A acromegalia é uma síndrome causada pelo aumento da secreção do hormônio de crescimento (GH e IGF-I) ,quando este aumento ocorre em idade adulta. Quando ocorre na adolescência chama-se gigantismo. Por ocorrer na fase adulta o crescimento se dá nas partes moles e não no crescimento longitudinal, como no gigantismo. Geralmente o intervalo do início da doença e o seu diagnóstico é de 12 A incidência é de 3 a 4 casos novos por milhão por ano, já a prevalência é de 40 a 50 casos por milhão por ano. A idade de início geralmente é na entre a terceira e a quarta década de vida, sendo mais comum em mulher. Tem um índice de mortalidade de 2 a 3 vezes mais que a população normal, e as causas de morte são, na seqüencia: cardiovascular, respiratórias e neoplasias.anos.excesso de secreção de GH (hormônio de crescimento):
hipofisária : mais comum é adenoma (98%)
extra hipofisária: tumor pancreático,pulmão, ovário e mama
excesso de secreção de GHRH (fator estimulador de GH):
tumores do sistema nervoso central
tumores periféricos, tais como carcinoma brônquico ,pulmonar de células pequenas e pancreático
O GH tem como funções: esimular o fator de crescimento semelhante a insulina ( IGF-I)e este provoca o crescimento tecidual, também provoca lipólise ( quebra de gordura), e é antagonista da insulina( diminui a oxidação da glicose). Portanto seu aumento provoca estas manifestações descontroladamente e suas principais características veremos a seguir
Pelo efeito compressivo que o tumor promove:
Cefaléia, distúrbios visuais, hemianopsia bitemporal( perda de campo visual), paralisia de pares cranianos.
Deficiência de secreção de outros hormônios hipofisários = hipopituitarismo:
Letargia, fraqueza, perda da líbido e infertilidade,amenorréia e hipotireoidismo,galactorréia(secreção de leite fora do período de lactação).
Decorrentes da exposição aumentada ao GH:
Desfiguração facial(a arcada do maxilar inferior excede a do maxilar superior, havendo, portanto,prognatismo);
Aumento de mãos e pés(as mãos crescem em largura e espessura. O seu volume contrasta particularmente com o do braço, que se conserva normal);
Cifose gerando dor e incapacitação;
Parestesias e fraquezas muscular;
Aumento da área cardíaca com insuficiência cardíaca e hipertensão arterial sitêmica;
Apnéia do sono, por aumento de partes moles e macroglossia ( aumento da língua);
Intolerância a glicose, 25 % desenvolve Diabetes.
[editar] Diagnóstico
O aumento de GH basal , mas a normalidade não descarta a doença por ser um hormônio que tem sua secreção de forma pulsátil, aumento de cálcio, glicemia e triglicérides. Ressonância magnética também deve ser feita para avaliar tumor de hipófise.
[editar] Tratamento
Tem-se usado a bromoergocriptina, o octreotida e mais recentemente antagonista de receptor de GH (pegvisomant). O tratamento cirúrgico também deve ser considerado se o tratamento medicamentoso não responder ou se o efeito compressivo do tumor for muito intenso. O tratamento radioterápico também deve ser avaliado após o tratamento cirúrgico.
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