Polimiosite e dermatomiosite

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A polimiosite é uma doença crónica do tecido conjuntivo caracterizada por inflamação com dor e degenerescência dos músculos; a dermatomiosite é semelhante à polimiosite, mas é acompanhada de inflamação da pele.

Estas doenças evoluem até uma incapacidade muscular, fraqueza e deterioração. A debilidade manifesta-se tipicamente nos ombros e nas ancas, mas pode afectar simetricamente os músculos de todo o corpo.

A polimiosite e a dermatomiosite manifestam-se quase sempre em adultos entre os 40 e os 60 anos, ou em crianças dos 5 aos 15 anos de idade. As mulheres têm o dobro de probabilidades dos homens de contrair estas doenças. Nos adultos, estas doenças podem aparecer de forma isolada ou fazer parte de outros problemas do tecido conjuntivo, como a doença mista do tecido conjuntivo.

A causa é desconhecida, embora seja possível que os vírus ou certas reacções auto-imunes desempenhem um papel importante no desenvolvimento deste processo. O cancro também pode desencadear estas doenças (uma reacção auto-imune contra o cancro pode também afectar uma substância componente dos músculos). Cerca de 15 % dos homens com mais de 50 anos que sofrem de polimiosite também tem cancro; em contrapartida, as mulheres que têm polimiosite são um pouco menos propensas ao cancro.

Sintomas

Os sintomas da polimiosite são semelhantes em todas as idades, mas a doença, em geral, desenvolve-se de maneira mais abrupta nas crianças do que nos adultos. Os sintomas, que podem começar durante ou imediatamente depois de uma infecção, incluem fraqueza muscular (particularmente nos braços, ancas e coxas), dor articular e muscular, fenómeno de Raynaud, erupção cutânea, dificuldade na deglutição, febre, cansaço e perda de peso.

A fraqueza muscular pode começar lentamente ou de maneira repentina e piorar ao longo de algumas semanas ou meses. Dado que os músculos próximos do centro do corpo são os mais afectados, tarefas como levantar os braços acima dos ombros, subir escadas e levantar-se de uma cadeira podem ser difíceis. Se os músculos do pescoço forem afectados, será quase impossível levantar a cabeça da almofada. A fraqueza nos ombros ou nas ancas pode confinar a pessoa a uma cadeira de rodas ou à cama. Os músculos lesados na parte superior do esófago causarão dificuldade para a deglutição dos alimentos e para a regurgitação dos mesmos. Contudo, os músculos das mãos, dos pés e da cara não são afectados.

Aparecem dores e inflamação das articulações em quase um terço das pessoas afectadas. A dor e o inchaço tendem a ser ligeiros. O fenómeno de Raynaud manifesta-se com muita frequência nas pessoas que sofrem de polimiosite juntamente com outras doenças do tecido conjuntivo.

A polimiosite não afecta, em geral, órgãos internos, excepto a garganta e o esófago. Contudo, pode afectar os pulmões, causando falta de ar e tosse. Também podem aparecer úlceras do estômago ou do intestino, que podem causar fezes sanguinolentas ou negras, com mais frequência em crianças que em adultos.

Na dermatomiosite, as erupções cutâneas tendem a aparecer ao mesmo tempo que os períodos de debilidade motora e outros sintomas. Pode aparecer na cara uma erupção cutânea de cor vermelho-escura (eritema heliotrópico), assim como um inchaço de cor vermelho-púrpura à volta dos olhos. Outro tipo de erupção cutânea, que pode ser escamosa, lisa ou em relevo, pode aparecer em qualquer parte do corpo, embora seja mais frequente nos nós dos dedos. A base das unhas pode ficar avermelhada. Quando as erupções cutâneas se desvanecem, pode-se manifestar uma pigmentação pardacenta, cicatrizes, ou manchas pálidas por despigmentação da pele.

Diagnóstico

Há certos critérios que são utilizados para estabelecer o diagnóstico: fraqueza muscular nos ombros ou nas ancas, erupção cutânea característica, aumento dos valores de certos enzimas musculares no sangue, alterações características no tecido examinado ao microscópio e anomalias na actividade eléctrica dos músculos, o que se mede com um instrumento chamado electromiógrafo. Podem ser necessárias análises especiais sobre amostras do tecido muscular para afastar outras alterações que afectam os músculos.

Os exames laboratoriais são úteis, mas não podem identificar a polimiosite ou a dermatomiosite de forma específica. Os valores de certos enzimas musculares no sangue (como a creatinoquinase) são, com frequência, superiores ao normal, indicando uma lesão muscular. Estes enzimas medem-se periodicamente em amostras de sangue para controlar a doença. Em geral, esses valores voltam à normalidade (ou quase) com um tratamento eficaz. Podem ser necessários um exame físico e outros adicionais para determinar a possível presença de um cancro.

Tratamento e prognóstico

A restrição das actividades é útil na maior parte dos casos de inflamação muito intensa. Em geral, um corticosteróide (habitualmente prednisona) administrado por via oral em doses elevadas restabelece lentamente a força, alivia a dor e o edema, controlando desse modo a doença. Ao cabo de 4 a 6 semanas diminui-se a dose de forma gradual, quando os valores no sangue dos enzimas musculares voltarem aos números normais e se restabelecer a força muscular. A maioria dos adultos deve continuar com uma dose baixa de prednisona durante muitos anos, ou inclusive indefinidamente para evitar uma recidiva. No caso das crianças, o tratamento pode ser interrompido um ano depois sem que reapareçam os sintomas. Por vezes, a prednisona piora a doença ou então não surte qualquer efeito. Nestes casos administram-se medicamentos imunossupressores em lugar da prednisona ou além desta. Quando estes medicamentos são ineficazes, deve-se administrar gamaglobulina por via endovenosa (substância que contém grandes quantidades de diversos anticorpos).

Quando a polimiosite está associada com um cancro, em geral não responde bem à prednisona. Contudo, o estado do paciente melhora se o cancro for tratado com sucesso.

Por outro lado, existe risco de morte para os adultos com doença grave e progressiva, dificuldade na deglutição, desnutrição, pneumonia ou insuficiência respiratória.