Síndrome de vazamento capilar

Síndrome de vazamento capilar foi primeiramente descrita por Clarkson em 1960. É caracterizada por episódios recorrentes de hipotensão com hipoalbuminemia hemoconcentração, sem albuminúria e edema generalizado.Estes episódios são devidos a hiperpermeabilidade capilar com extravasamento maciço de plasma contendo macromoléculas menor do que 200kD e às vezes tão grande quanto 900kD. Cinqüenta e sete casos foram relatados até agora, a idade média dos pacientes é de 46 anos (variando de 9 a 67 anos). Ambos os sexos são igualmente afetados. Gamopatia monoclonal, geralmente da classe IgG um, está associada em 82% dos casos. Para alguns autores este gamopatia podem desempenhar um papel na patogênese, sem evidência de amiloidose. Cada episódio é freqüentemente precedida por infecção. Fisiopatologia é muito mal compreendida, mas citocinas (IL2), leucotrienos e apoptose endotelial têm sido sugeridos para ser envolvido em hiperpermeabilidade capilar. Portanto, alguns casos secundários ao tratamento por IL2 recombinantes têm sido relatados. Cada episódio consiste em duas fases: 
- A fase inicial é a fase de extravasamento capilar, com duração de 1-4 dias.Características clínicas são: dor abdominal, náuseas, edema generalizado (por vezes responsáveis ​​por rabdomiólise) e hipotensão que podem resultar em colapso cardiopulmonar. Insuficiência renal aguda é devido à necrose tubular aguda conseqüente a hipovolemia e rabdomiólise. 
- Os resultados segunda fase do recrutamento do fluido inicialmente extravasado.Sobrecarga intravascular com poliúria e edema pulmonar muitas vezes ocorrem.Edema pode ser mais grave devido à oferta maciça de fluidos na fase inicial.Portanto, o monitoramento desses pacientes é essencial para mudar atempado ao tratamento de depleção (incluindo diuréticos ou hemofiltração). 
mortalidade é registrada em 21% dos 57 casos descritos. No entanto, uma melhor gestão desta condição levou recentemente a uma menor mortalidade. A poucos tratamentos profiláticos têm sido tentadas com resultados variáveis, principalmente terbutalina e teofilina. Os pacientes precisam ser monitorados para gamopatia monoclonal, uma vez que pode se transformar em mieloma múltiplo. * Autor: Orphanet equipe editorial (Abril de 2003) *