GRANULOMATOSE DE WEGENER

Granulomatose de Wegener Na medicina, dentro do ramo da reumatologia, a Granulomatose de Wegener é uma rara doença auto-imune, ou seja, uma doença que ataca elementos constitutivos normais do corpo humano, fazendo com que nossos de anticorpos ataquem a nós mesmo. No caso, a doença se apresenta como uma forma de vasculite, que é uma inflamação dos vasos sangüíneos, provocada pelos próprio sistema imunológico, afetando principalmente rins e pulmões, apesar de eventualmente atingir outros órgãos. // Epidemologia A incidência é de cerca de 8.5 casos por milhão de habitantes, por ano. Cerca de 90% dos casos ocorrem em pacientes brancos, geralmente durante a chamada meia-idade, ainda que casos em pacientes mais jovens tenham sido relatados na literatura médica. Tratamento A doença pode responder à simples administração de corticosteróides, mas outros doentes necessitam também de outros fármacos imunossupressores, como a ciclofosfamida. História Peter McBride (1854-1946) descreveu os sintomas da doença pela primeira vez em num jornal médico inglês, relatando especificamente a deformação nasal que a doença pode gerar. Heinz Karl Ernst Klinger (1907-) chegou a descrever outras características que apontam para a doença, mas o quadro geral só apresentado e formalizado por Friedrich Wegener (1907-1990), um patologista alemão, que reportou a doença em 1936 e 1939.