Vasculopatia Livedoide

A vasculopatia livedóide (VL) é uma doença cutâneovascular trombótica rara, descrita inicialmente, em 1929, por Milian, que a nomeou como atrofia branca de Milian (1). Na época, o autor associou-a erroneamente à sífilis, fato hoje entendido pelo VDRL falso-positivo em pacientes com VL associada à presença de anticorpos antifosfolípides. Em 1967, Bard e Winkelman(2) foram reconhecidos como os descritores da VL. Dos seus pacientes, seis tinham doença difusa do tecido conjuntivo associada. Vários outros nomes foram aplicados à VL como: vasculite com hialinização segmentar(2), atrofia branca(3), livedo reticular com ulceração sazonal e mais recentemente PURPLE(4) (painful purpuric ulcers with reticular pattern of the lower extremites). EPIDEMIOLOGIA A prevalência estimada da VL é de 1:100.000 por ano(5). Mulheres são mais afetadas que homens na proporção de 4:1(6-11). A doença pode ocorrer em qualquer idade, porém o pico de incidência varia dos 30 aos 60 anos, apesar de já ter sido descrita em crianças(6,7). Até o momento não há dados sugerindo diferenças geográficas ou entre raças. ACHADOS CLÍNICOS A VL se caracteriza pela presença de lesões purpúricas dolorosas localizadas em pernas, tornozelos e pés, as quais, freqüentemente, ulceram. As úlceras têm em média 0,5 a 1,5 cm de diâmetro, apresentando curso crônico e recorrente com exacerbações no verão e inverno. Podem deixar cicatrizes atróficas, brancas e irregulares, com telangiectasias e hiperpigmentação livedóide de hemossiderina perilesional (Figura1). A VL tem sido descrita como uma entidade isolada(9) (idiopática) ou associada a outras entidades bastante distintas, porém relacionadas ao aumento do risco de

trombose, seja por gerarem disfunção endotelial, alteração do fluxo sangüíneo ou proporcionarem hipercoagulabilidade (Tabela 1). Entre as patologias reumatológicas associadas destaca- se o lúpus eritematoso sistêmico(12), além da síndrome do anticorpo antifosfolípide(2,10,11), esclerodermia(12) e artrite reumatóide(12). Na síndrome do anticorpo antifosfolípide (SAF) a presença do livedo reticular(13) é bem estabelecida, porém a sua relação com a VL não está bem clara. Embora as ulcerações e cicatrizes sejam reconhecidas como manifestações cutâneas da SAF, podemos encontrar um subgrupo de pacientes com VL e positividade para o anticorpo antifosfolípide(14). Existe a tendência de se associar a VL a síndromes de hipercoagulabilidade congênitas e adquiridas.

Apesar de sua patogênese ainda não estar totalmente esclarecida, a teoria vasoclusiva tem sido a mais aceita atualmente. Essa teoria apóia-se na análise histopatológica das lesões da VL, nos estudos que demonstram presença de marcadores pró-coagulantes, na boa resposta a tratamentos direcionados a doenças trombóticas e na associação com trombofilias.