam resultar em bronquiolite .

obliterante, o que resultaria gradualmente em alçaponamento de ar distal, distensão da via aérea e, eventualmente, enfisema pan-acinar. As áreas afetadas se tornariam hipoventiladas, com vasoconstrição hipóxica. A clássica hiperluzência

seria, dessa forma, secundária à  diminuição do suprimento

sanguíneo nas áreas pulmonares afetadas

-Os autores apre .Rosenberg NP, Pavan DA, Streher  LA, Pasqualotto AC

5 8 J Pneumol 25(1) – jan-fev de 1999

to, apresentando menor atenuação e vasculatura de menor

calibre. O ramo esquerdo da artéria pulmonar era de menor

calibre que à direita; alguns brônquios de paredes dilatadas

compatíveis com bronquiectasias eram evidenciáveis no lobo

inferior esquerdo. Demais aspectos torácicos e mediastinais

sem alterações significativas. A hipótese diagnóstica foi de

síndrome de Swyer-James-MacLeod, com diagnóstico diferencial com hipoplasia da artéria pulmonar esquerda e tromboembolismo  em artéria pulmonar esquerda. Sugeriu-se correlação com cintilografia  e arteriografia pulmonar.

A cintilografia  perfusional  evidenciou hipoperfusão grave

no pulmão esquerdo, principalmente em seu lobo inferior.

Percentuais perfusionais no pulmão direito: 17% no terço

superior, 41% no terço médio e 29% no terço inferior. No

pulmão esquerdo, 4% no terço superior, 6% no médio e 1%

no inferior.

À arteriografia pulmonar (figura 3), as artérias pulmonares

esquerdas eram finas, longas e possuíam apenas ramos de

primeira e segunda ordens, não se estendendo até a periferia, portanto com reduzidíssima perfusão (capilarização). Foi

realizada broncografia pulmonar à esquerda, mostrando bronquite crônica com bronquiectasias cilíndricas. Não havia alveolização do contraste. O paciente recebeu o diagnóstico

de síndrome de  Swyer-James-MacLeod; tendo apresentado

boa evolução hospitalar, recebeu alta com controle ambulatorial.

DI S C U S S Ã O

Swyer e James inicialmente relataram esta entidade em

1953 em um menino de 6 anos de idade com infecções pulmonares recorrentes

(1)

Achados pertinentes incluíam pulmão .

hiperluzente unilateral, um pequeno hemitórax ipsilateral,

demonstrações angiográficas de uma pequena artéria pulmonar ipsilateral e bronquiectasias no pulmão envolvido. O

paciente foi tratado com uma pneumonectomia. Espécimes

histológicos revelaram bronquiolite obliterante no pulmão

envolvido, com Swyer e James postulando que o achado

deveria ser adquirido, ao invés de congênito. No ano seguinte, MacLeod

(2)

 relatou achados similares em nove adultos.

Desde então, têm havido mais de 100 casos relatados a respeito de achados similares que parecem ser o resultado de

bronquiolite obliterante unilateral seguindo um processo infeccioso geralmente adquirido precocemente na infância