DISTONIA

O que é Distonia?

Distonia é o termo usado para descrever um grupo de doenças caracterizado por espasmos musculares involuntários que produzem movimentos e posturas anormais. Esses espasmos podem afetar uma pequena parte do corpo como os olhos, pescoço ou mão (distonias focais), duas partes vizinhas como o pescoço e um braço (distonias segmentares), um lado inteiro do corpo (hemidistonia) ou todo o corpo (distonia generalizada). Na maioria das vezes, a causa não é conhecida. Acredita-se que os movimentos anormais sejam o resultado de uma disfunção de uma parte do cérebro conhecida como núcleos da base. Em algumas situações, quando os núcleos da base deixam de funcionar de modo adequado, alguns músculos contraem de forma excessiva e involuntária produzindo movimentos e posturas distônicas.

As Distonias Focais As formas focais de distonias são as que acometem uma região limitada do corpo. Na maioria das vezes, o início dos sintomas ocorre na idade adulta, geralmente após os 30 anos de idade. As primeiras manifestações são quase imperceptíveis, aparecem apenas em alguns momentos do dia e podem ser desencadeados por algum ato motor específico, como por exemplo falar, ler, escrever ou andar. Com o passar do tempo, as contrações musculares anormais tornam-se mais freqüentes e intensas e aparecem mesmo durante o repouso. Nessa fase, pode haver graus variáveis de dor nos músculos acometidos. Quase sempre os sintomas permanecem focais mas às vezes podem progredir e acometer alguns músculos vizinhos. Os tipos mais comuns de distonias focais recebem denominação específica de acordo com a parte do corpo afetada e os principais são:

Blefarospasmo É uma forma de distonia que acomete os músculos situados em volta dos olhos e que são reponsáveis pelo fechamento das pálpebras. Os primeiros sintomas aparecem na forma de um aumento na freqüência dos piscamentos, sensação de irritação nos olhos ou sensibilidade aumentada à luz. Com o passar do tempo, os piscamentos tornam-se mais freqüentes e intensos e dão lugar a espasmos musculares que dificultam a abertura dos olhos. Em alguns casos, pode haver grande dificuldade de visão e alguns pacientes necessitam de ajuda para a realização de suas atividades habituais. Os espasmos são agravados pelo estresse e pela exposição à luz intensa e por esses motivo muitos pacientes referem algum alívio com o uso de óculos escuros.

Distonia oromandibular É caracterizada por espasmos no território inferior da face, tais como os lábios, boca, língua e mandíbulas. Dificuldade para abrir e/ou fechar a boca, mastigar, deglutir alimentos e articular as palavras são os sintomas mais freqüentes e contribuem para o embaraçamento social que muitos pacientes apresentam.

Torcicolo espasmódico É a forma mais comum de distonia e acomete os músculos que sustentam o pescoço. Os espasmos podem ocorrer em um ou vários músculos de um ou ambos os lados. Dessa forma, a cabeça e o pescoço podem apresentar alterações variáveis da postura (rotação, desvio lateral, para frente, para trás ou uma combinação desses movimentos) Em alguns casos, o torcicolo pode produzir dor. Além disso, é comum a ocorrência de variações na intensidade dos sintomas que costumam piorar durante períodos de estresse e de cansaço e melhorar com o repouso ou quando em posição horizontal.

Disfonia espasmódica É uma forma de distonia focal com envolvimento dos músculos das cordas vocais. A alteração da voz é causada por espasmos involuntários das pregas vocais, laringe e faringe. Freqüentemente encontra-se associada à distonia de outros músculos faciais. Dependendo do tipo de contração, a voz pode apresentar uma qualidade entrecortada, com falhas e quebras ou então apresentar uma sonoridade que lembra um sussurro.

Câimbra do escrivão Quando um membro superior é acometido por movimentos distônicos, no início, os espasmos musculares ocorrem apenas durante um tipo específico de movimento como, por exemplo, escrever, digitar ou tocar um instrumento musical. Nessa fase, as distonias são conhecidas como câimbras ocupacionais. A mais comum é a câimbra do escrivão que ocorre apenas durante o ato de escrever e permanece restrita ao membro que está sendo utilizado. Entretanto, com o tempo, os espasmos podem ocorrer durante a realização de outros movimentos ou mesmo durante o repouso. Não se conhece a relação entre a utilização continuada de um grupo muscular e o aparecimento de distonia porém alguma disfunção nos núcleos da base parece ser decisiva para o desenvolvimento dos sintomas.

As Distonias Segmentares

Nas distonias segmentares, vários grupos musculares situados em regiões vizinhas são acometidos. O exemplo mais comum é a distonia cranial que é uma combinação do blefarospasmo e distonia oromandibular. Pode haver comprometimento da língua, faringe laringe, cordas vocais e músculos do pescoço. Outros tipos de distonias segmentares incluem a distonia braquial (um ou ambos os braços), crural (membros inferiores) e axial (tronco e/ou pescoço).

As Hemidistonias

Podem ter início em qualquer idade e acometem os músculos de um mesmo lado do corpo. As partes mais acometidas são os membros de um mesmo lado. São mais raras do que as formas focais ou segmentares e costumam estar associadas a lesões estruturais nos núcleos da base do lado oposto ao do lado afetado do corpo.

As Distonias Generalizadas São formas mais raras de distonias. Os primeiros sintomas ocorrem na infância ou na adolescência, geralmente na forma de contrações distônicas em um ou ambos os pés, inicialmente durante o andar e, com o passar do tempo, também durante o repouso. A evolução é lentamente progressiva e, com o passar do tempo, várias outras partes do corpo vão sendo envolvidas causando intensa dificuldade motora. Nos casos mais avançados, há dificuldade para andar e os pacientes necessitam ajuda para a maioria das atividades diárias. As distonias generalizadas podem ser esporádicas (quando não há outros membros afetados na família) ou hereditárias (quando ocorrem outros casos na mesma família).

O tratamento ideal seria aquele que pudesse eliminar sua causa. Entretanto, apesar dos recentes avanços obtidos e do nível de sofisticação obtido pelos novos métodos diagnósticos, na maioria das vezes não se encontra uma causa para a doença. Dessa forma, os esforços tendem a concentrar-se em encontrar modos de reduzir a intensidade dos sintomas.

A cada número do nosso boletim entrevistaremos um neurologista especializado em distúrbios do movimento. Esclarecemos aos leitores que muitas vezes as perguntas se repetirão, pois queremos saber de cada profissional entrevistado sua opinião, experiência, conduta e pesquisa no assunto distonia.

Dr. Delson José da Silva Coordenador da Unidade de Parkinson e Desordens do Movimento do HC/UFG

Dr. João Carlos Papaterra Limongi Doutor em medicina e médico assistente da Divisão de Neurologia do Hospital das Clínicas de São Paulo. É membro fundador e conselheiro médico da ABPD.

Dr. Luiz Augusto Franco de Andrade É Professor Livre Docente de Neurologia e Doutor em Neurologia. É colaborador da ABPD.

Dr. Marcos Carvalho da Cunha É Mestre em Oftalmologia pela Universidade Federal de São Paulo - E.P.M., Chefe do Serviço de Cirurgia Plástica Ocular da Santa Casa de São Paulo. É membro fundador e conselheiro médico da ABPD.

Dr. Francisco Cardoso Professor Adjunto-Chefe do Serviço de Neurologia da Universidade Federal de Minas Gerais, Ex-Moviment Disorders Fellow. no Baylor College of ledice (USA). É membro colaborador da ABPD.

Dr. Hélio A . G. Teive Professor Assistente de Neurologia da Universidade Federal do Paraná. Coordenador da Residência e do Setor de Distúrbios do Movimento, do Hospital de Ciências da UFPR. Secretário do grupo de trabalho de Distúrbios do Movimento da Academia Brasileira de Neurologia e colaborador da ABPD.

FONTE http://www.distonia.org.br/q1.html

A Associação Brasileira dos Portadores de Distonias foi fundada em 6 de Maio de 1992 com os seguintes objetivos:

• Congregar pessoas portadoras ou não de alguma forma de Distonia.

• Divulgar informações sobre as distonias em suas diversas manifestações, sobre os progressos da pesquisa e da terapêutica.

• Desenvolver a formação de grupos de apoio.

• Promover seminários e palestras, elaborar publicações de caráter informativo.

• Colaborar e manter contato com órgãos públicos e privados dedicados à saúde pública.

• Manter contato com outras associações congêneres nacionais e estrangeiras.

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