LINFANGIOMATOSE

A linfangiomatose, doença rara e de origem controversa, ocorre em indivíduos de todas as faixas etárias, predominando entre os mais jovens, sem predileção por sexo. Comumente cursa com envolvimento torácico, porém órgãos como ossos, baço e fígado podem ser acometidos. Histologicamente, o envolvimento pulmonar cursa com proliferação, anastomoses complexas e dilatação secundária do sistema linfático. Clinicamente, a apresentação é variável. Os achados radiográficos podem ser sugestivos e o diagnóstico é definido pela histologia. Relatamos dois casos da doença; uma das pacientes era oligossintomática e encontra-se em tratamento; na outra, a doença foi mais agressiva e o diagnóstico muito tardio, culminando em óbito.

Descritores: Linfangioma; Sistema linfático; Derrame pleural; Doenças linfáticas; Sistema linfática/abnormalidades; Doenças Pulmonares Intersticiais.

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Introdução

As desordens do sistema linfático podem se desenvolver em qualquer tecido no qual os linfáticos sejam normalmente encontrados, com certa predileção pelo envolvimento tóraco-cervical.⁽¹⁾

A linfangiomatose difusa é uma afecção rara do sistema linfático, de etiologia ainda controversa, que ocorre predominantemente em crianças e adultos jovens, sem predileção por sexo.^(1-4) Há casos relatados do nascimento até os 80 anos de idade.^(1,4) Sintomas respiratórios são, geralmente, a manifestação inicial da doença⁽⁵⁾ e, quando a anormalidade envolve apenas os vasos linfáticos torácicos, a doença é denominada Linfangiomatose Pulmonar Difusa.⁽¹⁾